Adenoma pituitari - Diagnosis dan Terapi

Apakah Hypophyseal Adenoma

Adenoma pituitari adalah tumor jinak yang berkembang dari sel kelenjar pituitari, kelenjar endokrin yang bertanggungjawab terhadap rembesan hormon yang mengatur banyak fungsi tubuh. Gambar klinikal yang ditentukan oleh adenoma pituitari bergantung kepada banyak faktor. Oleh kerana saiznya yang besar, makroadenoma boleh menyebabkan kesan kesihatan yang ketara akibat pemampatan struktur jiran (hipofungsi hipofisis, gejala visual dan tanda neurologi).

Selalunya, gejala bergantung kepada rembesan aktif hormon aktif (penyembuhan adenoma) atau kegagalan mereka untuk melepaskan ke dalam peredaran (adenomas bukan rahsia). Oleh itu, adenoma hipofisis mempunyai keupayaan untuk mengubah sistem pengeluaran dan regulasi hormon pada tahap pituitari-hipotalamus paksi, yang seterusnya mengganggu aktiviti organ sasaran (hypopituitarism, hipersecretion hormonal atau sindrom hypersecretive). Dalam banyak kes, tumor pituitari adalah asimtomatik dan pesakit tidak mengesyaki kewujudannya, sehingga mereka sering didiagnosis secara tidak sengaja.

diagnosis

Sejarah dan lawatan pesakit

Pendekatan diagnostik pertama diwakili oleh anamnesis dan pemeriksaan objektif yang teliti. Doktor mengumpul maklumat yang didedahkan oleh pesakit tentang gejala-gejala dan khususnya sejarah perubatan keluarga (kehadiran keluarga dalam kes-kes kanser hipofisis atau beberapa sindrom keturunan). Pemeriksaan fizikal membolehkan untuk menyerlahkan tanda-tanda dan ciri-ciri klinikal penyakit dan untuk menilai semula keadaan umum pesakit. Pemeriksaan perubatan boleh termasuk pemeriksaan neurologi, untuk mencari kemungkinan gangguan yang mempengaruhi sistem saraf, yang boleh disebabkan oleh pemampatan yang dilakukan oleh massa tumor.

Pemeriksaan untuk menilai ketajaman penglihatan

Manifestasi klinik okular terdiri daripada:

Ketidaklihatan dalam penglihatan warna (gejala awal);
Pengurangan ketajaman penglihatan (gejala terlambat);
Gangguan motilitas ocular (diplopia, ophthalmoplegia) atau pupillary (mydriasis).

Penilaian oftalmologi membolehkan untuk menilai visi, medan visual dan mendiagnosis sebarang gangguan visual yang disebabkan oleh adenoma pituitari yang memampatkan kerangka optik. Pesakit menjalani pemeriksaan fundus okular, untuk mengkaji struktur di dalam bola mata, termasuk saraf optik. Satu penentuan tambahan terdiri daripada pemeriksaan campimetrik, yang membolehkan untuk mengesahkan perubahan yang mungkin di tahap medan visual: ujian ini mengukur kedua-dua visi pusat (berapa banyak orang dapat melihat ketika dia melihat di depannya) dan periferal (berapa banyak orang dapat melihatnya semua arahan lain).

Penyiasatan makmal

Apabila disyaki bahawa adenoma pituitari telah mengurangkan fungsi bahagian yang sihat kelenjar pituitari itu, kemungkinan untuk menjalani ujian darah mudah dan ujian air kencing . Penyiasatan makmal membolehkan untuk menilai kehadiran perubahan hormon yang mungkin dalam paksi hipotalamik-pituitari dan organ sasaran, dan membenarkan untuk menentukan jika adenoma menentukan hipopituitarisme (kekurangan pituitari) atau sindrom hipersekretori (overproduction dengan lebihan satu atau lebih banyak hormon).

Ujian fungsi endokrin termasuk:

dos asas tropid pituitari : ini adalah ujian yang mengukur tahap hormon dalam darah. Jumlah hormon yang lebih tinggi atau lebih rendah yang dihasilkan oleh kelenjar pituitari boleh menjadi tanda adenoma pituitari. Khususnya, tahap serum prolaktin, TSH (hormon merangsang tiroid), GH (hormon pertumbuhan), ACTH (hormon adrenokortikotropik) dan FSH (hormon yang merangsang folikel) diukur.
dos asas hormon yang dihasilkan oleh organ sasaran : tahap T4 bebas (FT4, tiroksin bebas), IGF-1 (faktor pertumbuhan insulin-1), kortisolemia (dos serum kortisol) dan kortisoluria (kortisol bebas kencing), 17β-estradiol (wanita) atau testosteron (lelaki).

Penilaian endokrinologi juga boleh merangkumi ujian perencatan dan rangsangan, yang membolehkan untuk menilai rizab penyeliaan hipofisis hormon tertentu, mungkin disfungsi dalam rangsangan hypothalamic, tindak balas hormon organ-organ sasaran, dan sebagainya.

Beberapa penyiasatan ini termasuk:

ITT (Ujian Toleransi Insulin atau ujian toleransi insulin);
GH (hormon pertumbuhan) ujian rangsangan dengan arginin dan GHRH;
OGTT (Ujian Toleransi Lisan Oral atau ujian "beban glukosa lisan");
Dos cortisol dengan rangsangan ACTH;
Ujian penindasan dos yang tinggi dan / atau rendah dengan dexamethasone.

Pengimejan diagnostik

Akhirnya, untuk membantu doktor menentukan kedudukan dan saiz adenoma pituitari, ujian neuro-radiologi tersedia, seperti tomografi berkomputer (CT) atau pengimejan resonans magnetik (MRI) dengan medium kontras (umumnya, gadolinium). Teknik-teknik ini menyediakan satu siri gambar terperinci mengenai struktur dalaman otak dan saraf tunjang, dan membolehkan pengenalan lesi kecil yang boleh dipercayai (dari kira-kira 2 mm diameter). Adenoma diserlahkan sebagai massa hipodensis dalam parenchyma pituitari, dengan sambungan intrasellar atau extrasellar (berkaitan dengan pelana turgikal) dan dengan perubahan profil atas kelenjar pituitari. Kajian ini juga menonjolkan tahap mampatan struktur yang berbeza bersebelahan dengan massa tumor.

Penjagaan dan Rawatan

Terapi adenoma pituitari secara ideal melibatkan kerjasama pelbagai pakar (endocrinologist, ahli bedah saraf dan pakar neurologi) dan sama dengan tumor lain:

Terapi dadah (secara amnya, ia berkesan dalam tumor dengan prolaktin atau hypersecretion hormon pertumbuhan, tetapi bukan pada mereka yang mempunyai hipersecretion ACTH);
Radioterapi ;
Penyingkiran pembedahan tumor .

Pengesanan awal adenoma pituitari adalah kunci kepada rawatan yang berjaya. Sesetengah faktor mempengaruhi prognosis dan pilihan terapi yang boleh diterima pakai. Prognosis (kebarangkalian penyembuhan) bergantung kepada jenis tumor dan sama ada ia telah merebak atau tidak ke kawasan lain sistem saraf pusat (otak dan saraf tunjang) atau bahagian lain badan.

Pilihan rawatan adenoma pituitari bergantung kepada faktor berikut:

Umur pesakit dan keadaan kesihatan umum;
Jenis dan saiz adenoma pituitari;
Sama ada tumor berfungsi sebagai adenoma yang merembeskan hormon atau tidak;
Jika tumor menyebabkan gangguan tempatan atau gejala lain;
Jika tumor tersebar ke struktur sekitarnya bersebelahan dengan kelenjar pituitari atau bahagian lain badan;
Adakah adenoma hipofisis telah didiagnosis untuk masa yang singkat atau cenderung untuk berulang.

Terapi ubat

Apabila pesakit mengalami adenoma hipofisis yang melebih-lebihkan hormon tertentu, dalam sesetengah keadaan, kemungkinan untuk menggunakan terapi dadah. Selalunya, rawatan melibatkan pentadbiran neurohormone yang menghalang ( dopaminergik dan analog somatostatin ), yang mampu menghadkan rembesan hormon yang berlebihan dan mengurangkan saiz jisim tumor.

Adenoma pituitari yang bertindak balas dengan baik untuk jenis rawatan ini adalah prolaktinoma (prolaktin adenoma rahasia pituitari). Terapi perubatan sering melibatkan hanya pentadbiran agonis dopaminergik (mereka mengikat dopamine), yang mengurangkan rembesan prolaktin dan berpotensi menjadi massa tumor, sehingga membolehkan pembedahan dilakukan untuk dielakkan. Dari sudut pandangan ini, adalah penting untuk mempertimbangkan bahawa terapi ubat mesti diletakkan selepas diagnosis pembezaan dengan macroprolactinoma, di mana terapi itu pada dasarnya pembedahan. Ubat yang paling banyak digunakan untuk adenoma rahsia prolaktin ialah bromocriptine dan cabergoline : kedua-duanya adalah agonis dopamin yang mengurangkan rembesan prolaktin, mengurangkan gejala dan sering mengurangkan saiz tumor massa. Kesan sampingan yang mungkin dari ubat-ubatan ini termasuk mengantuk, pening, mual, muntah, cirit-birit atau sembelit, kekeliruan dan kemurungan. Semasa mengambil ubat ini, sesetengah orang mungkin juga mengalami tingkah laku yang kompulsif.

Somatostatin analogues (octreotide, lanreotide, dan sebagainya) boleh didapati untuk rawatan perubatan adenoma pituitari GH (penyebab hormon pertumbuhan) dan juga boleh digunakan untuk beberapa adenomas rahsia TSH . Ubat-ubatan ini boleh mempunyai kesan sampingan yang kecil, seperti mual, muntah, cirit-birit, sakit perut, pening, sakit kepala dan sakit di tapak suntikan, walaupun banyak cenderung memperbaiki atau menghilang dari masa ke masa. Mereka juga boleh menyebabkan batu empedu dan boleh memburukkan kencing manis jika ia telah didiagnosis di dalam pesakit.

Terapi ubat memainkan peranan penting dalam pengurusan penyakit Cushing dan dalam acromegaly .

Jika adenoma pituitari menyebabkan penurunan rembesan hormon atau jika pembedahan tumor telah menyebabkan defisit dalam pengeluaran hormon, mungkin diperlukan untuk menjalani terapi penggantian khusus untuk mengekalkan tahap hormon pada nilai normal dan untuk menangani kekurangan pituitari ( hypopituitarism).

pembedahan

Rawatan adenoma pituitari yang besar biasanya terdiri daripada pembedahan. Biasanya, penyingkiran pembedahan diperlukan apabila adenoma pituitari memampatkan struktur jiran atau hypersecreting. Kejayaan pembedahan bergantung kepada jenis tumor, lokasi dan saiznya dan sama ada atau tidak tisu sekitarnya diserang. Di kebanyakan pesakit, terapi pembedahan membolehkan prognosis positif dan pemulihan lengkap.

Pembedahan membolehkan penyingkiran lengkap adenoma pituitari dan terutamanya melibatkan dua teknik:

Pendekatan Transspenoidal . Penyetempatan pituitari membolehkan campur tangan transsphenoid, di mana pakar bedah menggunakan endoskopi untuk mengakses tulang sphenoid, melalui rongga hidung atau di bawah bibir atas. Prosedur ini sedikit invasif, tidak melibatkan insisi luaran, meminimumkan komplikasi dan masa hospital. Walau bagaimanapun, campur tangan transspenoidal hanya boleh merawat adenoma saiz kecil (microadenomas) dan dengan tahap invasi yang rendah.
Pendekatan transkran (craniotomy) . Sesetengah makroadenomas memanjangkan ke dalam rongga otak dan mungkin memerlukan pembukaan tengkorak, melalui hirisan pada kulit kepala, untuk mengakses tumor. Selalunya, prosedur itu dikaitkan dengan terapi dadah dan radioterapi selepas operasi.

radioterapi

Sesetengah adenoma pituitari tidak boleh dikeluarkan melalui pembedahan, kerana ia tidak mudah diakses, sementara yang lain mungkin refraktori terhadap rawatan dengan ubat-ubatan. Terapi radiasi menggunakan radiasi tenaga tinggi, yang secara selektif bertindak pada tumor sasaran (secara umum, struktur otak sekitarnya hanya menerima sebahagian kecil daripada radiasi). Antara kaedah yang berbeza kita menyebut radioterapi konvensional dan stereotactic (pisau gamma).

Terapi radiasi boleh menjadi berkesan dalam mengawal pertumbuhan adenomas pituitari atau memusnahkan sel-sel tumor sisa (radioterapi pasca operasi). Walau bagaimanapun, rawatan dengan sinaran mungkin, dalam beberapa kes, mengakibatkan kekurangan pituitari, yang biasanya berlaku beberapa tahun selepas rawatan dan memerlukan terapi penggantian hormon.

Prognosis dan jangka hayat

Prognosis adenoma hipofisis adalah positif: pembedahan pembedahan adalah selamat dan membolehkan untuk memulihkan pengeluaran hormon normal. Remisi (penyembuhan lengkap) dapat dicapai dalam 90% pesakit dengan microadenomas dan sekitar 50-60% daripada makroadenoma. Tambahan pula, adenoma pituitari adalah sejenis tumor yang cenderung tidak berulang. Dalam sesetengah kes, kekurangan pituitari mungkin muncul selepas pembedahan: keadaan ini adalah kejadian yang jarang berlaku dalam mikroadenomas, sedangkan ia lebih kerap dalam macroadenomas (30% daripada kes).