kesihatan hati

Sindrom Budd-Chiari

keluasan

Sindrom Budd-Chiari adalah satu set tanda dan gejala yang jarang berlaku, yang dicetuskan oleh oklusi total atau sebahagian daripada urat hati. Halangan ini boleh disebabkan oleh trombosis vena atau mampatan luar, walaupun harus diingat bahawa pada separuh kes itu adalah idiopatik.

Rajah: urat hati adalah saluran darah yang mengalirkan darah deoksigenasi dari hati, dan tuangkan ke dalam vena cava yang lebih rendah. Dari laman web ini: espondilitis.eu

Gejala-gejala yang menggambarkan sindrom Budd-Chiari adalah berbeza; yang utama adalah ascites, hepatomegali, sakit perut dan jaundis. Simptomologi boleh mempunyai onset tiba-tiba (bentuk akut) atau secara beransur-ansur (bentuk kronik).

Diagnosis adalah berdasarkan pemeriksaan objektif diikuti dengan beberapa pemeriksaan yang lebih spesifik, seperti CT scan atau angiography.

Rawatan terapeutik, yang digunakan dalam kebanyakan kes, adalah TIPS, prosedur pembedahan untuk pembinaan terusan tiruan yang menghalang blok vena.

Apakah sindrom Budd-Chiari?

Sindrom Budd-Chiari adalah penyakit yang disebabkan oleh urat parsial hepatik separa atau keseluruhan (saluran darah yang mengalir dan mengumpul darah dari hati).

Kesempitan boleh menjejaskan saluran vena dari sebarang saiz, dari terkecil hingga yang terbesar.

Di manakah VEINS MANUSIA Berkumpul?

Dari sudut pandang anatomi, ia teringat bahawa urat hepatic mengalir ke vena cava inferior ; ia adalah sebuah kapal besar yang bertanggungjawab untuk mengumpul semua darah yang kurang oksigen dari rantau subdiaphragmatic badan.

CONSEQUENCEN BANYAK BUDD-CHIARI SYNDROME

Kerana oklusi vena hati, darah tidak boleh meninggalkan hati, oleh itu ia menyebabkan pembesaran organ ( hepatomegali ). Ini juga mempunyai akibat yang lain: ia meningkatkan tekanan darah di vena portal (venous venous besar yang mengumpul darah dari usus dan mengangkutnya ke hati); Proses patologis ini dipanggil hipertensi portal .

Penubuhan keadaan hipertensi portal mempunyai kesan yang berbeza:

  • Punca pembasmian abnormal daripada urat submukosa pada esophagus ( varices esophageal )
  • Ia merosakkan sel yang membentuk tisu hati
  • Ia menimbulkan asites, yang merupakan koleksi patologi cecair dalam rongga abdomen. Titik tepat di mana cecair berkumpul adalah antara dua helai yang membentuk peritoneum : ruang ini dipanggil rongga peritoneal.

KLASIFIKASI BUDD-CHIARI SYNDROME

Sindrom Budd-Chiari boleh menjadi akut / fulminant (20% daripada kes) atau kronik (80% daripada kes).

Epidemiologi

Sindrom Budd-Chiari sangat jarang berlaku; menurut statistik perubatan, sebenarnya, ia mempengaruhi satu orang setiap juta individu. Dia tidak suka seks tertentu tetapi lebih biasa di antara umur 20 dan 40 tahun.

punca

Dalam sekurang-kurangnya separuh daripada kes, sindrom Budd-Chiari berlaku tanpa sebab yang tepat ( sindrom Budd-Chiari idiopatik ).

Apabila penyebabnya dapat dikenalpasti, penyakit itu mungkin bergantung kepada trombosis yang mempengaruhi vena hepatic ( sindrom Budd-Chiari primer ) atau mampatan luar vena yang sama ( sindrom Budd-Chiari sekunder ).

IDIOPATHICAL BUDD-CHIARI SYNDROME

Dalam perubatan, penyakit dipanggil idiopatik apabila ia timbul tanpa sebab yang boleh dikenalpasti.

PRIMARY BUDD-CHIARI SYNDROME

Trombosis adalah proses patologi yang dicirikan oleh pembentukan satu atau lebih bekuan darah (disebut thrombi ), di dalam saluran darah (kita bercakap tentang trombosis vena jika ia berlaku di urat, dan trombosis arteri jika berlaku di arteri).

Kehadiran bahkan satu trombus dapat menghalangi lumen dari kapal dan menghalang aliran darah di hilir beku.

Thrombosis urat hepatic mungkin berlaku kerana:

  • Polycythemia vera
  • Sindrom antiphospholipid
  • Kehamilan rumit
  • Kecenderungan genetik kepada trombosis, disebabkan kekurangan atau kecacatan beberapa elemen asas proses pembekuan (protein C, protein S, faktor V of Leiden, prothrombin, antitrombin dan sebagainya).
  • septisemia
  • Anemia sel sakit
  • Penggunaan pil kontraseptif
  • Hemoglobinuria pada waktu malam
  • Lupus antikoagulan

SYNDROME BUDD-CHIAR SECONDARY

Sindrom Budd-Chiari sekunder mungkin timbul kerana:

  • radang urat darah
  • Penyakit autoimmune seperti penyakit Behçet
  • Tumor dalam organ atau tisu bersebelahan dengan hati (contohnya karsinoma sel renal, karsinoma hepatoselular atau karsinoma adrenal)
  • trauma
  • Kehadiran, semasa kelahiran, spesies membran (penghapusan membran) yang menghalang vena cava inferior. Anomali ini tersebar luas di Asia dan di beberapa negara Afrika (contohnya Afrika Selatan).
  • leiomyosarcoma

Gejala dan Komplikasi

Gejala klasik dan tanda-tanda Sindrom Budd-Chiari adalah sakit perut, ascites, jaundis dan hepatomegali .

Dalam sesetengah kes, pesakit mungkin juga mempunyai enzim hati yang tinggi, splenomegali (limpa yang diperbesar), muntah, haematemesis (muntah dengan darah), encephalopathy hepatik, edema kaki dan cirit-birit.

KARAKTERISTIK BORANG ACUTE DAN KRONIK

Bentuk akut dari Budd-Chiari syndrome dicirikan oleh gejala penampilan yang sengit dan pesat dan tiba-tiba.

Dalam sesetengah keadaan, ia adalah sangat teruk yang dalam beberapa jam atau hari ia boleh menyebabkan kematian, disebabkan oleh keadaan kejutan dan koma hepatik (bentuk fulminant akut).

Gejala yang paling umum dalam bentuk akut
  • Kesakitan abdomen
  • hepatomegali
  • Muntah dan hematemesis
  • penyakit kuning
  • splenomegaly
  • cirit-birit
  • ascites
Gejala yang paling umum dalam bentuk kronik
  • Kesakitan abdomen
  • ascites
  • hepatomegali

Rajah: Ascites. Pengumpulan cecair yang berlaku semasa ascites membengkak perut dengan sangat jelas. Dari laman web ini: dynamic.psu.ac.th

Bentuk kronik, sebaliknya, mempunyai permulaan yang beransur-ansur dan perkembangan perlahan. Kadang-kala, sesetengah pesakit kekal asimptomatik (iaitu tidak menunjukkan simptom) selama beberapa tahun berturut-turut.

KOMPLIKASI

Dalam sesetengah subjek, sindrom Budd-Chiari boleh menyebabkan sirosis hati, iaitu penggantian sel hati dengan tisu parut tanpa tisu.

Oleh kerana sirosis hati, keadaan kegagalan hati ditubuhkan, yang tidak sesuai dengan kehidupan normal.

diagnosis

Tanda-tanda yang menyebabkan seorang doktor mengesyaki sindrom Budd-Chiari adalah hepatomegali, ascites dan tahap enzim hati yang tinggi, yang dikesan dalam ujian darah.

Walau bagaimanapun, untuk menyelesaikan sebarang keraguan dan mengetahui sebab-sebab yang menyebabkan tanda-tanda dan gejala yang mencurigakan, ujian diagnostik berikut harus dilakukan:

  • ecodoppler
  • Resonans magnetik nuklear (RMN)
  • Imbasan CT (tomografi paksi berkomputer)
  • Biopsi hati. Ia juga penting untuk menolak patologi yang sama (diagnosis pembezaan), seperti galactosemia dan sindrom Reye
  • angiografi

rawatan

Terapi ini berbeza-beza bergantung kepada sebab-sebab dan gejala yang berkaitan (jenis gejala, kelajuan penampilan gangguan, tahap keamatan dan lain-lain).

Pesakit dengan asma dan edema kaki ditetapkan ubat diuretik dan diet garam yang rendah .

Bagi pesakit dengan trombosis dalam urat hati, rawatan dengan ubat thrombolytic (contohnya heparin) boleh diresepkan.

Rajah: Pemeriksaan CT individu dengan sindrom Budd-Chiari. Anak panah menunjukkan oklusi vena. Dari laman web: wikipedia.org

Pada hampir semua pesakit, pembedahan, yang dikenali sebagai TIPS, diperlukan untuk pembinaan laluan alternatif kepada aliran darah vena.

Satu alternatif kepada TIPS diwakili oleh operasi angioplasti, dengan mana saluran darah (atau saluran darah, jika lebih daripada satu) disempitkan atau dihalang sepenuhnya.

TIPS

TIPS, atau Transgugular Intrahepatic Portosystemic Shunt, melibatkan penciptaan saluran buatan (dipanggil shunt ), yang menghubungkan vena portal dengan vena hati; dengan cara ini adalah mungkin untuk memintas halangan kapal.

Kesedaran shunt, yang bahan komponen diperkenalkan melalui jugular, adalah prosedur yang sangat kompleks, yang memerlukan penggunaan panduan sinar-X yang tepat.

Risiko campurtangan TIPS: TIPS boleh menimbulkan (atau bertambah buruk) kepada encephalopathy hepatic.

APA YANG DATANG DALAM KESELAMATAN CIRRHOSIS HEPATIK?

Dalam kes sirosis hati, rawatan yang paling ditunjukkan akan menjadi pemindahan hati, operasi pembedahan yang sangat halus yang tidak tanpa komplikasi yang mungkin.

prognosis

Sindrom Budd-Chiari cenderung mempunyai prognosis negatif.

Kemungkinan penyembuhan, pada hakikatnya, adalah sedikit dan dikurangkan lagi jika punca-punca pencetus adalah serius atau jika terapi terlambat (iaitu bermula apabila hati sudah rosak sebahagiannya).

Mengikut beberapa kajian statistik, terima kasih kepada rawatan yang sesuai 2/3 individu dengan sindrom Budd-Chiari hidup selama 10 tahun dari masa diagnosis.