keluasan
Angiomyolipoma adalah tumor benigna yang tipikal dari buah pinggang, sebahagian daripada kategori neoplasia PEComi dan hamartomas.
Angiomyolipoma buah pinggang cenderung asimptomatik selagi saiznya kurang daripada 4 sentimeter; bermula dari saiz yang lebih besar, ia boleh menyebabkan pendarahan retroperitoneal, sakit abdomen yang teruk, hematuria, jangkitan saluran kencing berulang dan hipertensi.
Diagnosis angiomyolipoma adalah berdasarkan pemeriksaan radiologi yang berkaitan dengan perut.
Kehadiran angiomyolipoma memerlukan terapi hanya apabila saiz lebih dari 4 sentimeter atau ketika gejala.
Pemulangan anatomi dan fungsi ginjal secara ringkas
Dalam bilangan dua, ginjal adalah organ yang, bersama-sama dengan saluran kencing, membentuk saluran kencing yang disebut atau radang perkumuhan, yang tugasnya adalah untuk menghasilkan dan menghilangkan air kencing.
Mewakili struktur utama alat tersebut di atas, buah pinggang tinggal di rongga perut - tepat pada sisi vertebra toraks terakhir dan vertebra lumbar pertama - mereka adalah simetri dan mempunyai bentuk yang sangat mirip dengan kacang.
FUNGSI KIDNEYS
Ginjal memegang pelbagai fungsi; antara yang paling penting ialah:
- Penapis bahan buangan, bersama-sama dengan bahan berbahaya atau asing yang terdapat di dalam darah, dan mengubahnya menjadi air kencing;
- Laraskan keseimbangan hidro-saline darah;
- Laraskan keseimbangan asid-asas darah.
Sebagai pembaca akan mendapati, fungsi buah pinggang berkait rapat dengan darah; yang kedua berasal dari buah pinggang dari arteri renal dan kembali ke sistem vena melalui urat renal, yang kemudian mengalir ke dalam vena cava yang disebut.
Apakah angiomyolipoma
Angiomyolipoma adalah tumor jinak yang hampir selalu menjejaskan buah pinggang dan biasanya melibatkan tiga komponen selular: komponen sel vaskular (angio), komponen sel otot licin yang tidak matang (-my-) dan komponen sel lipidic (-lipoma).
Memandangkan penglibatan buah pinggang yang kerap dalam kes angiomyolipoma, bermula dari bab yang khusus untuk punca-punca seterusnya, artikel ini akan memberi tumpuan khusus kepada angiomyolipoma buah pinggang.
Apakah tumor jinak?
Tumor adalah jisim abnormal sel-sel yang sangat aktif, yang irama pertumbuhan dan sempadannya berada pada kelainan.
Tumor ditakrifkan sebagai benigna apabila, walaupun kadar pertumbuhan dan pembahagian yang tinggi, ia tidak menyusup ke arah tisu dan organ di sekelilingnya (iaitu tidak menyerang tisu dan organ jiran) dan tidak menikmati sebarang kuasa metastasi (iaitu tidak dalam mampu menyebarkan sel kanser di tempat lain).
Di mana kategori tumor angiomyolipoma muncul?
Pada satu ketika, komuniti saintifik perubatan membawa angiomyolipoma kembali ke dalam kategori tumor hamartoma ; hamartomas adalah pembentukan tumor benigna, yang mana sel-selnya, walaupun pembiakan anomali yang mereka telah menjadi protagonis, mengekalkan ciri-ciri struktur asal yang sama (secara amnya, sel-sel tumor mengambil konotasi yang sama sekali berbeza dari yang mereka pada asalnya, ketika pertumbuhan dan replikasi masih normal).
Walau bagaimanapun, hari ini, para pakar percaya bahawa lebih sesuai untuk memasukkan angiomyolipoma dalam kategori tumor PEComes atau tumor (-omas) dari Sel Epithelioid Perivaskular (PEC); PEComa adalah sejenis tumor mesenchymal, yang boleh terbentuk di mana-mana bahagian badan dan terdiri daripada sel-sel atipikal - sel yang disebut epithelioid perivaskular - tanpa persamaan yang sihat.
Renal angiomyolipoma
Angiomyolipoma buah pinggang lebih dikenali sebagai angiomyolipoma buah pinggang .
Mewakili tumor buah pinggang jenis benign yang paling luas, ginjal angiomyolipoma, dalam 80% kes klinikal, fenomena sporadis dan, dalam baki 20%, fenomena yang berkaitan dengan penyakit genetik yang disebut sclerosis tuberous .
Sebagai peristiwa yang sporadis, angiomyolipoma menjejaskan terutamanya wanita dewasa berusia lebih dari 40 tahun; sebaliknya, sebagai satu peristiwa yang berkaitan dengan sklerosis tuberous, ia memberi kesan terutamanya kepada golongan muda berusia sekitar 10 tahun, tanpa perbezaan seks.
Satu lagi perbezaan penting antara angiomyolipoma buah pinggang sporadis dan angiomyolipoma buah pinggang yang dikaitkan dengan sklerosis buah pinggang adalah hakikat bahawa, manakala bekas biasanya memberi kesan kepada buah pinggang sahaja dan dalam mod tunggal, yang kedua cenderung melibatkan kedua buah pinggang dan dalam pelbagai mod.
Apakah organ-organ lain boleh membangkitkan angiomyolipomas?
Walaupun sangat jarang, angiomyolipomas dapat membentuk organ dan struktur anatomi yang berbeza dari dua buah ginjal, termasuk: hati, ovari, tiub fallopi, kord spermatik, palatum dan kolon.
punca
Kajian-kajian saintifik telah menunjukkan bahawa pembentukan renal angiomyolipoma (kedua-dua versi sporadis dan yang berkaitan dengan sclerosis tuberous) adalah disebabkan oleh mutasi gen TSC1 atau TSC2 . Terletak pada kromosom 9 dan pada kromosom 16, TSC1 dan TSC2 menghasilkan (jelas di bawah keadaan normal) protein yang, bertindak bersama, menindas semua mekanisme anomali yang menyebabkan pembentukan tumor.
Apa yang menyebabkan mutasi TSC1 dan TSC2?
Jika dalam hal angiomyolipoma buah pinggang yang berkaitan dengan sklerosis tuberous, mutasi terhadap TSC1 dan TSC2 dikaitkan dengan penyimpangan genetik sklerosis tuberous itu sendiri (jadi mungkin untuk mengenali di akhir penyebab tumor buah pinggang benigna), dalam hal Angiomyolipoma renal sporadic peristiwa mutasi yang menjejaskan gen yang sama mempunyai asal yang tidak diketahui sepenuhnya.
Gejala dan komplikasi
Dengan kehadiran angiomyolipoma buah pinggang, kehadiran gejala sangat bergantung kepada saiz jisim tumor; Angiomyolipomas buah pinggang diameter kecil, pada kenyataannya, secara amnya tidak gejala, sementara ginjal angiomyolipomas diameter yang besar bertanggungjawab untuk akibat yang berbeza dan pelbagai gejala dan tanda.
Secara umumnya, angiomyolipoma mula menjadi gejala apabila diameternya melebihi 4 sentimeter .
Di buah pinggang, angiomyolipomas biasanya terbentuk pada tahap korteks renal yang dipanggil.
Simptom angiomyolipoma yang besar
Gejala dan akibat yang boleh diperolehi daripada angiomyolipoma buah pinggang yang besar terdiri daripada:
- Pendarahan retroperitoneal, diikuti dengan sakit abdomen yang teruk. Fenomena haemorrhagic adalah disebabkan oleh lesi satu atau lebih saluran darah yang membentuk massa tumor.
Kesakitan perut yang mengikuti pendarahan retroperitoneal adalah tiba-tiba (oleh itu adalah mustahil untuk tidak perasan) dan sering dikaitkan dengan episod mual dan muntah ;
- Kehadiran tahap perut massa yang dapat dirasakan . Jisim ini tidak lain hanyalah angiomyolipoma buah pinggang;
- Infeksi kencing berulang
- Hematuria ;
- Hipertensi .
Komplikasi angiomyolipoma buah pinggang
Walaupun ia adalah tumor jinak, angiomyolipoma buah pinggang boleh membawa kesan serius terhadap kesihatan manusia; sebenarnya, apabila ia besar dan dalam pelbagai versi (seperti dalam kes sklerosis tuberous), kehadirannya boleh membawa kepada perkembangan, oleh pesakit, keadaan kegagalan buah pinggang .
Tambahan pula, adalah penting untuk mengingatkan pembaca bahawa pendarahan retroperitoneal yang teruk dan pendarahan retroperitoneal yang tidak dirawat dengan segera boleh mengakibatkan kejutan dan menyebabkan kematian individu berkenaan.
Bilakah saya perlu pergi ke doktor?
Episod pendarahan retroperitoneal yang boleh menangkap pembawa angiomyolipoma buah pinggang merupakan kecemasan perubatan, oleh itu mereka layak mendapatkan rawatan segera.
Seperti yang disebutkan, gejala yang jelas dari kejadian-kejadian yang disebutkan di atas di mana perlu untuk menghubungi doktor atau pergi ke hospital terdekat adalah kesakitan yang kuat dan tiba-tiba di dalam perut.
diagnosis
Diagnosis angiomyolipoma adalah berdasarkan tiga ujian pengimejan diagnostik, iaitu: ultrasonography abdomen, resonans magnetik nuklear abdomen dan CT scan abdomen.
Perkaitan diagnostik komponen lipid
Komponen lipid angiomyolipoma buah pinggang sangat penting untuk tujuan diagnostik, kerana kehadirannya memungkinkan untuk membezakan tumor renal yang lebih baik dari renal adenocarcinoma, tumor malignan yang serius pada buah pinggang.
Di atas adalah sebab mengapa, apabila angiomyolipoma buah pinggang mempunyai komponen sel lipid berkurangan, perbezaannya daripada adenokarsinoma buah pinggang jelas lebih rumit dan memerlukan penggunaan ujian diagnostik yang lebih mendalam.
| Meja. Kelebihan dan kekurangan ultrasound, resonans magnetik nuklear dan imbasan CT. | ||
| Pemeriksaan diagnostik | faedah | kelemahan |
Ultrasound perut | Ini adalah peperiksaan invasif yang minimum. Ia membolehkan untuk mengenal pasti komponen sel lipid (penting untuk membezakan angiomyolipoma buah pinggang dari tumor buah pinggang yang ganas). Ia adalah ujian yang cepat dan murah. | Ia tidak membenarkan secara tepat menilai komponen angiomyolipoma buah pinggang bukan lipid. |
Resonans magnetik nuklear abdomen | Tidak mendedahkan pesakit kepada sinaran berbahaya. Memberi gambaran angiomyolipoma yang jelas dan terperinci. | Ia adalah peperiksaan yang panjang. |
Imbas CT abdomen | Ia mungkin peperiksaan yang memberikan gambaran yang jelas dan terperinci. Ia cepat | Ia mendedahkan pesakit kepada dos radiasi pengionan yang boleh diabaikan. |
Cari sebab-sebab yang mencetuskan: apa yang diperlukan?
Sebaik sahaja kehadiran angiomyolipoma buah pinggang telah ditubuhkan, doktor diagnostik diperlukan untuk menyiasat dengan beberapa ujian (pemeriksaan objektif, sejarah perubatan, pemeriksaan mata, kaunseling genetik, dan lain-lain), jika tumor yang dimaksudkan adalah fenomena sporadis atau bergantung kepada sklerosis sedap malam.
Sudah tentu, di antara elemen-elemen yang mencadangkan kehadiran sclerosis tuberous, mereka berhak sebut harga:
- Umur muda pesakit (sclerosis tuberous menyebabkan bentuk remaja renal angiomyolipoma);
- Penglibatan kedua-dua buah pinggang;
- Berbagai aspek angiomyolipoma buah pinggang.
terapi
Angiomyolipoma memerlukan terapi hanya apabila saiznya melebihi diameter 4 sentimeter atau ketika itu adalah keadaan gejala. Oleh itu, selagi ia kecil dan kekal tanpa gejala, ia tidak mengimbas kembali perhatian doktor, kecuali mengenai pemantauan berkala.
Apabila diperlukan, terapi angiomyolipoma adalah semata-mata dan pembedahan semata-mata.
Memperdalam terapi pembedahan
Terdapat dua rawatan pembedahan yang boleh didapati pada hari ini untuk rawatan angiomyolipoma buah pinggang : yang disebut embolization dan nephrectomy separa .
Embolisasi terdiri daripada mengisi saluran darah jisim tumor dengan emboli tiruan, sedemikian rupa untuk menghalang aliran darah dalaman dan mengurangkan risiko fenomena haemorrhagic.
Campurtangan nefrectomy separa, sebaliknya, secara substansial terdiri daripada penyingkiran bahagian ginjal di mana tumor berada.
Seperti yang dapat disimpulkan dari perihalan dua pendekatan terapeutik, embolisasi adalah rawatan yang kurang invasif daripada nefrectomy separa, tetapi - tidak seperti yang kedua - tidak melibatkan penghapusan angiomyolipoma.
Pilihan untuk memilih untuk embolisasi atau nephrectomy separa adalah tanggungjawab doktor yang menghadiri dan bergantung kepada pelbagai faktor, termasuk: saiz tumor yang tepat, tapak tumor dan risiko komplikasi.
prognosis
Prognosis dalam kes angiomyolipoma buah pinggang bergantung kepada:
- Saiz tumor benigna. Angiomyolipoma buah pinggang yang besar memberikan risiko komplikasi yang lebih besar dan lebih cenderung menyebabkan kematian pesakit akibat pendarahan retroperitoneal.
- Sebab pemicu. Episod angiomyolipoma buah pinggang disebabkan oleh sclerosis tuberous mempunyai prognosis yang lebih buruk.
