Definisi cretinism

Istilah "cretinism" mengenal pasti patologi yang disebabkan oleh kekurangan hormon tiroid, yang dijana oleh kelemahan tiroid kelenjar (kelenjar yang terletak di bawah epal Adam) atau oleh defisit fungsian yang sama, yang menjadikannya tidak dapat mensintesis hormon yang disebutkan di atas: Thyroxine (T4) dan Triiodothyronine (T3).

klasifikasi

Dalam cretinism yang teruk, kelenjar tiroid mungkin benar-benar tidak hadir (cretinism atiroid): apabila manifestasi patologi telah berlaku pada janin, atau sekurang-kurangnya dalam beberapa hari pertama kehidupan, kita bercakap tentang cretinism kongenital atau thyroprive . Jika cretinism berlaku kemudian, penyebabnya mungkin terletak pada kekurangan iodine yang serius dalam diet (cretinism endemik) atau bergantung kepada neoplasma pada tahap tiroid atau, sekali lagi, pembedahan pembedahan yang sama. Satu lagi bentuk cretinism dipanggil keluarga : dalam kes ini, namun agak jarang berlaku, penyakit tersebut secara genetik ditularkan dari ibu bapa kepada anak-anak.

gejala

Cretinism adalah patologi serius dalam semua aspek: sebenarnya, kekurangan hormon tiroid, sudah dalam fasa embrio, melibatkan perkembangan yang tidak normal saraf. Akibatnya, gentian saraf menyambungkan otak secara rawak, salah dan tidak teratur, dan kerosakan tidak dapat dikembalikan apabila tidak dirawat dengan segera bertanggungjawab untuk tulang patologi dan pembangunan sendi, yang berkaitan dengan kerdil dan pekak-mutism.

Bayi yang baru lahir yang mengidap cretinism cenderung menyerang penyakit kuning, perubahan struktur tulang, hernia umbilik, terutama bibir dan kelopak mata yang tebal, lidah melepak, kulit bersisik, kepala yang sangat maju, dahi berkerut dan mulut yang terbuka. Tambahan pula, kebanyakan bayi yang baru lahir yang mengalami cretinism mendapati sukar untuk memberi makan dengan betul.

Kanak-kanak kretin (penderaan cretinism) menunjukkan rupa yang menyedihkan, dengan goiter yang sangat jelas, hidung yang rata tetapi amat maju, kulit hitam kulit (kulit kering), rambut yang sangat sedikit dan perut yang sangat menonjol.

Pada orang dewasa, penyakit ini berevolusi untuk menghasilkan peningkatan berat badan yang tidak normal, persepsi tertentu terhadap kekejangan mental dan ketara, yang berkaitan dengan perubahan mood (jerks sering muncul sakit dan depresi), mengadu tentang kitaran haid yang tidak teratur dan sakit otot yang kuat .

Semua pesakit yang terkena juga mempunyai perkembangan otak yang lemah.

Cretinisme endemik

Cretinism dipanggil "endemik" untuk menyerlahkan penyebaran penyakit ini. Malah, terutamanya pada masa lalu, goiter (tipikal jerks) amat tersebar luas kerana kekurangan iodin dalam diet, oleh itu dalam makanan dan air. Jelas jumlah kuantiti yodium yang tidak mencukupi mencegah kelenjar tiroid daripada mensintesis T3 dan T4 dalam kuantiti yang mencukupi: ini mencetuskan mekanisme rantaian yang melibatkan lebihan hormon tiroid-stimulasi TSH (untuk mengimbangi kekurangan T3 dan T4), yang mana ia mengikuti perkembangan abnormal tiroid (goiter).

WHO telah menggariskan cretinism endemik sebagai kumpulan anomali perkembangan psikofisik yang dicirikan oleh goiter, defisit mental, jurang lisan dan pendengaran, ketidakupayaan untuk mengekalkan kedudukan lurus, defisit pertumbuhan dan hipotiroidisme yang ditandai.

Kretinisme endemik, kerana kerumitan gejala, telah dibahagikan kepada dua subkategori:

  • Campuran hematosis cretinism: penyakit biasa Zaire, di mana penderita kretin menderita kecacatan pertumbuhan yang ketara, kesan kelenjar tiroid, pengubahan hormon yang kuat (T4 sangat rendah, TSH yang sangat tinggi) dengan keterlambatan mental yang hampir tidak dapat dilihat.
  • Cretinism neurologi: patologi khas negara-negara New Guinea, di mana subjek cretin menunjukkan defisit mental yang jelas, strabismus, gangguan gaya hidup, ketidakupayaan untuk mengekalkan kedudukan yang tegak. Pesakit ini tidak menunjukkan pengurangan T3 dan T4, dan jumlah hormon TSH hanya sedikit lebih tinggi daripada tahap fisiologi.

terapi

Rawatan kretinisme segera menjadi unsur yang sangat penting untuk kehilangan (atau pengecilan) dari gejala-gejala yang diperolehi dari penyakit ini. Apabila penyakit ini telah didiagnosis semasa peringkat janin, rawatan segera terhadap cretinism kemungkinan besar akan menjamin pertumbuhan anak yang sihat: pada umumnya terapi berdasarkan T3 dan T4, sudah bermula dari tahap awal perkembangan embrio, boleh menjadi penting untuk mengelakkan defisit pertumbuhan.

Kepentingan mutlak merawat penyakit pada wanita dengan goiter semasa kehamilan adalah jelas.

Pembetulan kekurangan iodin dan kekurangan iodin adalah penting untuk membetulkan gangguan fizikal dan psikologi penyakit dalam masa.

Jika, dalam satu tangan, subjek yang mengidap cretinism perlu mengambil hormon tiroid untuk hidup, memberikan perhatian khusus kepada diet, sebaliknya, semoga dia dapat memastikan hidup yang sihat dan damai, semasa menjalani pemeriksaan berkala.

pencegahan

Di Dunia Ketiga, cretinism sangat meluas, tidak seperti negara-negara perindustrian; kekurangan pendidikan yang mencukupi dan tabiat makan yang tidak betul memburukkan lagi gangguan yang sedia ada di kawasan-kawasan di mana cretinism endemik kekal menjadi bentuk yang sangat serius.

Pencegahan cretinism adalah berdasarkan, terutamanya, dalam pembetulan diet, dalam pengambilan hormon tiroid yang mungkin dan dalam pemantauan gejala.

Makanan pilihan yang kaya dengan iodin pastinya merupakan amalan yang sangat berkesan dalam profilaksis cretinism: ia adalah peraturan yang baik, sebenarnya, untuk rasa makanan dengan garam yang diperkaya iodine, dan lebih suka makanan yang kaya dengan mineral yang sangat penting ini, seperti ikan laut, krustasea, telur, susu, daging dan, di atas semua, alga coklat.

Prophylaxis dengan garam beriodisasi dibenarkan untuk menghapuskan sepenuhnya cretinism di Switzerland, penyakit yang meluas sehingga separuh kedua abad kedua puluh.

Ringkasan

Untuk membetulkan konsep ...

penyakit

cretinism

Penerangan

Patologi yang disebabkan oleh kekurangan hormon yang banyak, yang dijana, pada gilirannya, oleh ketiadaan lengkap tiroid atau oleh defisit fungsian yang sama

Klasifikasi cretinism
  • cretinisme atiroid (bentuk cretinism yang teruk)
  • cretinism kongenital atau tiroid
  • cretinism endemik (campuran hematomatisme dan neurologi Cretinism)
  • keluarga cretinism
Gambar simtomatik mengenai cretinism
  • Tahap embrio : perkembangan saraf yang tidak normal (serat saraf menyambung secara otak secara rawak, tidak tepat dan tidak teratur), pekak-mutism, kerdilisme
  • Bayi baru lahir : penyakit kuning, perubahan struktur tulang, hernia umbilical, terutama bibir dan kelopak mata yang tebal, lidah melepak, kulit bersisik, kepala yang sangat maju, dahi beralun dan mulut separuh terbuka
  • Masa kanak-kanak : rupa sedih, kembung, hidung rata, xerosis, perut sangat porgente, rambut sangat sedikit
  • Dewasa : keuntungan berat badan yang tidak normal, persepsi sejuk, kekurangan mental yang ditandai, perubahan mood, kitaran haid yang tidak teratur dan sakit otot yang teruk
Cretinisme endemik

Tiroid mensintesiskan jumlah yang tidak mencukupi T3 dan T4 → pengeluaran lebih tinggi TSH → perkembangan tiroid abnormal

Terapi yang mungkin untuk cretinism
  • rawatan yang tepat pada masa telah dilakukan semasa peringkat janin
  • rawatan segera terhadap cretinism: pertumbuhan janin yang sihat
  • Terapi berasaskan T3 dan T4, sudah bermula dari peringkat awal perkembangan embrio
  • rawatan penyakit semasa kehamilan
  • pembetulan kekurangan iodin
  • pengambilan hormon tiroid untuk kehidupan
  • perhatian khusus kepada diet
Pencegahan cretinism

Pencegahan cretinism didasarkan, terutamanya, pada pembetulan diet, mengenai kemungkinan pengambilan hormon tiroid dan pemantauan simptom:

  • Lebih suka makanan yang kaya dengan iodin, seperti ikan laut, kerang, telur, susu, daging dan, di atas semua, alga coklat
  • rasa makanan dengan garam diperkaya iodin