Penyakit neuron motor

keluasan

Penyakit neuron motor adalah nama generik yang diberikan kepada sekumpulan keadaan neurodegeneratif yang secara khusus mempengaruhi kesihatan yang baik dan fungsi neuron motor yang baik.

Neuron motor adalah sel-sel saraf yang bertanggungjawab untuk mengawal otot sukarela, kelenjar, bahagian jantung dan otot licin.

Penyakit neuron motor yang paling terkenal adalah: ALS, sklerosis lateral utama, atrofi otot progresif, lumpuh bulbar progresif dan lumpuh pseudobulbar.

Pada masa ini, doktor tidak mengetahui punca-punca tepat semua penyakit ini.

Senarai simptom penyakit neuron motor sangat berubah dan bergantung kepada tugas apa yang dilakukan oleh neuron motor yang terlibat. Sebagai contoh, dalam ALS, penglibatan neuron motor adalah total, oleh itu, pesakit mengadu kesulitan dalam pelbagai bidang, dari berjalan dan ucapan ke keupayaan pernafasan dan masticatory.

Diagnosis penyakit neuron motor memerlukan beberapa ujian, kerana tiada ujian diagnostik khas.

Buat masa ini, tiada rawatan khusus, tetapi hanya rawatan simptomatik.

Apakah penyakit neuron motor?

Penyakit neuron motor adalah istilah perubatan untuk mana-mana keadaan degeneratif neurologi progresif yang secara khusus memberi kesan kepada sel-sel saraf yang dikenali sebagai neuron motor atau neuron motor .

Dalam perubatan, keadaan neurologi degeneratif progresif, seperti penyakit neuron generik, dipanggil penyakit neurodegenerative .

APA YANG MEREKA DAN APAKAH FUNGSI MELAKUKAN MOTIONURONS BANGSA?

Berasal dari otak atau saraf tunjang, neuron motor adalah sel saraf khusus yang, dengan rangkaian akson mereka, mengawal otot sukarela, kelenjar, otot dan otot lancar .

Sistem saraf manusia terdiri daripada dua kelas neuron motor: neuron motor atas (atau motoneuron pertama ) dan neuron motor yang lebih rendah (atau neuron motor kedua ).

Kedua-dua kelas neuron motor adalah setanding dengan dua pelari yang menyertai perlumbaan relay pasangan. Sebenarnya, neuron motor atas mewakili atlet pertama (iaitu, yang memberi permulaan kepada perlumbaan dengan saksi), kerana mereka adalah titik penghuraian dan pemergian isyarat saraf yang ditujukan kepada otot rangka sukarela, kepada kelenjar sebagainya. Neuron motor yang lebih rendah, sebaliknya, mewakili atlet kedua (iaitu, yang telah menerima baton dari atlet pertama, melengkapkan perlumbaan), kerana mereka adalah penerimaan dan pusat penghantaran untuk isyarat saraf yang datang dari neuron motor atas.

Pada asasnya, neuron motor atas adalah pencipta isyarat saraf, yang penghantaran terakhir kepada otot sukarela, kelenjar dan sebagainya. ia terpulang kepada neuron motor yang lebih rendah.

Memulihkan perbandingan dengan kedua-dua pelari relay, titik penyampaian saksi antara neuron motor atas dan neuron motor yang lebih rendah adalah saraf tunjang .

Fungsi penting bergantung kepada kesihatan neuron motor manusia yang baik, seperti bernafas, berjalan, menelan, bercakap, memegang objek, melepaskan rembesan kelenjar, dan sebagainya.

jenis

Di bawah kata "penyakit neuron motor" jatuh beberapa patologi, yang semuanya terkumpul dengan jelas oleh penglibatan neuron motor.

Antara patologi yang termasuk dalam kumpulan penyakit neuron motor, termasuk:

• Sklerosis lateral Amyotrophic, lebih dikenali sebagai ALS . Ia adalah penyakit neuron motor yang paling biasa dan terkenal;
• Sklerosis lateral utama, juga dikenali sebagai SLP ;
• Atrofi otot progresif, atau AMP ;
• Palsu bulbar progresif, juga dikenali sebagai PBP ;
• Lumpuh Pseudobulbar ;
• Atrofi otot tulang belakang, juga dipanggil oleh akronim SMA . Kemasukannya dalam senarai penyakit neuron motor selalu tidak menentu dan alasan untuk perdebatan yang berterusan, di pihak komuniti saintifik perubatan.

Daripada jenis-jenis penyakit neuron motor, ada yang lebih serius daripada yang lain.

Benar-benar penyakit neuron motor yang paling teruk adalah ALS.

PEMBERITAHUAN PENTING TERMINOLOGI "MOTONEURONE DISEASE"

Dalam perubatan, istilah "penyakit neuron motor" boleh digunakan sebagai nama kumpulan penyakit neurodegenerative - yang disebutkan di atas - atau sebagai salah satu daripada banyak sinonim ALS. Tiada makna yang lebih tepat daripada yang lain; Walau bagaimanapun, dalam artikel ini, pilihan pertama dipilih.

punca

Penyakit neuron motor timbul akibat degenerasi dan atrofi neuron motor . Kemerosotan dan atrofi neuron motor semakin merosot status kesihatan mereka dan keupayaan mereka untuk mengawal otot sukarela, kelenjar dll.

Walaupun banyak kajian tentang subjek ini, punca-punca proses degenerasi dan atrofi neuron motor (oleh itu penyebab penyakit neuron motor generik) tetap menjadi misteri, kecuali bentuk patologi warisan genetik (misalnya: SMA, beberapa subtipe SLA dan sebagainya).

SLA

Dalam ALS, degenerasi dan atrofi neuron motor menjejaskan kedua-dua neuron motor atas dan neuron motor yang lebih rendah.

SCLEROSIS LATERAL UTAMA

Dalam sklerosis lateral utama, degenerasi neuron motor dan atrofi hanya menjejaskan neuron motor atas.

ATROPHY MUSCULAR PROGRESSIVE

Dalam sklerosis otot progresif, proses degenerasi dan atrofi neuron motor hanya melibatkan neuron motor yang lebih rendah.

PARALYSIS BULBAL PROGRESSIVE

Dalam kelumpuhan bulbar yang progresif, kebanyakan bukti saintifik menunjukkan bahawa degenerasi dan atrofi neuron motor terutamanya melibatkan neuron motor yang lebih rendah.

PARALYSIS PSEUDOBULBAR

Dalam kelumpuhan pseudobulbar, proses degenerasi dan atrofi neuron motor berkenaan dengan neuron motor atas otak, yang merupakan sebahagian daripada saluran corticobulbar yang dipanggil.

SMA

Di SMA, degenerasi dan atrofi neuron motor menyasarkan beberapa motoneuron yang lebih rendah.

Gejala, tanda dan komplikasi

Gejala yang mungkin dan tanda-tanda penyakit neuron motor termasuk:

• Rasa kelemahan dan kelembutan yang tersebar di pelbagai bahagian badan (misalnya: batang, lengan, tangan, rahang, kaki, kaki, dll);
• Masalah mengunyah dan menelan, dan spastik lidah;
• Masalah dalam berjalan, mengimbangi masalah dan kehadiran kerapuhan pada anggota badan;
• Gegaran di tangan;
• Ketidakupayaan untuk digenggam dengan tangan;
• Kekejangan otot berulang dan fascications;
• Kesukaran menjaga kepala tinggi;
• Kesukaran mengekalkan sikap tegak;
• Ucapan slurred (dartharthria);
• Kehilangan refleks;
• Kesukaran bernafas.

Untuk mengelakkan keraguan, adalah penting untuk menunjukkan bahawa sejauh mana gambaran gejala bergantung kepada jenis penyakit neuron motor yang ada. Sebagai contoh, ALS merangkumi semua manifestasi klinikal yang disenaraikan di atas, manakala lumpuh pseudobulbar hanya termasuk manifestasi klinikal yang berkaitan dengan keupayaan menelan, keupayaan mengunyah, bahasa dan bahasa.

KOMPLIKASI

Oleh kerana degenerasi motor neuron yang progresif dan tidak dapat dielakkan, mana-mana penyakit neuron motor melibatkan, dalam masa yang agak lama, timbul komplikasi yang serius, beberapa daripadanya mempunyai hasil yang membawa maut.

Komplikasi yang bersangkutan sepadan dengan penekanan yang jelas dari berbagai gejala yang disebutkan di atas .

Oleh itu, kesukaran berjalan menjadi ketidakupayaan sepenuhnya penggunaan kaki (pesakit di negeri ini, sebenarnya, memerlukan kerusi roda); dysarthria menjadi kekurangan lengkap penggunaan perkataan (untuk berkomunikasi, sesetengah pesakit menggunakan peranti elektronik tertentu); Mengunyah dan menelan masalah menjadi semakin buruk sehingga pesakit memerlukan sokongan perubatan untuk pemakanan buatan; kesukaran bernafas menjadi ketidakupayaan total untuk bernafas (pesakit memerlukan sokongan berterusan untuk pernafasan spontan); dan sebagainya.

Setiap penyakit neuron motor mempunyai masa yang sangat berbeza dan cara evolusi gejala.

Sebagai contoh, dalam kes ALS, peringkat akhir penyakit berlaku selepas 1-3 tahun dari kemunculan gejala pertama; dalam kelumpuhan progresif bulbar, sudah selepas 6 bulan; dalam sklerosis lateral utama, selepas satu atau dua dekad; dalam WAP, selepas 2-4 tahun; dan lain-lain

MAIN PENUH KEMATIAN

Dalam kebanyakan pesakit dengan penyakit neuron berpotensi maut (contohnya, ALS atau lumpuh bulbar progresif), kematian berlaku akibat kegagalan pernafasan yang teruk atau pneumonia yang teruk .

diagnosis

Pada masa ini, tiada ujian diagnostik yang khusus, yang membolehkan penyakit neuron motor tertentu dikenalpasti dengan pasti.

Oleh itu, untuk mendiagnosis penyakit neuron motor, doktor mesti menjalani ujian yang berbeza, yang sebahagiannya juga bertujuan untuk tidak termasuk patologi dengan gejala yang sama (diagnosis pembezaan).

Ujian untuk diagnosis penyakit neuron motor termasuk:

• Pemeriksaan fizikal;
• Elektromiografi dan ujian pada halaju konduksi saraf;
• Ujian makmal ke atas darah dan air kencing;
• Pencitraan resonans magnetik dan / atau imbasan CT otak dan saraf tulang belakang (untuk diagnosis pembezaan);
• Biopsi otot (untuk diagnosis pembezaan);
• Tumbukan lumbar (untuk diagnosis pembezaan).

terapi

Pada masa ini, mana-mana penyakit neuron motor adalah keadaan yang tidak dapat diubati, dalam erti kata bahawa tidak ada penawar yang mampu menghentikan kemerosotan progresif neuron motor atau, bahkan kurang, rawatan yang mampu menyembuhkan neuron motor yang merosot.

Satu-satunya rawatan yang boleh diserang oleh orang-orang dengan penyakit neuron motor adalah terapi gejala (atau simptomatik ). Seperti yang dapat ditebak, terapi gejala adalah terapi yang bertujuan untuk mengurangkan satu atau satu siri gejala, untuk meningkatkan kualiti hidup pesakit.

Terapi simptom untuk penyakit neuron motor berbeza-beza mengikut gejala-gejala yang ada: contohnya, jika penyakit neuron motor berkompromi dengan berjalan kaki dan mengunyah dan menelan kebolehan, pesakit akan memerlukan sokongan berjalan atau bergerak (misalnya: tongkat atau kerusi pada roda ) dan sokongan kepada pemakanan (contoh: nutrisi buatan )

Keberkesanan terapi gejala bergantung kepada keparahan penyakit neuron motor yang hadir: terdapat penyakit neuron motor yang gejalanya lebih dapat dirawat daripada dalam keadaan lain.

prognosis

Penyakit neuron motor menyebabkan kerosakan yang tidak dapat dipulihkan dan tidak dapat diubati ke sistem saraf, sangat menjejaskan kualiti hidup pesakit dan, dalam bentuk tertentu, adalah mematikan.

Semua ini menjelaskan mengapa, dengan adanya penyakit neuron motor generik, doktor biasanya menggariskan prognosis yang tidak baik.