hamartomas

keluasan

Hamartomas adalah jenis khas tumor seperti luka .

Neoformasi ini dicirikan oleh penyebaran sel dan tisu yang menyimpang, yang biasanya ditemui di tapak tertentu badan; Walau bagaimanapun, unsur-unsur ini berkembang dengan cara yang tidak teratur.

Hamartoma parenchymal besar paru-paru; penampilan putih kekuningannya disebabkan oleh komposisi adiposa dan kartilaginusnya. Imej dari en.wikipedia.org

Sifat hamartoma adalah jinak (bukan kanser) dan, dalam kebanyakan kes, tidak berevolusi dengan cara yang berniat jahat. Lesi ini berkembang pada kadar yang sama seperti tisu di sekelilingnya dan kekal setempat dalam bidang badan di mana ia timbul.

Hamartomas boleh menjadi asimtomatik atau menimbulkan gejala mampatan, kecacatan atau masalah kesihatan utama. Jika mereka menyebabkan gangguan berfungsi atau tidak sedap, massa ini boleh dibuang melalui pembedahan.

apa

Hamartomas adalah formasi hiperplastik yang fokal, iaitu mereka yang berasal dari pembiakan sel dan tisu yang tidak normal, terhad kepada tempat asalnya.

Tidak seperti neoplasma jinak, lesi ini mempunyai persamaan struktur yang lengkap berkenaan dengan tisu yang mereka milik (iaitu mereka dibentuk oleh sel-sel dan tisu-tisu asli organ di mana mereka berada).

Sebagai contoh, hamartoma pulmonari mungkin mengandungi: tisu cartilaginous, draf bronkus dan alveoli, kepulauan tisu limfa dan vaskular atau kelaziman salah satu daripada komponen ini.

Hamartomas boleh terbentuk di banyak bahagian badan yang berlainan, tetapi kebanyakannya diperhatikan di dalam paru-paru, hati, saluran empedu dan sistem saraf.

Biasanya, hamartoma adalah asimtomatik dan tidak diketahui, kecuali jika didapati semasa ujian dilakukan atas sebab-sebab lain.

Walau bagaimanapun, dalam beberapa kes, lesi ini besar dan menyebabkan gejala mampatan.

punca

Di dasar hamartoma, terdapat pembeda yang menyimpang, yang mana menyebabkan sel-sel atau tisu yang tidak teratur tetapi khusus yang berasal dari daerah onset tertentu. Sebab-sebab fenomena ini masih belum difahami sepenuhnya.

Hamartomas berkembang sebagai jisim yang tidak teratur, bersama-sama dan pada kadar yang sama seperti tisu sekeliling dan organ dari mana lesi itu berasal; tidak seperti tumor kanser, mereka jarang menyerang atau memampatkan struktur-struktur sekitarnya dengan ketara.

Secara tradisional, hamartoma dianggap hasil kecacatan dalam proses pembangunan biasa . Walau bagaimanapun, banyak lesi ini menunjukkan penyimpangan kromosom clonal yang diperoleh melalui mutasi somatik (sama seperti yang berlaku pada neoplasma).

Hamartoma vs neoplasia jinak

Garis pemisah antara hamartoma dan neoplasia jinak adalah nipis dan tidak ada konsensus sebulat suara mengenai perbezaan mereka, kerana kedua-dua luka boleh clonal.
Hemangioma, limfangioma, rhabdomyoma jantung dan adenomas hepatik dianggap hamartoma oleh beberapa sumber sains perubatan, sementara mereka diklasifikasikan di kalangan neoplasias oleh orang lain.
Walaupun hamartoma mempunyai histologi jinak, mereka tidak berbahaya. Malah, lesi ini boleh dikaitkan dengan beberapa masalah klinikal yang jarang berlaku tetapi mengancam nyawa, seperti yang boleh berlaku dalam jenis I neurofibromatosis dan sclerosis tuberous. Kadang-kadang, hamartoma boleh berkembang menjadi neoplasma malignan.

Kecenderungan untuk mengembangkan hamartoma dapat diperhatikan dalam konteks keadaan tertentu, termasuk:

Polip usus Hamartomatous;
Sindrom Peutz-Jeghers (poliposis hamartomatous, yang merangkumi seluruh saluran pencernaan);
Pulmonari atau amartoma bronkial dan chondroma;
Neurofibromatosis jenis 1 (NF1) atau penyakit von Recklinghausen;
Hamartoma neuroepithelial dalam sklerosis berminyak;
Hamartoma tulang;
Hamartomas dari hipotalamus dan umbi ashy (rantau yang terdiri daripada bahan kelabu yang menonjol di antara chiasm optik dan badan-badan mamalia, yang mana pituitari digantung dengan cara peduncle).

Hamartomas vs coristomas

Hamartomas mesti dibezakan daripada coristomas. Kedua-dua lesi ini berkait rapat (kedua-duanya dianggap sebagai penyimpangan dari proses pembangunan organ tertentu), tetapi ia menunjukkan perbezaan besar:

Hamartomas terdiri daripada unsur-unsur tisu yang biasanya terdapat di sana;
Coristomas adalah jisim kecil sel-sel dan tisu-tisu biasa tetapi terletak di tapak anatomi anomali (iaitu, biasanya, mereka tidak dijumpai dalam konteks organ tertentu, contohnya: tisu pankreas dalam duodenum).

Gejala, tanda dan komplikasi

Hamartoma kecil biasanya tidak gejala, jadi mereka tidak menimbulkan sebarang masalah dan ditemui secara tidak sengaja semasa penyiasatan dilakukan untuk tujuan lain.

Jarang, lesi ini besar dan menyebabkan gejala mampatan.

Dalam kes ini, hamartoma boleh menyebabkan beberapa masalah ini:

Halangan organ-organ berongga badan, seperti perut atau kolon;
Tekanan, langsung atau tidak langsung;
jangkitan;
miokardium;
pendarahan;
Anemia kekurangan zat besi;
patah;
Transformasi neoplastik.

Dalam kes lain, hamartoma boleh menyebabkan komplikasi disebabkan kedudukan mereka. Sebagai contoh, apabila mereka terbentuk pada kulit, terutamanya pada muka atau leher, mereka boleh menyebabkan kecacatan dan tidak sedap dipandang. Tambahan pula, hamartoma boleh memampat urat dan saraf dan, jika lebih besar, juga arteri.

Luka-luka ini menyebabkan lebih banyak masalah kesihatan apabila ia timbul di hipotalamus, buah pinggang atau limpa.

Hamartoma hipotalamus

Hamartoma hypothalamic adalah lesi jinak yang berkembang di dalam otak.

Tidak seperti banyak hamartoma, lesi hipotalam ini adalah gejala. Manifestasi umumnya bermula pada usia dini dan progresif; dari masa ke masa, keadaan ini boleh membawa kepada ketidakupayaan kognitif umum dan / atau berfungsi.

Hamartomas yang terletak di kawasan hipotalamik boleh didapati jika etiologi akil baligh yang matang sebelum ini telah disiasat atau, sebaliknya, ia boleh dihentikan.

Formasi juga boleh menentukan rupa jenis epilepsi tertentu, di mana ketawa (bentuk otomatisme motor) mewakili manifestasi utama kejang. Semasa krisis ini, kontraksi muka, sirap panas, pernafasan bertambah dan takikardia digabungkan.

Dari hamartoma hypothalamic, keadaan lain boleh timbul, seperti masalah visual, keterbelakangan mental, autisme dan kemahiran sosial yang kurang baik.

Oleh kerana kedekatan lesi ke saraf optik, pembentukan ini biasanya tidak boleh dikeluarkan oleh pembedahan. Tambahan pula, hamartoma hipotalamik cenderung refraktori terhadap rawatan dadah.

Nasib baik, teknik pembedahan membuat kemajuan dan boleh menyebabkan peningkatan yang ketara dalam prognosis penyakit ini.

Hamartoma jantung

Rhabdomyomas jantung adalah hamartoma yang terdiri daripada kardiomiosit. Pembentukan ini terdapat di dalam usia kanak-kanak dan boleh dikaitkan dengan sclerosis tuberous.

Hamartoma ini dapat diwujudkan dengan spektrum manifestasi klinikal yang luas, mulai dari ketiadaan gejala hingga kegagalan jantung.

Echocardiography adalah alat yang paling sensitif dan khusus untuk diagnosis patologi ini.

Golongan intrakardiak ini sering mengalami regresi spontan dalam tahun pertama kehidupan. Jika hamartoma perlu meningkatkan jumlah atau menyebabkan gangguan besar, pembedahan adalah disyorkan. Pada pesakit simptomatik, reseksi berkaitan dengan prognosis yang baik.

Hamartoma pulmonari

Hamartoma yang paling biasa berlaku di dalam paru-paru. Mereka hampir selalu berkembang dari tisu penghubung dan umumnya terdiri daripada tulang rawan, tisu penghubung dan sel-sel lemak, walaupun mereka boleh memasukkan banyak jenis unsur lain.

Sekitar 5-8% daripada semua nodul pulmonari bersendirian dan kira-kira 75% daripada semua kanser paru-paru yang berbahaya adalah hamartoma.

Di sini, hamartoma boleh menjadi punca kebimbangan, kerana kadang-kadang sukar untuk membedakan antara lesi ini dan tumor malignan. Rawatan itu melibatkan reseksi pembedahan, dengan prognosis yang sangat baik.

Hamartoma limpa dan saluran darah

Hamartomas yang berlaku dalam saluran darah boleh menyebabkan pendarahan teruk. Lesi biasanya tidak mempunyai tisu elastik, jadi ia boleh menyebabkan pembentukan aneurysm. Jika perkembangan hamartoma melibatkan saluran darah penting, seperti arteri renal, pendarahan mesti dianggap mengancam nyawa.
Hamartoma limpa jarang berlaku, tetapi boleh berbahaya. Kira-kira 50% daripada kes-kes ini menunjukkan kesakitan perut dan sering dikaitkan dengan keabnormalan hematologi dan pecah spontan.

diagnosis

Klasifikasi diagnostik yang betul adalah penting untuk mewujudkan rawatan yang tepat pada masanya dan berkesan.
Memandangkan diagnosis pembezaan antara hamartoma dan neoplasia secara klinikal mustahil, lesi sering dibuang melalui pembedahan dan tertakluk kepada peperiksaan anatomo-patologi.
Sekiranya pengurusan pembedahan dianggap, siasatan lanjut perlu, seperti analisis makmal, radiografi dan kajian pencitraan lain.

rawatan

Rawatan hamartoma bergantung kepada tanda-tanda dan gejala pesakit semasa persembahan klinikal.

Jika perlu, pembentukan ini boleh dibuang melalui pembedahan, dengan pendekatan yang berlainan (radiosurgeri, thermocoagulation, mikrosurgery resektif dll). Setelah dikeluarkan, hamartoma tidak cenderung untuk berulang.

Petunjuk untuk pembedahan

Penghapusan pembedahan hamartoma boleh ditunjukkan:

Sekiranya keraguan klinikal atau jika biopsi diperlukan untuk membezakan antara luka-luka yang berbahaya dan ganas;
Apabila pesakit menjadi gejala dan massa memampatkan struktur sekitarnya atau mengganggu fungsi normal organ atau tisu di mana ia terletak.

prognosis

Prognosis bergantung pada lokasi dan saiz lesi, serta pada kesihatan keseluruhan pesakit. Bergantung kepada jenis hamartoma dan risiko evolusi dalam rasa malignan, tindak lanjut mungkin termasuk lawatan pada frekuensi setengah tahun atau tahunan.