tumor

craniopharyngioma

keluasan

Craniopharyngioma adalah tumor otak yang biasanya benigna, yang berasal dari beberapa sel tertentu yang terletak berhampiran kelenjar pituitari, chiasm optik dan ventrikel ketiga.

Lebih kerap pada individu muda dan dari sebab-sebab yang masih tidak diketahui, craniopharyngioma boleh menyebabkan kemunculan pelbagai gangguan, termasuk: sakit kepala, mual, muntah, masalah visual dan gangguan yang berkaitan dengan perubahan tahap hormon pituitari.

Untuk diagnosis yang betul, prosedur yang tepat mesti diikuti, yang biasanya bermula dengan pemeriksaan objektif dan penilaian neurologi.

Sekiranya keadaan yang sesuai wujud, rawatan yang paling sesuai untuk craniopharyngioma adalah pembedahan pembedahan.

Rujukan ringkas kepada tumor otak

Apabila kita bercakap mengenai tumor otak, atau tumor otak atau neoplasma otak, kita merujuk kepada sel-sel tumor jinak atau ganas yang mempengaruhi otak (iaitu kawasan antara telencephalon, diencephalon, cerebellum dan batang otak) atau korda tulang belakang . Bersama-sama, encephalon dan kord rahim membentuk sistem saraf pusat ( CNS ).

Buah mutasi genetik, yang mana pun sebab yang tepat tidak diketahui dengan kerap, tumor otak boleh:

  • berasal langsung dari sel sistem saraf pusat (dalam kes ini kita juga bercakap tentang tumor otak utama );
  • berasal dari tumor malignan hadir di tapak lain badan, seperti paru-paru (dalam kes kedua ini juga disebut tumor otak sekunder ).

Memandangkan kompleksiti sistem saraf pusat yang melampau dan banyak sel-sel yang berlainan yang menyusunnya, terdapat banyak jenis tumor otak: menurut anggaran terkini, antara 120 dan 130.

Terlepas dari kuasa ganas mereka atau tidak, tumor otak hampir selalu dihapuskan dan / atau dirawat dengan radioterapi dan / atau kemoterapi, kerana mereka sering menyebabkan masalah neurologi yang tidak sesuai dengan kehidupan normal.

Apa itu craniopharyngioma?

Craniopharyngioma adalah tumor otak yang biasanya bersifat jinak, yang berasal dari residu sel embrionik yang terletak berhampiran kelenjar pituitari .

Secara amnya, jisim tumor yang membentuknya memperlihatkan kawasan pepejal dan kawasan yang penuh dengan cecair, sangat mirip dengan sista.

Perbezaan antara tumor benigna dan tumor malignan

Tumor benigna adalah jisim sel-sel yang tidak normal yang tumbuh dengan perlahan, mempunyai sedikit kuasa infiltratif dan kuasa metastasizing yang sama (jika tidak sifar).

Sebaliknya, tumor malignan adalah jisim sel yang tidak normal yang tumbuh dengan cepat, mempunyai kuasa infiltratif yang tinggi dan hampir selalu menjadi kuasa metastasi tinggi.

NB: disebabkan kuasa infiltratif, ini merujuk kepada keupayaan untuk menjejaskan kawasan anatom yang bersebelahan. Dengan kuasa metastasi, sebaliknya, rujukan dibuat keupayaan sel-sel kanser untuk menyebarkan, melalui peredaran darah atau limfatik, kepada organ-organ dan tisu-tisu lain (metastasis).

HYPOPHYSIS: BEBERAPA MAKLUMAT ASAS

Kelenjar pituitari, atau kelenjar pituitari, adalah struktur anatomi kepentingan penting biologi. Sebenarnya:

  • mengawal fungsi banyak organ (termasuk tiroid, bahagian kortikal gonad adrenal );
  • menghasilkan (di bawah kawalan hipotalamus) sebanyak 9 hormon yang berbeza;
  • ia terlibat dalam metabolisme air dan dalam proses rembesan susu dan pertumbuhan badan.

Terletak di dasar diencephalon, di belakang chiasm optik, ia terdiri daripada dua bahagian: bahagian anterior, yang dipanggil adenohypophysis, dan satu posterior, yang dikenali sebagai neurohypophysis . Adenohypophysis dan neurohypophysis berbeza dalam fungsi dan dalam asal embrionik.

Di hadapan kelenjar pituitari dan perlindungannya terdapat kemurungan tulang sphenoid, yang dikenali sebagai sella turcica.

MUNGKIN LOKASI A CRANIOFARINGIOMA

Craniopharyngiomas biasanya terletak sangat dekat dengan sella turcica (kedudukan suprasel) dan mungkin, kadang-kadang, mempengaruhi ventrikel cerebral ketiga, saraf optik dan kelenjar pituitari .

JENIS CRANIOFARINGIOMA

Terdapat dua jenis craniopharyngioma:

  • Craniopharyngioma adamantinomatous, dicirikan oleh banyak kalsium deposit dan terutamanya meluas di kalangan orang muda;
  • Craniopharyngioma papillary, dengan sedikit deposit kalsium dan lebih kerap pada orang dewasa.

MALIGNO CRANIOFARINGIOMA

Sehingga baru-baru ini, dipercayai bahawa craniopharyngiomas hanya tumor jinak.

Walau bagaimanapun, penyelidikan baru-baru ini telah menunjukkan bahawa tumor ini juga ganas, atau lebih baik bahawa benigna mereka boleh menjadi malignan.

Ia jarang berlaku dan biasanya melibatkan craniopharyngiomas adamanthinomatous.

Epidemiologi

Craniopharyngioma adalah tumor otak yang jarang berlaku. Malah, dengan kejadian kurang daripada 2 kes bagi setiap 100, 000 orang, ia mewakili 2-4% daripada semua tumor otak utama.

Ia lebih kerap di kalangan orang muda (NB: ia terdiri daripada 5-13% daripada semua tumor otak yang bergantung kepada mereka) dan khususnya di kalangan subjek yang berumur antara 5 dan 14 tahun.

Pada orang dewasa, ia lebih lazim di kalangan individu berusia 45-50 atau lebih tua.

Mengikut beberapa kajian, etnik perkauman yang paling berminat adalah orang Afrika Amerika, manakala seks yang paling terpengaruh adalah lelaki (NB: 55% pesakit adalah lelaki di hampir semua kumpulan etnik).

punca

Craniopharyngiomas, seperti hampir semua tumor otak manusia, timbul sebab-sebab yang masih tidak diketahui.

Lebih-lebih lagi, pada masa ini kewujudan keadaan atau faktor risiko yang, dengan cara tertentu, menemani atau memihak kepada penampilan mereka belum dijelaskan.

Gejala dan Komplikasi

Gejala dan tanda-tanda craniopharyngioma bergantung terutamanya pada tapak yang diduduki oleh jisim tumor.

Malah, jika yang terakhir adalah dekat dengan hipofisis dan menguatkannya, ia dapat mengubah pengeluaran hormon pituitari dan menentukan:

  • Obesiti, keletihan yang berterusan, mengantuk (atau kelesuan dalam kes yang teruk) dan kulit kering. Gejala-gejala ini dilaporkan bersama kerana mereka semua bergantung kepada perubahan tahap hormon tiroid-menstimulasi (atau TSH ).
  • Meningkatkan kehausan dan / atau mendesak buang air kencing. Ini adalah dua kesan yang berkaitan dengan tahap ADH (atau hormon antidiuretik ) yang diubah.
  • Pada kanak-kanak dan remaja, pertumbuhan perlahan. Ia adalah masalah yang berkaitan dengan tahap hormon somatotropic (atau hormon pertumbuhan atau GH ).

Jika sebaliknya craniopharyngioma terletak berhampiran saraf optik, ia boleh bersandar terhadap chiasm optik dan menyebabkan:

  • Masalah penglihatan, termasuk quadrantopsia yang lebih rendah (kehilangan seperempat medan visual) dan hemianopsia (kehilangan separuh medan visual).
  • Papilledema, atau edema pil optik. Papill optik, atau cakera optik, adalah kemunculan saraf optik di dalam bola mata.

Tambahan pula, dalam kedua-dua kes yang disebutkan di atas, gejala berikut (biasa dengan banyak jenis tumor otak) menyelesaikan gejala:

  • Sakit kepala
  • Mual dan muntah, terutamanya pada waktu pagi
  • Masalah keseimbangan dan kesukaran berjalan
  • Perubahan mendadak dalam keperibadian atau tingkah laku

Jika craniopharyngioma sangat besar ia dapat memampatkan kedua-dua chiasm optik dan kelenjar pituitari dan menentukan simptomologi yang sangat beragam yang kaya dengan masalah.

HEADACHE, NAUSEA DAN VOMITING

Sakit kepala, mual dan muntah disebabkan oleh peningkatan tekanan intrakranial (atau intrakranial). Peningkatan ini boleh berlaku untuk dua sebab, sering bersamaan:

  • Kerana jisim tumor yang semakin besar menghalang cecair cerebrospinal (atau minuman keras) dari mengalir secara normal.
  • Kerana edema membentuk sekitar jisim tumor.

Sekiranya teruk dan menjejaskan ventrikel cerebral, perubahan aliran minuman keras dapat menentukan rupa hydrocephalus .

KOMPLIKASI

Sekiranya berpanjangan, pengurangan pengeluaran hormon ADH dapat menentukan kemunculan diabetes insipidus .

Tambahan pula, dalam pesakit muda sahaja, kekurangan hormon somatotropik yang teruk (dan tidak diubati) boleh menjadi alasan untuk perkembangan pendek dan perkembangan fizikal yang tidak sesuai.

KELUAR DENGAN DOKTOR?

Kemunculan sakit kepala, mual dan muntah, yang berkaitan dengan masalah penglihatan dan / atau pengubahan hormon - atau sebaliknya dengan kesannya - adalah isyarat yang tidak boleh diabaikan dan yang mana ia adalah baik untuk menghubungi doktor anda dengan serta-merta.

diagnosis

Doktor memulakan siasatan diagnostiknya dengan pemeriksaan fizikal yang teliti dan pemeriksaan neurologi .

Selepas itu, mereka melakukan ujian mata dan beberapa ujian darah .

Akhir sekali, untuk mengelakkan sebarang keraguan dan mengetahui kedudukan dan saiz tumor yang tepat, mereka menggunakan ujian khusus seperti:

  • Resonans magnetik nuklear
  • Imbasan CT (atau tomografi paksi berkomputer)
  • Biopsi tumor

PEPERIKSAAN OBJEKTIF DAN NEUROLOGI, UJIAN OBJEK DAN ANALISA DARAH

  • Pemeriksaan fizikal melibatkan analisis gejala dan tanda-tanda, dilaporkan atau diwujudkan oleh pesakit. Walaupun ia tidak menyediakan sebarang data tertentu, ia boleh menjadi sangat berguna untuk memahami jenis patologi di tempatnya.
  • Semasa pemeriksaan neurologi, doktor menilai refleks tendon, kehadiran atau ketiadaan gangguan neuromuskular, keupayaan untuk menyelaras, keadaan mental dan kelakuan orang yang sedang disiasat.
  • Melalui ujian ocular, doktor memantau saraf optik dan menganalisis keadaan kesihatannya.
  • Analisis sampel darah boleh dijelaskan oleh fakta bahawa darah boleh mengandungi bahan-bahan yang menunjukkan penyakit ini.

    Tambahan pula, mereka membenarkan untuk menilai tahap (dan perubahan) beberapa hormon pituitari, seperti TSH atau ACTH.

RESONANCE NUCLEAR MAGNETIC (RMN)

Resonans magnetik nuklear ( NMR ) adalah ujian diagnostik yang tidak menyakitkan yang membolehkan visualisasi struktur dalaman badan manusia tanpa menggunakan sinaran mengion (X-ray).

Prinsip pengoperasiannya agak rumit dan didasarkan pada penciptaan medan magnet, yang memancarkan isyarat yang mampu berubah menjadi imej oleh pengesan.

Pencitraan resonans magnetik otak memberikan pandangan yang memuaskan tentang petak ini. Walau bagaimanapun, dalam beberapa kes, untuk mengoptimumkan kualiti paparan, mungkin perlu menyuntik cecair kontras ke tahap vena. Dalam keadaan sedemikian, ujian menjadi sedikit invasif, kerana cecair kontras (atau sederhana) boleh memberi kesan sampingan.

MRI klasik berlangsung sekitar 30-40 minit.

TAC

Imbasan CT adalah prosedur diagnostik yang menggunakan sinaran mengion untuk menghasilkan imej tiga dimensi yang sangat terperinci dari organ-organ dalaman badan.

Walaupun tidak menyakitkan, ia dianggap invasif kerana pendedahan kepada sinar-X. Selain itu, seperti MRI, ia mungkin memerlukan penggunaan agen kontras ( gadolinium ) - tidak tanpa kesan sampingan yang mungkin - untuk meningkatkan kualiti paparan.

Imbasan CT klasik mengambil masa kira-kira 30-40 minit.

biopsi

Biopsi tumor terdiri daripada analisis pengumpulan dan histologi, di makmal, sampel sel dari jisim neoplastik.

Ia adalah ujian yang paling sesuai untuk menentukan ciri utama tumor (tipologi, sel mula neoplasma, keganasan, dan sebagainya).

Biasanya dilakukan secara anestesia umum (oleh itu dengan pesakit tidur), sel-sel yang diambil dari craniopharyngioma dapat terjadi dalam sekurang-kurangnya tiga cara yang berbeda:

  • Dengan jarum khas dan selepas membuka tengkorak ("biopsi terbuka"). Tengkorak dibuka pada titik di mana, menurut ujian pencitraan (CT dan MRI), tumor berada.
  • Dengan jarum khas dan di bawah bimbingan imej yang disediakan oleh imbasan CT ("biopsi berpandu"). Dalam kes ini, jarum dimasukkan melalui lubang kecil.
  • Dengan kannulas yang direka khusus untuk dimasukkan melalui hidung dan tulang sphenoid (terletak di pangkal tengkorak, di hadapan kelenjar pituitari).

Histologi: aspek cystic craniopharyngioma

Di dalam sista yang membentuk sebahagian daripada jisim tumor craniopharyngioma, cecair kuning likat, kaya dengan kristal kolesterol, dijumpai.

rawatan

Dalam kes craniopharyngioma, rawatan yang paling sesuai ialah pembedahan massal tumor .

Sekiranya operasi ini tidak mungkin atau hanya mungkin sebahagiannya, radioterapi harus digunakan.

Untuk craniopharyngiomas malignan, selain pembedahan dan rawatan radioterapi, rawatan berdasarkan ubat kemoterapi juga disediakan.

Sekiranya mereka didiagnosis dengan gangguan hormon, ia sangat penting - terutamanya pada kanak-kanak - merancang terapi penggantian hormon .

SURGERY

Dengan kehadiran craniopharyngioma (dan juga untuk semua tumor otak), diharapkan kedudukannya dapat diakses sepenuhnya oleh tangan ahli bedah, kerana ini membolehkan jumlah penyingkiran massa tumor.

Jumlah penyingkiran bermakna peluang yang lebih baik untuk bertahan hidup dan kurang peluang kambuh.

Dalam kes-kes yang tidak disengajakan di mana kanser berada dalam kedudukan yang "tidak selesa", doktor yang hadir mesti cuba mengeluarkan sejumlah tumor sebanyak mungkin, untuk mengurangkan risiko kambuh semula.

Dari sudut pandang teknikal yang tegas, campur tangan itu adalah kepunyaan ahli bedah saraf dan pakar otolaryng dan terdiri daripada prosedur pengusiran subfrontal atau transphenoidal.

Kelemahan keseluruhan penyingkiran craniopharyngioma

Sejak craniopharyngiomas membentuk berhampiran kelenjar pituitari, dengan penghapusan jumlah mereka, ahli bedah saraf boleh merosakkan pituitari itu sendiri atau hipotalamus (yang berada di kawasan berhampiran).

radioterapi

Radioterapi tumor adalah kaedah rawatan berdasarkan penggunaan radiasi pengionan tenaga tinggi, dengan tujuan memusnahkan sel-sel neoplastik.

Ia digunakan dalam kes craniopharyngioma apabila:

  • Operasi pembedahan hasil penyingkiran, disebabkan kedudukan tumor yang tidak dapat diakses, tidak praktikal .
  • Penyingkiran pembedahan craniopharyngioma adalah sebahagian . Dalam kes ini, adalah perlu untuk cuba memusnahkan sel-sel neoplastik yang tersisa, untuk mengurangkan risiko kambuh.

KEMOTERAPI

Kemoterapi terdiri daripada pentadbiran ubat-ubatan yang mampu membunuh sel-sel yang berkembang pesat, termasuk kanser.

Ia boleh diambil kira dalam kehadiran kambuh semula, sementara itu penting apabila craniopharyngioma menjadi tumor malignan.

TERAPI HORMONAL

Terapi hormon substitutif terdiri daripada pentadbiran hormon pituitari sintetik dan berbeza-beza mengikut apa kekurangannya.

KURANG LAIN

Untuk melegakan sakit kepala dan papilledema, kortikosteroid berguna, kerana ia adalah anti-radang yang kuat.

Untuk merawat hydrocephalus, terdapat terapi pembedahan khas, yang membolehkan minuman keras mengalir semula.

prognosis

Prognosis craniopharyngioma bergantung kepada:

  • Saiz dan lokasi jisim tumor . Semakin banyak craniopharyngiomas yang besar atau dalam kedudukan yang tidak selesa, semakin rumit penyingkiran jumlahnya adalah.

    30-50% daripada craniopharyngiomas dikeluarkan hanya sebahagiannya muncul semula selepas beberapa waktu (berulang). Walaupun ini berlaku 90% masa, jika radioterapi tidak diamalkan selepas penyingkiran.

  • Usia permulaan . Individu muda lebih terjejas oleh kehadiran craniopharyngioma, terutama jika ini mengubah pengeluaran hormon pituitari.
  • Apabila diagnosis berlaku . Craniopharyngioma yang didiagnosis lewat lebih sukar untuk dirawat.