definisi
Di antara penyakit yang mungkin etiologi berjangkit, penyakit Kawasaki menonjol: ia adalah vaskulitis febril dengan kursus akut, khas bayi hingga umur empat tahun. Seperti yang kita ketahui, vasculitis adalah keradangan pembuluh darah, termasuk arteri; Lebih tepat lagi, penyakit Kawasaki adalah penyakit autoimun yang mempengaruhi arteri kecil dan sederhana.
Analisis istilah itu
kejadian
Penyakit Kawasaki kini meluas di seluruh dunia; khususnya, ia memberi kesan kepada orang Asia (terutamanya dari asal Jepun), tetapi semua kaum manusia adalah sasaran penyakit yang mungkin. Risiko terkontaminasi penyakit Kawasaki adalah sukar, hampir tidak ada, antara kaum Negro dan Kaukasia.
Memandangkan penyebaran penyakit di seluruh dunia, kita bercakap tentang penyakit endemik Kawasaki; Tambahan pula, ia dipercayai bahawa penyakit itu cenderung untuk berulang setiap 2 atau 3 tahun, terutamanya semasa musim bunga dan musim sejuk.
Telah diperhatikan bahawa penyakit Kawasaki terutamanya memberi kesan kepada lelaki; Walau bagaimanapun, terdapat kecacatan penyakit yang jelas untuk kanak-kanak di bawah umur 4 tahun, khususnya antara umur 9 dan 11 bulan.
Perangkaan perubatan baru-baru ini telah menunjukkan bahawa:
- 80% pesakit dengan penyakit Kawasaki kurang daripada 4 tahun
- 50% orang yang mempunyai penyakit Kawasaki berusia lebih muda dari 2 tahun
- 2-10% pesakit dengan Kawasaki mengalami penyakit ini sebelum 6 bulan hidup
Penyakit Kawasaki dianggap keradangan kedua arteri yang memberi kesan kepada bayi, selepas Schonlein-Henoch purpura.
punca
Seperti yang disebutkan di awal artikel, penyakit Kawasaki adalah salah satu penyakit etiologi yang tidak diketahui. Mungkin, ia adalah penyakit berjangkit, tetapi pada masa ini tiada bukti saintifik membuktikan teori itu.
Telah diperhatikan bahawa penyakit Kawasaki sering terjadi akibat penyakit virus ringan dan sederhana: dalam hal ini, korelasi antara penyakit di bawah pemeriksaan dan patologi virus dianggap berkemungkinan.
Satu lagi hipotesa etiopatologi yang mungkin adalah berikut: adalah dianggap mungkin bahawa sebab pencetus terletak pada keracunan (contohnya dari merkuri), alahan, penyakit imunologi dan, di atas semua, jangkitan.
Sesetengah hipotesis juga telah dirumuskan pada agen-agen jangkitan yang mungkin bertanggungjawab terhadap penyakit Kawasaki: Episten-Barr virus (orang yang bertanggungjawab untuk limfoma Burkitt), Retrovirus, Parvovirus B-19 (agen penyebab tipikal penyakit kelima), streptococci dan staphylococci. Tambahan kemungkinan ejen kausal baru-baru ini dikenalpasti adalah penyakit autoimmune connective.
gejala
Penyakit Kawasaki dapat dijelaskan dalam tiga fasa yang berbeza:
- Fasa awal (febrile akut) : dalam fasa pertama ini - berlangsung selama 14-30 hari - penyakit Kawasaki bermula dengan demam yang sangat tinggi, modulasi mood, kerengsaan, anoreksia, kejutan septikemik (ketidakstabilan vaskular sistemik), efusi pleura, ruam kulit, papules dan makula (sama dengan demam merah dalam 5% kes atau campak dalam 30% kes) yang dikaitkan dengan gatal-gatal. Kemungkinan pembentukan hyperemia konjungtiva, eritema buccal, lesi berhampiran mukosa mulut dan eritema di peringkat tapak kaki tangan. Limfadenopati serviks adalah prodrom yang mencirikan tahap pertama penyakit Kawasaki: kelenjar getah bening, sering menyakitkan, lembut pada palpasi dan kulit yang menutupi mereka merah dan panas. [diambil dari Perjanjian Perubatan, Jilid 3, oleh G. Crepaldi, A. Baritusso]
- Tahap sub-akut: pesakit yang menderita penyakit Kawasaki mempersembahkan desquamation tersebar, sering dikaitkan dengan trombositosis (lebihan platelet dalam darah). Kemungkinan, walaupun kurang kerap, arthritis dan arthralgias, lesi vaskular, perubahan jantung dengan hasil yang teruk dalam 1-2% kes (infarksi miokardium, miokarditis, perikarditis, aritmia, trombosis koronari, dan sebagainya).
- Fasa pemulihan : ia berlangsung selama kira-kira tiga bulan, selepas itu tanda-tanda khas penyakit Kawasaki hilang, walaupun beberapa gangguan jantung mungkin kekal. Kesakitan abdomen, meningitis aseptik, pyuria, uretritis dan gangguan hati juga mungkin.
Jelas, semua gejala yang dinyatakan di atas tidak mungkin berlaku pada pesakit yang sama. Sesetengah tanda klinikal adalah sangat diperlukan untuk menetapkan diagnosis yang betul dan tidak jelas; ini termasuk: demam yang tinggi untuk 5-7 hari, edema dan ruam kulit, luka peringkat mulut, nodus limfa yang diperbesar dan hipokrit konjunktival.
diagnosis
Pada umumnya diagnosis hanya klinikal. Kami telah melihat beberapa tanda-tanda aneh diperlukan untuk mendiagnosis penyakit Kawasaki dengan pasti. Penting ialah diagnosis pembedahan dengan campak, demam merah, kejutan toksik (kemungkinan tanda klinikal penyakit Kawasaki), keracunan merkuri, arthritis remaja rheumatoid, jangkitan Enterovirus dan leptospirosis.
Di antara ujian diagnostik yang paling berguna untuk menentukan penyakit Kawasaki terdapat: echocardiography, echocardiogram, pemeriksaan ophthalmoscopic dengan lampu celah [dari penyakit berjangkit, oleh Mauro Moroni, Roberto Esposito, Fausto De Lalla].
terapi
Terapi terdiri daripada pentadbiran immunoglobulin intravena (Privigen ® Kiovig ® Flebogammadif ®) yang dikaitkan dengan aspirin. Apabila pesakit tidak bertindak balas terhadap rawatan, infliximab, ubat kuat yang termasuk dalam kategori antibodi monoklonal (untuk rawatan penyakit autoimun) biasanya disyorkan. Memandangkan faktor penyebab yang unik tidak dikenalpasti atau dipastikan, terapi yang digunakan bertujuan untuk mengurangkan keradangan dan mencegah komplikasi koronari.
Mujurlah, dalam kebanyakan kes, prognosis adalah baik, manakala 1-2% pesakit dengan penyakit Kawasaki yang dikaitkan dengan penyakit jantung, prognosisnya kurang baik.
