Demensial frontotemporal adalah gangguan neurodegenerative otak, yang timbul akibat kemerosotan neuron progresif yang terletak pada tahap lobus depan dan temporal otak yang sesuai .
Dengan kesan terhadap bahasa, tingkah laku, keupayaan untuk berfikir dan sebahagian daripada pergerakan, demensia frontotemporal pernah dipanggil penyakit Pick, sebagai penghormatan kepada Arnold Pick, yang menggambarkannya buat kali pertama pada tahun 1892 .
Pilih salah satu ciri khas penyakit ini, iaitu kehadiran, dalam neuron lobus depan dan temporal, agregat protein yang terbentuk secara major oleh tau, protein asas untuk kehidupan sel.
Agregat ini telah dikenal pasti dengan nama " Badan Pick ", nama yang masih dikekalkan pada hari ini.
Apa yang menyebabkan pembentukan badan Pick masih kekal misteri.
NEW DISCOVERIES DAN PERUBAHAN TERMINOLOGI
Kajian yang dilakukan pada dekad yang lalu mengenai demensia frontotemporal telah mendedahkan bahawa ada struktur alternatif kepada badan Pick yang dipanggil : mereka selalu menjadi aglomerat protein, tetapi pada asalnya terdapat mutasi genetik dan, dalam beberapa kes, bukan hanya dibentuk oleh tau, juga menyajikan protein yang dipanggil TDP-43 .Oleh itu, selepas penemuan baru ini, para penyelidik mengakui adanya sekurang-kurangnya tiga subtipe demensia frontotemporal:
- Demensial frontotemporal dalam Pick bodies, juga dikenali sebagai penyakit Pick .
Dengan pengiktirafan terhadap tiga subtipe, untuk mempertimbangkan sinonim istilah penyakit Pick dan istilah demensial frontotemporal tidak betul.
Penyakit pick biasanya timbul selepas usia 50 tahun.
- Demensia frontotemporal dengan Parkinsonisme, dikaitkan dengan kromosom 17 .
Ia berkuatkuasa sebagai penyakit keturunan, yang dicirikan oleh perubahan gen MAPT dan kehadiran massa protein tau (NB: MAPT berurusan dengan sintesis protein tau).
- Aphasia progresif utama .
Dengan permulaan yang tipikal di sekitar umur 40 tahun dan dengan perkembangan gejala yang perlahan dan beransur-ansur, ia dapat memperlihatkan dirinya sebagai penyakit penyebab yang tidak diketahui atau sebagai penyakit yang diwarisi yang dikaitkan dengan mutasi dalam tau dan TDP-43 gen.
