telangiectasia

Apa itu Telangiectasias

Telangiectasias adalah peleburan kecil saluran darah kecil (venules, arteriol kapiler), kelihatan di luar epidermis. Telangiectasias muncul sebagai arborescences sinuous cetek, dengan warna merah kehitaman, sering akibat kelainan kulit yang degeneratif radang radang: tidak menghairankan, telangiectasias mewakili gangguan kerap dalam dermatosis.

Asal istilah

Etimologi istilah "teleangectasia" adalah penasaran, yang berasal dari nama yang diakui oleh orang Yunani kuno kepada luka yang kelihatan pada saluran darah kecil. Telos (halus), angeion (vas), ektasis (dilatasi), atau lesi / dilation pada akhir kapal = tele-ang-ectasia .

kejadian

Telangiectasias berlaku pada lelaki dan wanita, dengan kecenderungan wanita; secara umum, gangguan itu berkaitan dengan usia yang semakin meningkat, tetapi terdapat juga kes-kes orang yang mengalami telangiectasias pada usia muda. Dalam senescence, telangiectasias cenderung lebih jelas: sebenarnya, jika dalam subjek muda diameter saluran darah yang terjejas adalah antara 2 dan 3 milimeter, pada orang tua dimensi dapat meningkat untuk dikaitkan dengan fistulae paru, paru-paru atau arteriovenous. jantung. Telangiectasias membentangkan kursus berubah selama bertahun-tahun: bilangan dan saiz mereka mungkin bukan sahaja berubah, tetapi penampilan telangiectasias baru sangat mungkin.

ciri-ciri

Telangiectasias menampakkan diri sebagai mikrovaric yang boleh mengambil bentuk yang berbeza: linear, pekeliling, reticular, berumbai, berkeliaran atau laba-laba (dalam hal ini, telangiectasias dapat dikelirukan dengan angiomas laba-laba). Begitu juga, telangiectasias boleh mengambil warna yang berbeza dari ungu hingga biru dan merah. Tambahan pula, mereka mungkin muncul dalam sedikit kelegaan (papules), dengan atau tanpa arborization (cabang bercabang kapal).

Lesi boleh menjejaskan bukan sahaja epidermis, tetapi juga membran mukus; mereka biasanya kelihatan kecil, terutamanya di peringkat muka. Khususnya, telangiectasias sering dilokalisasikan di permukaan dalam bibir, mukosa hidung dan lingual, pada gusi, pada lubang-lubang, di langit-langit; kadang-kadang, walaupun batang, kuku, jari, tapak kaki dan tapak kaki tangan dapat dipengaruhi.

gejala

Telangiectasias biasanya adalah malformasi vena yang tidak normal: perubahan vaskular yang tidak menyebabkan sebarang gejala atau kesan patologi, walaupun melibatkan perubahan yang jelas terhadap penampilan kulit. Selain itu, kadang-kadang, telangiectasias boleh menyebabkan gatal-gatal, dalam kes-kes ini, lebih baik tidak memandang rendah mereka dan menghubungi doktor untuk mengecualikan kehadiran mana-mana patologi yang belum didiagnosis.

Dalam kes lain, telangiectasias berkaitan dengan pendarahan, terutamanya jika lesi - yang serius - mempengaruhi kulit, membran mukus dan sistem pencernaan; Walau bagaimanapun, sangat tidak mungkin pendarahan seperti itu akan menyebabkan kematian. Sekiranya pendarahan berulang dari masa ke masa, dan berlaku dengan frekuensi tertentu, subjek yang terjejas masih boleh menyampaikan bentuk anemia (kekurangan zat besi) walaupun bentuk yang teruk.

punca

Sebab-sebab yang memihak kepada penampilan telangiectasias boleh berganda: vasodilasi, proses keradangan berulang, kecenderungan genetik, variasi hormonal (misalnya kehamilan) dan atrofi tisu kulit, semuanya menyumbang untuk menggambarkan gambaran etiopatologi telangiectasias.

Walau bagaimanapun, dalam kebanyakan kes, telangiectasias merupakan akibat langsung dari vasodilasi yang disebabkan oleh saliran vena yang sukar dan tidak mencukupi.

klasifikasi

Berdasarkan gambaran klinikal telangiectasias, kita membezakan:

• Telangiectasias disebabkan oleh kekurangan vena : berkaitan dengan perlambatan aliran darah vena, dan urat varikos (menjejaskan kaki, kaki dan peha).
• Teleangectasias disebabkan oleh perubahan hormon : gangguan biasa wanita hamil, wanita menopaus atau mereka yang mengambil pil kontraseptif (mereka terutamanya memberi kesan kepada peha).
• Telangiectasias varikos : mereka sering mewakili simptom kekurangan vena.
• Telangiectasias disebabkan oleh kelemahan kapilari : ditentukan oleh haba berlebihan atau sejuk, sinaran UV (terutamanya menjejaskan kaki).
• Teleangectasis matting : telangiectasias berlaku akibat campur tangan pembedahan atau mengikuti suntikan bahan sclerosing. Secara umum, mereka merosot dalam beberapa bulan dan tidak perlu untuk menyelesaikan terapi.

Akhirnya, terdapat jenis tertentu telangiectasias yang disebabkan oleh sebab genetik: ini adalah kes Oslong-Rendu-Weber t elangectasia atau telangiectasia haemorrhagic keturunan .

Penyakit Osler-Rendu-Weber adalah penyakit transmisi genetik autosomal yang dominan, dengan lesi yang berkaitan dengan perubahan pelbagai organ saluran darah; Oleh itu, ia memberi kesan kepada banyak organ, seperti hati, otak, kulit, paru-paru dan alat gastro-enteric. Ia umumnya ditunjukkan oleh epitaxis (pendarahan dari bukaan organisma, pendarahan luar yang berasal dari dalam).

Penyebab asas telangiectasias haemorrhagic herediter diwakili oleh mutasi tiga gen (Endoglina, ALK1, SMAD4). Perubahan gen melibatkan manifestasi telangiectasias: menurut gen yang terkena, manifestasi telangiektik akan membentangkan beberapa perbezaan klinikal. Tiada terapi penyelesaian, kerana ia adalah penyakit genetik; Walau bagaimanapun, beberapa terapi telah dikenalpasti untuk meredakan gangguan psikologi dan fizikal yang diambil daripadanya (penggunaan ubat-ubatan yang mengatasi kehilangan darah, teknik embolisasi untuk mencegah perkembangan dramatik patologi, penghidratan dan kebersihan mukosa, terapi laser) .

diagnosis

Pada tahap lanjut, telangiectasias mudah dikenali, khususnya jenis haemorrhagic-hereditary; luka-luka telangiektal yang banyak, yang melibatkan membran kulit dan mukus, pendarahan yang berkaitan dengan mereka dan perkembangan luka-luka dari masa ke masa, adalah semua faktor yang berkaitan dengan kecenderungan genetik dan kebiasaan, dengan sempurna mengikuti gangguan telangiektatik.

Patologi berkaitan

Dalam sesetengah kes, telangiectasias boleh berlaku dalam hubungan dengan pelbagai penyakit, yang mana kadang-kadang salah satu gejala utama. Antaranya, kita ingat:

• Couperose ;
• Rosacea ;
• Scleroderma ;
• Keratosis aktinik ;
• Ataxia-telangiectasia (atau sindrom Louis-Bar), penyakit genetik yang dicirikan oleh pembentukan telangiectasias oculo-kulit yang dikaitkan dengan atapi immunodeficiency dan cerebral;
• Xeroderma pigmentoso ;
• Sindrom Sturge-Weber, penyakit neurocutaneous congenital yang jarang berlaku yang dicirikan oleh pembentukan saluran darah kecil di muka dan mata;
• Sindrom Bloom, gangguan pecah kromosom genetik yang jarang berlaku yang dicirikan oleh kelembapan pertumbuhan dan rupa ruam wajah telangiectatic;
• Sindrom Klippel-Trenaunay-Weber (atau angio -osteo-hypertrophic syndrome), penyakit kongenital yang jarang berlaku yang dicirikan oleh kecacatan saluran darah anggota badan.

rawatan

Sudah tentu, rawatan yang dilakukan bergantung kepada jenis telangiektasia yang dialami oleh pesakit dan, di atas semua, atas sebab yang mencetuskannya.

Oleh itu, jika telangiectasias mewakili gejala beberapa penyakit asas, rawatan harus diarahkan untuk menyembuhkan gangguan utama yang menimbulkan mikrovarik ini.

Sesetengah individu terjejas, selepas berunding dengan doktor, gunakan terapi laser, salah satu rawatan yang paling berjaya untuk penghapusan telangiectasias. Sebagai tambahan kepada laser, ia juga boleh dilakukan untuk rawatan dengan intensiti tinggi cahaya berdenyut, dengan radiofrequency, atau sclerotherapy.

Akibat yang paling serius yang diperoleh dari telangiectasias berkaitan dengan epitaxis; dalam hal ini, rawatan termasuk infilling, electrocoagulation, embolization dan penggunaan haemostatic topikal, yang mewakili langkah-langkah yang mungkin untuk menghentikan pendarahan.

Oleh itu, dengan mengambil kira bahawa dalam beberapa subjek kehilangan darah adalah konsisten untuk menyebabkan anemia dan kekurangan zat besi, pemindahan darah dan suplemen besi kadang-kadang sesuai.

Ringkasan

Untuk membetulkan konsep ...

penyakit	telangiectasia
Asal istilah	Dari bahasa Yunani Kuno: Telos (halus), angeion (vas), ektasis (dilatasi): luka pada akhir kapal, tele-ang-ectasia .
Gambar klinikal	Malformasi vena tidak simetri: linear, pekeliling, mikroskopik retikular, sering dikaitkan dengan pendarahan pelbagai darjah
punca	Vasodilation, keradangan, perubahan hormon, atrofi tisu, kecenderungan genetik
klasifikasi	Telangiectasias disebabkan oleh kekurangan vena; Teleangectasias dari pengubahan hormon; Telangiectasias varikos; Telangiectasias disebabkan oleh kelemahan kapilari; Teleangectasie matting; Telangiectasia hemoragik herediter.
Patologi berkaitan	Couperose ; Rosacea ; Scleroderma ; Keratosis aktinik ; Ataxia-telangiectasia ; Xeroderma pigmentoso ; Sindrom Sturge-Weber ; Sindrom mekar ; Sindrom Klippel-Trenaunay-Weber.
penyetempatan	Wajah (bibir, dahi, gegelung, membran mukus hidung dan lingual), batang, kuku, jari, organ dalaman
kejadian	Terutama lelaki dan wanita selepas tiga puluhan mereka
diagnosis	Banyak luka telangiektal, pendarahan, perkembangan luka dari masa ke masa
Telangiectasias: terapi mungkin	Mengunyah, electrocoagulation, embolization, penggunaan haemostatic topikal, terapi laser, cahaya berdenyut intensiti tinggi, radiofrequency, sclerotherapy.