keluasan
Istilah "anemia hemolitik" digunakan untuk menunjukkan satu set gangguan darah, yang dicirikan oleh pemendekan kehidupan purata sel darah merah yang beredar dan pemusnahan pramatang (hemolisis extravascular dan / atau intravascular). Selain itu, dalam kes anemia hemolitik, sintesis sel darah merah baru oleh sistem erythropoietik tidak mencukupi untuk mengimbangi kerugian mereka.
Jenis Anemias Hemolytic
Terdapat beberapa bentuk anemia hemolitik, yang boleh dibahagikan kepada dua kumpulan besar, bergantung kepada jenis penyebab yang menyebabkan hemolisis. Dalam hal ini, kita boleh membezakan: anemia hemolitik daripada penyebab intraglobular dan anemia hemolitik daripada penyebab extraglobular.
Anemia hemolitik daripada sebab intraglobular
Seperti yang dapat ditebak dari nama yang sama, bentuk anemia hemolitik ini dicetuskan oleh kecacatan intraglobular, iaitu melalui perubahan dalaman ke sel darah merah.
Keabnormalan yang menyebabkan hemolisis boleh menjadi genetik atau diperolehi, dan mungkin melibatkan proses metabolik, fungsi, atau membran sel, oleh itu struktur sel darah merah.
Antara bentuk anemia hemolitik yang dimiliki oleh kumpulan ini, kita ingat:
- Kekurangan glukosa 6-fosfat dehidrogenase dan favisme;
- Spherocytosis keturunan;
- Hemoglobinuria pada waktu malam;
- Talasemia.
Anemia hemolitik daripada punca extraglobular
Dalam bentuk anemia hemolitik ini, hemolisis dipicu oleh sebab-sebab yang melampaui sel darah merah, yang mana tidak akan dimusnahkan sebelum ini.
Perubahan ekstrinsik yang boleh menyebabkan anemia hemolitik, sebaliknya, boleh disebabkan oleh:
- Gangguan sistem imun;
- Ketoksikan dari sebatian atau dadah dengan aktiviti hemolitik (tembaga, plumbum, dapsone, methyldopa, sulfonamides, dan sebagainya);
- Jangkitan yang dikekalkan oleh mikroorganisma yang boleh menyebabkan hemolisis melalui pembebasan toksin (seperti yang berlaku, contohnya, dalam kes streptococci alpha- dan beta-hemolytic), atau melalui pencerobohan dan pemusnahan akibat sel darah merah yang dilakukan secara langsung oleh mikroorganisma yang sama seperti yang berlaku, contohnya, dalam hal Plasmodium spp dan Bartonella spp.);
- Penyakit neoplastik (tumor);
- Kerosakan mekanikal (trauma).
Antara pelbagai bentuk anemia hemolitik yang dimiliki oleh kumpulan ini, kami mengingati anemia hemolytic autoimun.
diagnosis
Diagnosis anemia haemolytic - serta melalui penilaian pertama simptom yang dibentangkan oleh pesakit - dilakukan oleh doktor melalui penggunaan diagnostik dan ujian makmal tertentu, termasuk ujian darah perifer dan ujian darah untuk menentukan paras darah reticulocytes, bilirubin tidak langsung, laktat dehidrogenase (LDH) dan besi, yang meningkat sekiranya berlaku anemia hemolitik. Dengan cara yang sama, dalam kes anemia hemolisis yang disyaki, tahap darah hemoglobin juga dinilai, yang jika terjadi hemolisis sebaliknya akan berkurang.
Sebaik sahaja diagnosis anemia haemolytic telah disahkan, doktor akan melakukan ujian diagnostik lanjut untuk menentukan bentuk mana yang telah mempengaruhi pesakit. Di antara ujian ini, kita perhatikan elektroforesis hemoglobin kuantitatif, cytometry aliran dan ujian Coombs.
gejala
Gejala anemia hemolitik mungkin berbeza-beza bergantung kepada sebab yang menyebabkan hemolisis (intraglobular atau extraglobular), oleh itu bergantung kepada bentuk anemia yang menderita pesakit, dan bergantung kepada apakah hemolisis berlaku pada tahap intravaskular atau extravascular.
Walau bagaimanapun, di kalangan gejala anemia hemolitik yang paling biasa, kita ingat:
- asthenia;
- adynamia;
- pening;
- tekanan darah rendah;
- menggigil;
- demam;
- pucat;
- Hemoglobinuria mengakibatkan pembebasan air kencing merah.
Tambahan pula, dalam kes yang lebih teruk, pesakit mungkin mengalami jaundis dan splenomegali.
rawatan
Begitu juga dengan apa yang dikatakan untuk gejala anemia hemolitik, rawatannya juga berbeza-beza mengikut punca yang menyebabkan hemolisis.
Sebagai contoh, dalam kes anemia hemolitik yang disebabkan oleh dadah, dalam banyak kes, ia mencukupi untuk menggantung rawatan dengan bahan aktif yang bertanggungjawab untuk hemolisis.
Dalam kes anemias haemolytic yang disebabkan oleh patologi (seperti tumor) atau mikroorganisma, sebaliknya, ia biasanya digunakan dengan terapi yang bertujuan untuk merawat penyebab utama yang bertanggungjawab, tepatnya untuk permulaan hemolisis.
Walau bagaimanapun, secara umumnya, rawatan farmakologi yang boleh dilaksanakan dalam kes anemia hemolitik melibatkan pentadbiran:
- Ubat kortikosteroid (seperti, misalnya, prednisone);
- Immunoglobulin intravena;
- Immunosuppressants (contohnya, cyclophosphamide atau azathioprine);
- Terapi dengan agen chelating, mengikat besi yang berlebihan dalam aliran darah (hypersideremia);
- Terapi berasaskan besi (terapi tentera) dijalankan untuk mengimbangi kehilangan besi, yang biasanya berlaku hanya dalam kes anemia intravaskular (iaitu apabila hemolisis berlaku di dalam saluran darah).
Akhirnya, dalam beberapa kes, mungkin diperlukan untuk melakukan pemindahan darah atau pembedahan untuk membuang limpa (splenectomy).
Walau bagaimanapun, doktor akan menilai, mengikut kes demi kes, strategi terapeutik yang paling sesuai untuk rawatan bentuk anemia hemolitik yang menimpa setiap pesakit, juga bergantung kepada keadaan kesihatan yang sama.
