sarcoidosis

Perkara utama

Sarcoidosis adalah penyakit radang kronik yang boleh melibatkan semua organ, terutama paru-paru, nodus limfa, mata dan kulit. Ia dicirikan oleh pembentukan granuloma, massa sel yang meradang yang meluas di pelbagai daerah anatomi.

punca

Penyebab sarcoidosis masih belum diketahui; Walau bagaimanapun, kecenderungan genetik dipercayai memainkan peranan penting dalam memicu penyakit ini. Antara faktor risiko yang kita tidak boleh lupa: pendedahan kepada berilium / zirkonium / aluminium, seks wanita, umur> 50 tahun dan jangkitan.

gejala

Pembentukan granuloma adalah ciri sarcoidosis. Gejala bergantung kepada lokasi yang terlibat. Varian sarcoidosis yang paling disertai oleh: keletihan, sakit sendi, penurunan berat badan, demam / demam gred rendah, rasa sakit dan kehilangan selera makan.

diagnosis

Teknik diagnostik yang digunakan untuk menentukan sarcoidosis termasuk: pemerhatian klinikal, biopsi, bronkoskopi dengan lavage broncho-alveolar, pemeriksaan radiologi, penilaian keupayaan pernafasan, ujian darah, ujian fungsi hati.

terapi

Apabila perlu, terapi ubat untuk rawatan sarcoidosis: kortikosteroid, NSAID, ubat anti penolakan, ubat antimalarial, ubat yang menghalang faktor nekrosis alfa.

Definisi sarcoidosis

Sarcoidosis adalah penyakit kronik, multisystemik, purna radang. Penyakit ini secara idealnya melibatkan semua organ; Walau bagaimanapun, paru-paru, nodus limfa, mata dan kulit kelihatan menjadi sasaran pilihan. Sarcoidosis dicirikan oleh kehadiran massa nodulosa tertentu yang dipanggil granulomas : ini adalah aglomerat kecil sel-sel radang yang mudah disebarkan di tapak anatomi yang berbeza.

Walaupun ia telah digambarkan sejak tahun 1800-an, sarcoidosis masih menangkap perhatian banyak penyelidik, kerana tidak mungkin untuk mengesan sebab konkrit dan jelas. Walau bagaimanapun, kemungkinan kecenderungan genetik, bersama-sama dengan beberapa faktor persekitaran, memainkan peranan penting dalam memicu penyakit ini.

Insiden dan kematian

Sarcoidosis yang paling menjejaskan mata pelajaran antara umur 20 dan 40; puncak kejadian kedua diperhatikan pada wanita menopaus lebih daripada 50 tahun.

Antara kedua jantina, wanita kelihatan sedikit terlibat. Malah, dari statistik yang dilaporkan dalam majalah Pakar Keluarga Amerika, nampaknya sarcoidosis menjejaskan 16.5 lelaki setiap 100, 000 sihat dan 19 wanita setiap 100, 000 sihat.

Sarcoidosis adalah keadaan yang agak biasa:

Di Amerika Syarikat, terdapat purata 10-40 sarcoidosis pesakit per 100, 000 penduduk yang sihat. Terutama, penyakit ini terutamanya memberi kesan kepada bangsa hitam.
Di Denmark, ada 7-10 sarcoidosis pesakit bagi setiap 100, 000 penduduk yang sihat.
Di Sweden sebanyak 64 orang bagi setiap 100, 000 dipengaruhi oleh penyakit ini: berbanding dengan semua negara-negara Eropah, Sweden adalah rumah kepada jumlah terbesar pesakit sarcoidosis.

Kami tidak menerima data yang boleh dipercayai tentang kematian yang dihasilkan oleh sarcoidosis; Walau bagaimanapun, nampaknya kadar kematian adalah antara 5 dan 10%.

Sarcoidosis jantung (di mana granulomas berkembang dalam otot jantung) kelihatan sebagai varian paling serius penyakit ini, yang boleh membawa maut: kematian berlaku akibat kegagalan jantung kiri. Tahap akhir sarcoidosis paru juga dapat menyebabkan kematian akibat kegagalan pernafasan.

Punca dan faktor risiko

Walaupun banyak penyelidikan etiologi (mengenai punca), faktor penyebab sarcoidosis belum dikenal pasti dengan pasti. Walau bagaimanapun, nampaknya banyak pesakit secara genetik terdedah kepada sarcoidosis: dalam individu ini, penyakit ini kelihatan dicetuskan oleh jangkitan bakteria atau virus.

Hipotesis: ejen berjangkit yang terlibat dalam sarcoidosis

Bakteria → Chlamydia trachomatis, Propionibacterium acnes, Borrelia burgdorferi, Mycoplasmas, Mycobacterium Tuberculosis, Rickettsie
Virus → Herpes virus, virus Epstein-Barr (EBV), Retrovirus

Apa yang pasti dan tidak dapat dipertikaikan, adalah massa selular yang meradang yang khas sarcoidosis adalah disebabkan oleh pengagregasi yang tidak terkawal dari beberapa sel sistem imun.

FAKTOR RISIKO

Walaupun sarcoidosis tidak mengiktiraf sebarang sebab yang tepat, ada kemungkinan beberapa faktor risiko menimbulkan subjek penyakit:

Hidup di negara-negara Scandinavia: terdapat banyak kes sarcoidosis di tempat-tempat ini. Dari apa yang telah dikatakan, adalah mungkin untuk hipotesis bahawa iklim dan kelembapan kawasan-kawasan ini merupakan faktor risiko untuk sarcoidosis.
Pendedahan berulang kepada berilium, aluminium dan zirkonium pekerjaan boleh menyebabkan penyakit granulomatous yang tidak dapat dibezakan secara klinikal daripada sarcoidosis
Seks dan umur wanita lebih daripada 50 tahun
Keterikatan: anak-anak ibu bapa yang terkena sarcoidosis adalah 5 kali lebih terdedah kepada penyakit daripada yang dilahirkan kepada ibu dan ayah yang sihat.

Penerangan granuloma

Granulomas adalah tanda-tanda ciri sarcoidosis simptomatik. Ini adalah kumpulan sel yang meradang yang agak kecil dengan aktiviti proliferatif yang sengit.

Secara umum, luka granulomatous secara jelas menandakan sarcoidosis. Pada pemeriksaan makmal, granuloma terdiri daripada kawasan pusat dan zon persisian:

Zon tengah → kaya dengan makrofag (dalam pelbagai peringkat pengaktifan dan pembezaan), sel Langerhans dikelilingi oleh limfosit CD4 (atau T-pembantu) dan sel epithelioid (daripada makrofaj terbitan), dan sel-sel gergasi dengan badan Schaumann (sel-sel dengan kapasiti) phosphatase)
Zon periferal → kaya dengan limfosit CD8 (penekan), sel-sel antigen yang menyampaikan (makrofaj) dan sel-sel plasma

Walaupun mereka boleh muncul di mana-mana tapak anatomi, granuloma cenderung berasal dari paru-paru dan seterusnya menyebar di kawasan: kulit, sistem saraf pusat, mata, buah pinggang, hati, limpa dan kelenjar getah bening.

Granulomas boleh diserap sepenuhnya - oleh itu, mereka hilang dalam masa yang lebih lama (bulan / tahun) tanpa menyebabkan kerosakan kekal - atau mereka boleh membuat kecederaan yang tidak boleh diperbaiki. Dalam kes yang terakhir, sarcoidosis mengikuti kursus kronik: granuloma tidak dapat reabsorb secara spontan, oleh itu tisu yang terjejas rosak. Kerosakan yang dikembangkan adalah berkadar dengan penyebaran granuloma dan bergantung kepada daerah yang terlibat: jelas, apabila organ-organ penting seperti jantung terjejas, sarcoidosis sangat berbahaya dan, jika tidak bertindak dengan segera, pesakit juga boleh menjalani kematian.

Walau bagaimanapun, ingat bahawa sarcoidosis hanya membawa maut dalam peratusan kecil (5-10%).