keluasan
Cryoglobulinemia adalah satu bentuk vasculitis sistemik, yang dicirikan oleh kehadiran, dalam darah, kompleks imun yang mendakan pada suhu asas. Kompleks imun ini dikenali sebagai cryoglobulins.
Diagnosis mestilah tepat dan juga bertujuan mencari sebab-sebab yang menyebabkan cryoglobulinemia. Malah, hanya dengan cara ini adalah mungkin untuk merancang terapi yang paling sesuai, yang semata-mata farmakologi.
Peringatan ringkas tentang apa antibodi
Antibodi, atau immunoglobulin, adalah protein globular yang memainkan peranan penting dalam sistem kekebalan tubuh : mereka, sebenarnya, membenarkan kita untuk melawan mikroorganisma asing (disebut antigen), yang menjangkiti organisma kita.
Immunoglobulin disembur oleh limfosit B, yang merupakan sel imun, dan berfungsi sebagai "antena" permukaannya. Di hadapan antigen, antibodi yang terletak pada membran limfosit B diaktifkan, memberi isyarat kepada limfosit B itu sendiri untuk menghasilkan immunoglobulin tertentu yang lain terhadap antigen yang dikesan. Dari saat ini, halangan pertahanan yang didirikan oleh sistem imun kita menjadi semakin kuat dan berkesan. Malah, pengeluaran sejumlah besar antibodi, yang beredar di dalam darah, memungkinkan untuk mengesan antigen dan memusnahkannya.
Antibodi (yang bertindak sebagai isyarat atau label mudah) adalah berkaitan dengan pemusnahan antigen, tetapi unsur-unsur sistem imun yang lain: sel-sel phagocytes dan sitotoksik .
Terdapat 5 jenis imunoglobulin: IgM, IgA, IgE, IgG, IgD.
Apa itu cryoglobulinemia?
Cryoglobulinemia adalah sistemik vasculitis yang kebanyakannya melibatkan saluran darah kecil, yang dicirikan oleh kehadiran dalam darah cryoglobulins .
Cryoglobulins adalah agregat protein, terdiri daripada antibodi dan antigen (antigen dan antibodi, disatukan, membentuk i mmunocomplessi ), yang mempunyai ciri-ciri tertentu yang merangsang pada suhu rendah. Ia adalah keanehan yang terakhir ini yang membezakan vasculitis cryoglobulinemic dari bentuk lain vasculitis, yang selalu disebabkan oleh kompleks imun.
Kesan cryoglobulinemia adalah banyak dan boleh berlaku pada pelbagai peringkat: kulit, sendi, saraf, ginjal, jantung, otak dan saluran gastrointestinal adalah semua daerah yang berisiko.
APAKAH A VASCULITE?
Vasculitis adalah keradangan umum dinding darah, kedua-dua arteri dan vena. Keadaan keradangan ini mungkin timbul kerana sebab-sebab yang tidak diketahui ( vasculitis utama ), berikutan tindak balas autoimun, disebabkan oleh jangkitan patogen atau, akhirnya, disebabkan oleh patologi yang lebih penting ( vasculitis sekunder ).
Dalam kes vaskulitis cryoglobulinemia, penglibatan sistem imun adalah jelas (fikirkan pembentukan agregat antibodi), tetapi bukan sahaja. Malah, seperti yang akan kita lihat kemudian, virus hepatitis C dan beberapa kanser darah mewakili dua punca utama.
Gambar: cryoglobulins, pada 4 ° C, jatuh ke bahagian bawah tiub, mengandungi serum yang diekstrak dengan sampel darah.
Dari laman web ini: www.mja.com.au
Epidemiologi
Cryoglobulinemia meluas di selatan Eropah dan biasanya menjejaskan individu di antara umur 40 dan 60 tahun. Ia mempunyai keutamaan tertentu untuk seks wanita, seperti nisbah perempuan: lelaki ialah 3: 1.
Seperti yang akan dilihat dalam bab yang didedikasikan untuk menyebabkan, cryoglobulinemia dikaitkan dengan virus hepatitis C : sebenarnya, lebih daripada 90% pesakit yang terjejas sebelum ini dijangkiti virus ini; Walau bagaimanapun, ia mesti dinyatakan bahawa hanya 3% pesakit hepatitis C virus yang membangunkan cryoglobulinemia semasa hayat mereka.
punca
Mekanisme patogenetik yang menyebabkan cryoglobulinemia adalah pembentukan kompleks imun yang tidak normal dalam saluran darah; Pemendakan akibat kompleks-kompleks imun ini pada dinding kapal menyebabkan reaksi radang yang bertanggungjawab terhadap vasculitis.
Tetapi apakah sebab-sebab yang menyebabkan mekanisme ini bergerak?
Penyebabnya boleh berbeza; mereka terdiri daripada jangkitan virus kepada penyakit autoimun dan kanser darah.
Secara terperinci, kita bercakap tentang:
- Jangkitan virus :
- Hepatitis C
- Penyakit autoimun :
- Rheumatoid arthritis
- Sjögren syndrome
- Sistemik lupus erythematosus
- Kanser darah :
- Beberapa limfoma
- Multiple myeloma
- Makroglobulinemia Waldenström
JENIS CHRYGLOBULINEMIA
Mengikut klasifikasi Brouet yang disebutkan, terdapat tiga jenis cryoglobulinemia; di bawah adalah jadual yang menggambarkan ciri dan sebab umum.
jenis | Peratusan kes | Penerangan |
| Jenis I, atau cryoglobulinemia mudah | 10-15% | Cryoglobulins terdiri daripada immunoglobulin monoklonal tunggal, biasanya IgM, sering IgG atau IgA tanpa aktiviti reumatoidede (FR). Sebab-sebab pencetus biasanya adalah pelbagai myelomas dan macroglobulinemia Waldenström. |
Jenis II | 50-60% | Cryoglobulins terdiri daripada imunoglobulin beberapa kelas, salah satunya adalah aktiviti monoklonal (umumnya IgM dengan faktor rheumatoid - RF). Penyebab utama adalah virus hepatitis C. |
Jenis III | 25-30% | Cryoglobulins terdiri daripada satu atau lebih kelas yang berbeza imunoglobulin poliklonal yang berkaitan. Persatuan yang paling kerap adalah IgM-IgG, dengan IgM mempunyai aktiviti faktor reumatoid terhadap IgG. Pemicu mungkin boleh: virus hepatitis C, arthritis rheumatoid dan sistemik lupus erythematosus. |
Tipe II dan cryoglobulinem jenis III tergolong dalam kelas cryoglobulinemias campuran, kerana cryoglobulin terdiri daripada pelbagai jenis antibodi.
Gejala dan Komplikasi
Simptomologi cryoglobulinemia sangat bervariasi dan dipengaruhi oleh sebab-sebabnya.
Pada umumnya, kebanyakan pesakit melaporkan rasa kelemahan dan keletihan, dengan otot dan sendi yang sakit ( arthralgia atau arthritis ).
Rajah: tanda-tanda purpura: bintik-bintik dan luka ulseratif. Dari laman web ini: www.medicscientist.com
Tanda-tanda kulit vasculitis terdiri, hampir selalu, di purpura : ini biasanya dicirikan oleh bintik-bintik pilar ukuran berubah-ubah, kadang-kadang menyakitkan dan gatal; Walau bagaimanapun, mungkin luka ulseratif sebenar mungkin juga terbentuk.
Apabila terdapat penglibatan saraf (jarang, tetapi masih mungkin), keadaan paresthesia dan neuropati periferi timbul, dicirikan oleh rasa mati rasa, kesemutan di tangan, membakar kesakitan dan kelemahan pada kaki.
Pada peringkat jantung, manifestasi mungkin adalah: serangan jantung (dengan sakit dada, dyspnea, pedih ulu hati dan lain-lain) dan kegagalan jantung kongestif (dengan kesukaran bernafas dan bengkak anggota bawah).
Di otak, pukulan, pukulan mini dan sakit kepala yang kuat boleh berlaku.
Akhir sekali, kemungkinan memerhatikan apa yang dinamakan fenomena Raynaud, sakit di perut keamatan berubah-ubah dan beberapa gangguan buah pinggang, seperti glomerulonephritis membrano-proliferatif, juga harus disebutkan; yang terakhir, khususnya, adalah sangat halus, kerana ia muncul hanya pada peringkat lanjut, tidak sebelum ini.
Gejala spesifik jenis cryoglobulinemia I
| Simptom spesifik cryoglobulinemia jenis II dan III
|
Gejala-gejala cryoglobulinemia, dari yang paling kerap ke yang kurang kerap:
|
KOMPLIKASI
Rajah: fenomena Reynaud.
Kemunculan komplikasi lebih banyak bergantung kepada patologi yang menyebabkan keadaan cryoglobulinemia, daripada pada cryoglobulinemia itu sendiri. Keadaan semakin teruk, sebenarnya, apabila tumor darah, penyakit autoimun atau hepatitis C berada pada tahap maju atau kronik.
diagnosis
Untuk mendiagnosis cryoglobulinemia, anda boleh meneruskan dengan beberapa cara.
Ujian yang paling menunjukkan dan ciri adalah untuk melihat bagaimana darah pesakit bertindak balas pada suhu rendah . Untuk melakukan ini, jelas, pengeluaran mudah diperlukan; dalam kes cryoglobulinemia, pemendakan antibodi di bahagian bawah tiub ujian berlaku, yang muncul sebagai jisim pepejal.
Satu-satunya kelemahan ujian ini adalah berkaitan dengan pengenalpastian suhu ideal (iaitu 4 ° C) untuk melihat fenomena ini: kebanyakan negatif palsu, sebenarnya, adalah tepat kerana pilihan suhu yang salah.
Masa pemendapan adalah beberapa jam, jika tidak hari; contohnya, jenis saya mengambil maksimum 24 jam, manakala jenis III mungkin mengambil masa sehingga seminggu.
SEMAKAN LAIN
Biopsi . Ramai pesakit, yang disyaki menderita cryoglobulinemia, menjalani beberapa biopsi: kulit, saraf dan buah pinggang. Biopsi terdiri daripada mengambil sampel sel (dari tisu atau dari organ), yang kemudian akan diperhatikan di bawah mikroskop; berdasarkan ciri-ciri sel ini, doktor boleh menentukan sama ada terdapat cryoglobulinemia atau tidak.
Faktor reumatoid . Jenis II dan III cryoglobulinemia dicirikan oleh faktor rheumatoid positif.
OBJEKTIF PEPERIKSAAN
Pemeriksaan fizikal adalah penting dan memberikan banyak maklumat, namun tanda-tanda dan tanda-tanda cryoglobulinemia adalah biasa dengan keadaan penyakit lain.
SEARCH FOR CAUSES
Pengenalpastian sebab-sebab pencetus adalah sangat penting, kerana ia membolehkan doktor merancang terapi yang paling sesuai. Sebagai contoh, ia adalah perkara biasa bagi subjek pesakit, dengan cryoglobulinemia yang ditubuhkan, untuk ujian khusus untuk hepatitis C virus, kerana ini didapati dalam 90% kes.
rawatan
Pilihan terapi yang paling sesuai bergantung kepada sebab-sebab yang menyebabkan cryoglobulinemia.
Di sini, maka ubat-ubatan anti-virus tertentu boleh diambil bersama anti-radang (penting untuk mengurangkan keradangan), jika ada hepatitis C virus atau ubat imunosupresif, jika penyakit autoimun sedang dijalankan .
Berikut adalah ubat-ubatan yang paling banyak diberikan dalam kes-kes cryoglobulinemia dan penerangan ringkas mengapa mereka diambil.
Terapi ubat anti-virus . Seperti yang dikatakan, ia dapat direalisasikan jika di dasar cryoglobulinemia terdapat hepatitis C. Virus terbukti Ubat anti-virus digunakan secara meluas oleh pesakit dengan cryoglobulinemia, kerana ini, dalam 90% kes, disebabkan oleh virus hepatitis C.
Terapi imunosupresan . Imunosupresan mengurangkan keadaan keradangan vaskulitis; untuk melakukan ini, mereka bertindak pada pertahanan imun, yang terutama dalam kes penyakit autoimun, dibesar-besarkan dan menyebabkan kerosakan serius kepada badan (arthritis, arthralgia, fenomena Reynaud, dll.). Cyclophosphamide, azathioprine atau methotrexate tergolong dalam kategori ubat ini. Terapi imunosupresan mendedahkan pesakit kepada peningkatan risiko jangkitan.
Terapi berasaskan kortikosteroid . Kortikosteroid adalah anti-radang yang kuat, yang diambil untuk mengurangkan kesan vasculitis, gangguan buah pinggang dan neurologi dan purpura. Ubat-ubatan ini boleh menyebabkan banyak kesan sampingan dan ini menjelaskan mengapa mereka diberi dos yang paling rendah. Pada pesakit yang menderita cryoglobulinemia, kortikosteroid yang paling banyak digunakan ialah prednison .
Terapi ubat anti-radang terapi (NSAID) bukan steroid . NSAID, seperti namanya, mengurangkan keradangan. Oleh itu, mereka mewakili alternatif kepada kortikosteroid: berbanding dengan ini, dalam satu tangan, kurang efektif dan, di sisi lain, mempunyai kesan sampingan yang kurang.
Terapi berasaskan Rituximab . Rituximab adalah antibodi monoklonal, yang mengurangkan limfosit B, atau sel-sel imun yang menyembunyikan imunoglobulin.
ALAM SEKITAR
Doktor menasihati pesakit dengan cryoglobulinemia untuk mengelakkan persekitaran yang sangat sejuk, sekurang-kurangnya sehingga masalahnya bertambah baik.
prognosis
Prognosis, seperti rawatan, bergantung kepada penyebab cryoglobulinemia dan, lebih-lebih lagi, sejauh mana keadaan pemicu ini telah maju. Contohnya, jika kanser darah sangat serius atau hepatitis C adalah kronik, hasilnya hanya boleh menjadi dramatik, kerana semua gangguan yang paling berbahaya (kerosakan buah pinggang, serangan jantung, neuropati, dan lain-lain) adalah sukar untuk menyembuhkan.
Rawatan farmakologi juga patut diberi perhatian khusus: sesetengahnya boleh menyebabkan kesan sampingan yang berlainan, terutamanya jika ia digunakan dengan teruk. Oleh itu, adalah idea yang baik untuk berhati-hati mengikut nasihat doktor mengenai dos dan sebarang variasi, dan menjalani pemeriksaan berkala untuk memantau evolusi cryoglobulinemia.
