kesihatan saluran kencing

Sindrom Nefrotik

Biasa kepada pelbagai penyakit, sindrom nefrotik adalah gambaran klinikal yang dicirikan oleh:

  • Kehadiran protein dalam air kencing (proteinuria), yang menjadi berbuih
  • pengurangan jumlah protein dalam darah (displotemia dengan hypoalbuminemia)
  • penampilan bengkak umum (edema), pada mulanya pada tahap muka, kemudian dilanjutkan ke tapak tubuh lain, seperti kaki, pergelangan kaki dan perut

Selalunya mereka juga hadir:

  • Hyperlipidemia (terutamanya peningkatan jumlah kolesterol atau bahkan trigliseridemia)
  • Ketidaksuburan darah: risiko trombo-embolisme

Untuk dapat membicarakan sindrom nefrotik, kehadiran protein di dalam air kencing mesti mempunyai asal-usul glomerular, iaitu ungkapan perubahan serius kebolehtelapan dinding kapilari glomerular.

Fungsi glomerulus buah pinggang dan buah pinggang

Nefron adalah unit berfungsi buah pinggang, iaitu pembentukan anatomis terkecil yang dapat menjalankan semua fungsi yang mana organ itu timbalan. Setiap satu daripada dua juta nephrons kira-kira yang terdapat di setiap buah pinggang ini dibahagikan kepada dua komponen:

  • korpus buah pinggang atau Malpinghi (glomerulus + kapsul Bowman): bertanggungjawab untuk penapisan
  • sistem tiub: bertanggungjawab untuk penyerapan dan rembesan

yang menjalankan tiga proses asas:

  • penapisan: berlaku di glomerulus, sistem kapilari yang sangat khusus yang membolehkan semua molekul kecil darah melaluinya, hanya menentang bahagian protein dan elemen korpuskular yang lebih besar (sel-sel merah, putih dan trombosit). Protein yang lebih besar tidak melalui masalah fizikal, yang lebih kecil ditolak oleh kehadiran caj elektrik negatif
  • reabsorpsi dan rembesan: ia berlaku dalam sistem tiub dengan tujuan untuk menyerap semula bahan-bahan berlebihan yang ditapis (contohnya glukosa, yang badan tidak mampu untuk kehilangan dengan air kencing) dan meningkatkan perkumuhan yang ditapis dalam tidak mencukupi

Dengan kehadiran sindrom nefrotik terdapat kehilangan selektiviti penghalang glomerular baik dari segi saiz molekul dan caj elektrik: akibatnya, jumlah protein penting yang hilang dengan air kencing.

gejala

Edema adalah gejala yang paling ciri dan tanda klinikal sindrom nefrotik.

Subkutan dan lembut, yang pada mulanya terletak di kawasan periorbital, terutama pada waktu pagi, edema kemudiannya cenderung meluas ke kawasan lain, seperti dorsum kaki, rantau presacral dan perut, atau menjadi umum (anasarca) dengan ascites dan efusi pleura dan / atau pericardial. Evolusi edema adalah ketara melalui penilaian harian berat badan: semakin meningkat ini, semakin besar pengumpulan cecair di ruang interstitial.

Kehadiran busa di dalam air kencing adalah tanda yang boleh dikaitkan dengan proteinuria. Kencing manis, teh berwarna atau koka-kola air kencing adalah tipikal sindrom nefritic, keadaan yang sama seperti sebelumnya, tetapi juga dicirikan oleh kehilangan kencing sel darah merah.

Kehilangan kencing protein, khususnya imunoglobulin, boleh dikaitkan dengan peningkatan kerentanan terhadap jangkitan. Pesakit mungkin merasa lemah, asthenik, kelihatan canggung hanya dalam kes-kes yang paling parah dan kini jarang berlaku.

Elektroforesis protein serum menunjukkan, sebagai tambahan kepada pengurangan albumin, peningkatan globulin α2 dan β globulin.

Punca dan klasifikasi

Bergantung kepada asal usulnya, sindrom nefrotik pertama sekali dibezakan antara sekolah rendah dan menengah; dalam kes pertama ia adalah ungkapan penyakit buah pinggang, di kedua penyakit sistemik atau yang dalam mana-mana melibatkan organ-organ lain selain buah pinggang.

Bentuk sindrom nefrotik primer atau primitif (diagnosis adalah histologi dan oleh itu memerlukan biopsi buah pinggang):

  1. Glomerulopathy dalam kecederaan minimum
  2. Glomerulonephritis membran
  3. Glomerulosclerosis segmen fokus
  4. Glomerulonefritis membrano-proliferatif

Bentuk sekunder sindrom nefrotik:

  1. Penyakit metabolik: Diabetes Mellitus; amyloidosis
  2. Penyakit imun: sistemik lupus erythematosus; Schonlein-Henoch purpura, Polyarteritis nodosa, sindrom Sjogren, Sarcoidosis
  3. Neoplasma: Leukemia, Lymphomas, Multiple myeloma; Karsinoma (paru-paru, perut, kolon, payudara, buah pinggang); melanoma
  4. Ketoksikan nefro: Garam emas, Penicillamine, anti-radang bukan steroid; Litium, heroin
  5. Alergen: Gigitan serangga; Gigit ular; Serum antitoxin
  6. Penyakit berjangkit
    • Bakteria: glomerulonefritis pasca berjangkit; dari pesakit yang dijangkiti; endokarditis bakteria, lue
    • Virus: hepatitis B dan C, HIV, Epstein-Barr, Herpes zooster
    • Protozoari: malaria
    • Helminths: schistosomes, filarias
  7. Ahli keluarga: Sindrom Alport, penyakit Fabry
  8. Lain-lain: Toxemia kehamilan (Pra-eklampsia); Hipertensi ganas

Pada kanak-kanak kecil, sindrom nefrotik disebabkan, dalam 90% kes, oleh glomerulonefritis dengan lesi yang minimum atau oleh glomerulosclerosis focal dan segmental. Peratusan ini turun kepada 50% pada kanak-kanak lebih daripada 10 tahun.

Pada orang dewasa, sindrom nefrotik lebih kerap disebabkan oleh glomerulonephritis membran, diikuti dengan kejadian glomerulosclerosis focal dan segmental dan glomerulonephritis pada kecederaan yang minimum. Kira-kira 30% orang dewasa dengan sindrom nefrotik mempunyai penyakit sistemik (diabetes mellitus, amyloidosis, sistemik lupus erythematosus atau neoplasma, terutamanya kolon atau paru-paru).

Dalam usia kanak-kanak, sindrom nefrotik lebih kerap berlaku di kalangan lelaki, sedangkan pada masa dewasa kejadian di antara kedua jantina adalah seragam.

Bagaimana gejala dan komplikasi sindrom nefrotik timbul?

Peningkatan ketelusan dinding kapilari glomerular

Pemindahan protein ke dalam air kencing (proteinuria)

Pengurangan protein plasma (Hipoproteinemia atau hypoprotidemia atau hypoalbuminemia)

_______________________ | _______________________

|

Pengurangan tekanan darah onkotik atau koloid-osmotik

Penampilan Mengawal Edemas + Hipovolemia

Pengurangan aliran darah buah pinggang

Peningkatan rembesan renin dengan pengaktifan sistem renin-angiotensin dan peningkatan pengeluaran aldosteron

pengekalan garam dan air dan gangguan edema

+ kemungkinan hipertensi ringan + kenaikan kadar penapisan glomerular

memakai nephron kerana beban berfungsi

|

Peningkatan sintesis pampasan dari lipoprotein dalam hati + kehilangan kencing dari beberapa faktor yang mengawal metabolisma lipid

Hyperlipidemia (peningkatan dalam trigliserida plasma, nilai LDL dan VLDL)

Lipiduria (peningkatan kepekatan lipid dalam air kencing)

+ Peningkatan risiko kardiovaskular dengan aterosklerosis dipercepatkan

Di hadapan sindrom nefrotik, protein utama yang terdapat dalam air kencing ialah albumin (proteinuria terpilih); Walau bagaimanapun, protein plasma lain (proteinuria tidak selektif), seperti transferrin, inhibitor pembekuan dan pembawa hormon juga boleh hadir kepada pelbagai peringkat; Kehilangan unsur-unsur ini menerangkan kemungkinan komplikasi patologi (kekurangan gizi, jangkitan, trombosis, anemia, kelemahan). Sebagai contoh, sebagai tindak balas kepada pengurangan protein plasma, hati menghasilkan sejumlah besar fibrinogen. Sekiranya kita menambah kehamilan buah pinggang antitrombin III dan faktor antikoagulan lain, gambaran hiperkokagulan muncul yang sering dijumpai dalam sindrom nefrotik. Komplikasi hiperakaagakan adalah trombosis mungkin urat buah pinggang, sebagai tambahan kepada peningkatan umum risiko kardiovaskular. Kehilangan transferrin memfasilitasi anemia, sementara penurunan IgG dan beberapa faktor pelengkap, seperti Properdina, meningkatkan kepekaan terhadap jangkitan. Kekurangan Globulin yang mengikat Colecalciferol menyebabkan perubahan metabolisme Vitamin D3 dengan penyerapan usus dikurangkan kalsium dan hiperparatiroidisme sekunder.

terapi

Pilihan terapi jelas bergantung kepada penyakit yang mana sindrom Nefrotik adalah akibat dan ekspresi.

Secara umumnya rawatan melibatkan pentadbiran ubat-ubatan diuretik, mungkin berkaitan dengan penyerapan albumin manusia; pendekatan ini bertujuan untuk mengurangkan edema. Di antara ubat-ubatan yang berguna untuk mengatasi proteinuria, kita mengingatkan perencat ACE, terutamanya ditunjukkan dalam kes-kes sindrom nefrotik yang berkaitan dengan hipertensi. Kemungkinan perubahan metabolisme lipid boleh diperbetulkan dengan mengambil ubat menurunkan lipid, seperti statin. Peningkatan risiko trombosis boleh diperbetulkan dengan menggunakan ubat antikoagulan. Jika sindrom nefrotik adalah ungkapan penyakit radang atau etiologi autoimun, pesakit boleh mendapat manfaat daripada ubat imunosupresif (ciclosporin) dan ubat anti-radang steroid (kortikosteroid).

Ini dikaitkan dengan rehat tidur, sekatan keseluruhan pengambilan cecair, pengambilan diet hyposodic dan hipolipid dan pengurangan dari ubat-ubatan yang boleh memburukkan lagi kerosakan buah pinggang yang berkaitan dengan sindrom nefrotik (agen kontras, antibiotik dan NSAID seperti ibuprofen, naproxen dan celecoxib).