kesihatan kulit

Gejala Scleroderma

Artikel berkaitan: Scleroderma

definisi

Scleroderma adalah penyakit radang kronik tisu penghubung. Ia dicirikan oleh penebalan kulit yang tidak normal, yang melibatkan organ-organ lain (terutama paru-paru, jantung dan sistem pencernaan).

Mekanisme pathophysiological yang mendasari scleroderma termasuk perubahan saluran darah (kerusakan vaskular) dan overactivation fibroblast, dengan hiperproduksi dan pemendapan kolagen dalam tisu (fibrosis menyebar). Walau bagaimanapun, punca sebenar belum diketahui. Mungkin, faktor imunologi, genetik dan persekitaran terlibat, seperti pendedahan kepada bahan toksik (pelarut organik, silika, vinil klorida, bleomisin, dan lain-lain).

Scleroderma lebih kerap berlaku pada wanita dan pada umumnya mempengaruhi subjek antara umur 20 dan 50; Ia jarang berlaku pada kanak-kanak.

Sklerosis sistemik bervariasi dalam keterukan dan tempoh. Sesungguhnya, ia wujud sebagai

  • bentuk kutaneus yang terhad atau sindrom CREST (akronim untuk Calcinosis, fenomena Raynaud, perubahan motilitas esophageal, Sclerodactyly dan Telangiectasias). Ia dicirikan dengan permulaan yang beransur-ansur, dengan penglibatan kulit dan perkembangan perlahan sebelum munculnya patologi pendengaran;
  • bentuk tersebar : cepat progresif dan sering membawa maut, dengan penebalan umum kulit dan penglibatan awal organ-organ dalaman. Scleroderma mungkin bertindih dengan penyakit reumatik autoimun lain (contohnya sambungan bercampur).

Gejala dan tanda yang paling biasa *

  • alopecia
  • Alus perubahan
  • tiada selera makan
  • aritmia
  • asthenia
  • Mulut kering
  • Lengan bengkak
  • Calcinosis
  • Cardiomegaly
  • Mengurangkan peluh
  • Perubahan warna kulit
  • dysphagia
  • nafas yg sulit
  • Kesakitan dada
  • Kesakitan limpa
  • Sakit sendi
  • Sakit otot
  • edema
  • eosinofilia
  • Tingling di tangan
  • tekanan darah tinggi
  • hypomimia
  • macrocytosis
  • Kulit kering
  • Berat badan
  • pneumothorax
  • penyakit sendi
  • Kekakuan bersama
  • Regurgitasi asid
  • Sclerodactyly
  • Kekeringan mata
  • Sindrom Raynaud
  • telangiectasia
  • batuk
  • Ulser kulit

Tanda-tanda lanjut

Gejala umum skleroderma termasuk: pengerasan dan penebalan kulit, fenomena Raynaud, sakit sendi yang meluas, disfagia, pedih ulu hati dan kontraksi jari.

Penyakit ini sering bermula pada peringkat tangan, terutamanya jari-jari (sclerodactyly), untuk kemudian meluas ke bahagian lain badan. Kulit menjadi ketat dan berkilat, hypopigmented atau hyperpigmented. Di samping itu, ia menunjukkan keguguran rambut di kawasan yang terjejas, kepatuhan kepada tisu mendasar dan kehilangan kedutan secara beransur-ansur. Ulcerasi jari-jari dan hujung jari-jari jarak jauh (jari-jari) adalah kerap. Tambahan pula, penyejatan subkutaneus umumnya boleh berkembang di atas sendi-sendi atau tulang-tulang yang menonjol. Pada jari-jari, di dada, di muka, di bibir dan di lidah, telangiectasias muncul (kapal kecil yang kelihatan pada kulit), sementara kuku terkena anomali kapilari. Bagi sendi, polangralgia, batasan progresif dalam pergerakan dan kontraksi jari, pergelangan tangan dan siku adalah kerap.

Kadang-kala, manifestasi pertama mungkin terdiri daripada gejala pernafasan (contohnya dyspnea) atau gangguan gastrointestinal (mis. Refluks asid, kesukaran menelan makanan, melambatkan motilitas usus dengan kesulitan penghadaman, malabsorpsi dan pembentukan diverticula)

Penglibatan paru-paru, jantung dan buah pinggang bertanggungjawab untuk kebanyakan kematian. Fibrosis pulmonari boleh menjejaskan pertukaran gas dan berevolusi ke arah kegagalan pernafasan. Kedua-dua hipertensi pulmonari dan kegagalan jantung boleh berkembang. Aritmia jantung dan perikarditis juga boleh dilihat. Penyakit ini juga boleh menentukan penglibatan buah pinggang menyebabkan kegagalan buah pinggang kronik atau krisis buah pinggang akut yang teruk.

Diagnosisnya adalah klinikal, tetapi penemuan autoantibodi serum dan ujian makmal lain memudahkan pengesahan. Rawatan ditujukan untuk mengawal gejala dan komplikasi penyakit.