Definisi dan Punca
Sclerosing cholangitis adalah penyakit radang hati, yang mengiktiraf unsur penyebabnya dalam keradangan saluran hempedu. Proses keradangan, yang boleh menjejaskan pokok biliary pada tahap yang berbeza, mengakibatkan parut saluran intra dan / atau extrahepatic, di mana hempedu yang dihasilkan oleh hati mengalir.
Oleh itu, penyempitan (stenosis) dan pelekatan terbentuk yang menghalang aliran keluar biliari normal dalam usus (dari kanal intraheatik ke saluran hepatik biasa, dan dari sana ke pundi hempedu dan saluran cystik, kemudian ke duodenum). Kerosakan proses fibrotik - agak lambat tetapi tidak dapat dielakkan - memimpin, biasanya lebih dari 10-15 tahun, ke hujung saluran empedu dengan perkembangan sirosis hepatik dan hipertensi portal.
Di samping itu, subjek dengan sclerosing cholangitis mempunyai risiko yang lebih besar untuk membina cholangiocarcinoma, tumor saluran empedu yang ganas.
Rajah: perbandingan antara saluran hempedu utama yang sihat (kiri) dan radang (kanan).
Perhatikan penyempitan salur hempedu yang disebabkan oleh proses keradangan yang menyerupai kolangitis sclerosing. Dari laman web ini: epainassist.com
Sclerosing cholangitis dibahagikan kepada:
- cholangitis sclerosing primer atau primitif : apabila penyakit yang bertanggungjawab untuk fibrosis biliari tidak dapat dikenalpasti → kerap kali kerosakan dianggap imunomediasi, seperti yang dibuktikan oleh persamaan kerap sklerosis cholangitis dan penyakit dengan etiologi autoimun, contohnya. kolitis ulseratif, penyakit Crohn, pankreatitis autoimmune kronik, sarcoidosis. Teori patogenetik lain, hari ini kurang dikreditkan, menyatukan rolo ke toksin bakteria dan agen berjangkit yang sama. Cholangitis sclerosing primer adalah kira-kira dua kali lebih biasa di kalangan lelaki berbanding wanita dan jarang berlaku pada kanak-kanak, yang menunjukkan secara terpilih dari ketiga hingga ke enam dekad kehidupan.
- sclerosing cholangitis sekunder : apabila ia berpunca dari penyakit yang diiktiraf secara klinikal → di kalangan punca utama sclerosing cholangitis sekunder, kehadiran calculi di dalam saluran hempedu, pankreatitis berulang, pembedahan pada pokok biliary, AIDS atau suntikan ubat kemoterapi melalui arteri hepatic.
gejala
Untuk mengetahui lebih lanjut: Gejala Sclerosing Cholangitis
Sesetengah pesakit mungkin tidak bergejala selama bertahun-tahun, dan pemantauan berterusan mungkin diperlukan dalam kes-kes ini. Gambar klinikal yang berkaitan dengan sclerosing cholangitis sangat berubah-ubah, tetapi secara umumnya progresif dan rumit - dalam kebanyakan kes - dari evolusi ke arah gambaran sirosis hati dengan gangguan fungsi hati yang teruk.
Jaundis, gatal-gatal, kehilangan berat badan, kelemahan, selera makan yang lemah dan kelembutan hati (rasa sakit pada hipokondrium yang betul), adalah gejala klasik permulaan, yang boleh menjadi rumit dengan berkembang menjadi tipikal hipertensi portal dan kegagalan hati: edema, ascites, varices esophageal, buasir, splenomegaly.
Diagnosis dan rawatan
Dalam menghadapi kecurigaan klinikal, sclerosing cholangitis didiagnosis melalui pemeriksaan yang dikenali sebagai cholangio-preatreatography retrograde perendoskopik (ERCP), di mana medium kontras disuntik terus ke dalam pokok biliary supaya struktur dapat dipelajari dengan lebih baik melalui gambar radiografi . Tiub fleksibel yang dilengkapi dengan kamera video dan sumber cahaya dihantar melalui mulut sehingga ia mencapai duodenum, khususnya sehingga papillera Vater (di mana saluran empedu dan salur pankreatus memasuki usus). Melalui struktur spinkter ini, medium kontras yang diperlukan untuk mengkaji struktur saluran empedu melalui imej X-ray disuntik. Bagi pemantauan pesakit dengan sclerosing cholangitis sudah diagnostik, ia mungkin menggunakan cholangio-pancreatography dengan resonans magnetik (MRCP), yang menghasilkan imej pokok biliari yang mengeksploitasi intensiti tinggi isyarat hempedu (yang kelihatan putih), berbanding dengan tisu di sekeliling yang menghasilkan sedikit isyarat (oleh itu ia kelihatan gelap). CT juga boleh memainkan peranan pelengkap kepada cholangiography.
Oleh kerana proses fibrotik saluran hempedu tidak dapat diterbalikkan, terapi ubat didasarkan pada kawalan simptom yang berkaitan. Gatal-gatal, sebagai contoh, boleh dikawal oleh penggunaan antihistamin dan dicegah dengan penggunaan asid empedu yang mengeluarkan resin.
- Corticosteroids, aziatoprine, penicillamine dan methotrexate telah memberikan hasil yang berubah-ubah dan dikaitkan dengan kesan-kesan toksik yang penting. Asid Ursodoksikolik (ursodiolo) boleh mengurangkan gatal-gatal dan memperbaiki parameter biokimia, tetapi ia tidak ditunjukkan untuk mengubah sejarah semula jadi penyakit ini
Penyepaduan diet dengan vitamin larut lemak (vitamin A, D, E dan K) ke dalam tablet mencegah kekurangan tertentu, yang dihasilkan daripada penyerapan yang dikurangkan disebabkan oleh kekurangan aktiviti pengemulsian hempedu. Antibiotik boleh diambil untuk mencegah episod cholangitis bakteria (jangkitan hempedu hempedu), sangat biasa pada orang dengan sclerosing cholangitis.
Pemindahan hati adalah satu-satunya rawatan muktamad untuk menyelesaikan cholangitis sclerosing primitif, yang dikhaskan untuk kes-kes yang paling serius yang rumit oleh kegagalan hati. Pembedahan laparoskopi dan endoskopik yang minimal invasif (pembedahan ERCP) masih boleh membantu: doktor boleh meletakkan stent dalam surat-menyurat penghalang biliary, melebarkan dinding, atau menyediakan untuk penyingkiran yang sama untuk kemudian mengimpal hujung baki saluran hempedu .
