Artikel yang berkaitan: Kekurangan adrenal
definisi
Kekurangan adrenal adalah penyakit kronik yang disebabkan oleh ketidakupayaan kelenjar adrenal untuk menghasilkan sejumlah hormon yang mencukupi berbanding keperluan tubuh.
Terletak di bahagian atas setiap buah pinggang, kelenjar adrenal terdiri daripada bahagian kortikal (di luar) dan medulla (di dalam), masing-masing mempunyai fungsi endokrin yang berbeza.
Khususnya, korteks adrenal menyusun sekumpulan hormon yang secara kolektif ditakrifkan sebagai adrenokortikoid, termasuk: mineralocorticoids (terutamanya aldosteron), glucocorticoids (seperti kortisol) dan hormon seks (androgen).
Medulla adrenal, di sisi lain, mengandungi sel kromaffin yang merembeskan katekolamin (termasuk adrenalin, noradrenalin dan dopamin).
Rembesan hormon ini terutamanya dikawal oleh rangsangan saraf, oleh itu hipofungsi kelenjar adrenal (hypoadrenalism) boleh:
- Primitif : bentuk juga dikenali sebagai penyakit Addison, bergantung kepada disfungsi kelenjar adrenal itu sendiri; Gambar klinikal disokong oleh kekurangan campuran glucocorticoids, androgens dan mineralocorticoids.
- Sekunder : fungsi yang dikurangkan dan / atau tidak mencukupi pada kelenjar adrenal berlaku apabila pituitari tidak menghasilkan jumlah adrenokortikotropin (ACTH) yang mencukupi, iaitu hormon yang merangsang penghasilan kortisol.
- Tertiari: disfungsi kelenjar adrenal berasal dari ketidakupayaan hipotalamus untuk merangsang pengeluaran pituitari ACTH.
Dalam bentuk hipoadrenalisme sekunder dan tersier, kekurangan glukokortikoid berlaku.
Kekurangan adrenal utama
Penyakit Addison adalah penyakit yang bergantung kepada kelumpuhan utama kelenjar adrenal.
Hypofunction adalah berbahaya dan umumnya progresif; keadaan ini cenderung menjadi klinikal yang jelas berikutan tekanan metabolik, jangkitan akut (penyebab umum adalah septikemia) atau trauma.
Penyakit Addison mungkin disebabkan kemusnahan kelenjar adrenal, sering disebabkan oleh penyakit autoimun (di mana pengeluaran autoantibodies terhadap kelenjar adrenal berlaku). Penyebab lain degenerasi adrenal termasuk tumor, penyakit infiltratif (seperti amiloidosis, histoplasmosis dan sarcoidosis), granuloma (contohnya TB), gambar hemorrhagic akut atau nekrosis radang.
Kekurangan adrenal utama juga boleh diperolehi daripada sebab iatrogenik, iaitu dari pentadbiran ubat-ubatan yang menghalang sintesis kortikosteroid (misalnya ketoconazole, aminoglutethimide dan metopirone) atau dari adrenalectomy dua hala.
Tambahan pula, penyakit Addison mungkin bergantung kepada kecacatan pada enzim yang terlibat dalam penghasilan adrenal hormon, atau dari bentuk rintangan reseptor yang tertakluk kepada tindakan ACTH dan glucocorticoids.
Pada kanak-kanak, penyebab kegagalan utama yang paling kerap ditukar kepada perkembangan adrenal (hiperplasia kongenital).
Penyakit Addison boleh wujud bersama diabetes mellitus atau hypothyroidism.
Kekurangan adrenal sekunder dan tertiari
Kekurangan adrenal sekunder dan tertutup adalah akibat rangsangan yang lemah kelenjar adrenal oleh kelenjar pituitari (hypoadrenalism sekunder) atau hypothalamus (hypoadrenalism tersier); Dalam kedua-dua kes, kita bercakap mengenai hypoadrenalism pusat.
Bentuk adrenal kekurangan ini boleh berlaku dengan adanya tumor yang luas atau infiltratif, pembedahan atau radioterapi, jangkitan atau trauma yang merosakkan tisu hipofisis atau hipotalamus.
Hiposurenalisme pusat juga boleh menyebabkan kekurangan ACTH yang terisolasi dan sebagai akibat daripada gangguan rawatan secara tiba-tiba dengan kortikosteroid, kerana kesukaran sementara paksi hipotalamus-pituitari-adrenal untuk menyambung semula fungsinya.
Gejala dan tanda yang paling biasa *
- tiada selera makan
- asthenia
- aSTHENOSPERMIA
- azoospermia
- Kurangkan keinginan seksual
- Cardiomegaly
- kemurungan
- Keinginan untuk makanan masin
- cirit-birit
- dehidrasi
- Kesakitan abdomen
- Sakit sendi
- Sakit otot
- eosinofilia
- demam
- Sakit kaki
- glycosuria
- hyperkalaemia
- kemandulan
- hipoglisemia
- hyponatremia
- kelemahan
- hypotension
- Hipotensi ortostatik
- hypovolemia
- freckles
- tipis
- myoclonus
- loya
- Kulit gelap
- Berat badan
- Sensasi sejuk
- pengsan
- pening
- muntah
Tanda-tanda lanjut
Kekurangan adrenal utama
Penyakit Addison menentukan permulaan pelbagai gejala, seperti asthenia, kelemahan otot, hipotensi ortostatik dan hiperpigmentasi kulit (dicirikan oleh pemerasan yang meluas, terutamanya bahagian yang terdedah kepada matahari dan tertekan dengan tekanan).
Selalunya, anoreksia, mual, muntah, cirit-birit dan toleransi yang rendah kepada suhu rendah, dikaitkan dengan hipometabolisme dapat dilihat. Tambahan pula, pening, hipoglikemia, serangan sintetik, hipovolemia dan keabnormalan elektrolit (hiponatremia dan hiperkalemia) mungkin berlaku. Berat badan, dehidrasi dan hipotensi adalah ciri tahap lanjut penyakit Addison.
Walau bagaimanapun, dalam kejadian akut, gambaran klinikal adalah kekurangan adrenal akut (krisis Addison). Keadaan ini dicirikan oleh keletihan yang mendalam, demam dan sakit perut teruk di belakang atau kaki. Komplikasi ini boleh mengakibatkan keruntuhan kardiovaskular dan kegagalan buah pinggang akut dengan hiperazotemia.
Diagnosis penyakit Addison adalah klinikal dan dicirikan oleh tahap ACTH yang tinggi dan paras kortisol rendah. Rawatan bergantung kepada punca asas, tetapi secara amnya termasuk pentadbiran hydrocortisone dan, kadang-kadang, hormon lain.
Kekurangan adrenal sekunder dan tertiari
Simptomologi kekurangan adrenal sekunder dan tertiari sama dengan penyakit Addison, tetapi, biasanya, manifestasi lebih nuanced dan krisis hipoadrenal kurang kerap.
Perbezaan klinikal atau makmal termasuk ketiadaan hyperpigmentation kulit dan tahap elektrolit yang agak normal, kerana pengeluaran aldosteron umumnya dipelihara.
Selain itu, klinik ini mungkin dikaitkan dengan tanda-tanda dan gejala yang berkaitan dengan patologi yang mendasari (contohnya pengurangan fungsi tiroid dan gonad, hipoglikemia, dan sebagainya).
Diagnosis hiposurenalisme pusat adalah klinikal dan makmal, dengan tahap rendah ACTH plasma dan kortisol. Rawatan bergantung kepada punca, tetapi secara amnya termasuk pentadbiran hydrocortisone.
