penyakit autoimun

Penyakit Behçet

Perkara utama

Penyakit Behçet (atau sindrom) adalah gangguan pelbagai sistemik yang jarang berlaku dan kompleks yang melibatkan pembuluh darah kecil dan besar. Ia adalah vasculitis kronik / berulang dengan penglibatan pelbagai organ, yang berpotensi membawa maut.

Penyakit Behçet: sebab

Hipotesis yang tidak terbukti: penyakit Behçet berasal dari tindak balas autoimun yang tidak normal, yang dicetuskan oleh ejen berjangkit (belum dikenalpasti). Faktor risiko: faktor alam sekitar dan genetik, rokok

Penyakit Behçet: gejala

Aphthae dan ulser lisan; katarak, glaukoma dan uveitis; luka / parut kemaluan; luka kulit papula-pustular; aneurisme, aritmia, edema pada kaki dan lengan dan trombosis urat mendalam; Cirit-birit, dysphagia, kembung perut dan ulser gastrik; Keradangan otak dan sistem saraf; Arthritis dan arthralgia

Penyakit Behçet: ubat

Rawatan yang tersedia sekarang ini bertujuan untuk mengawal gejala: Kortisonik, Colchicine, Antagonis faktor nekrosis tumor, NSAIDs.


Penyakit Behçet

Penyakit Behçet adalah sindrom multisystem yang kompleks dan jarang berlaku etiologi yang tidak diketahui, dicirikan oleh keradangan yang melibatkan saluran darah setiap tapak anatomi. Walaupun tidak menunjukkan sepenuhnya, ternyata penyakit Behçet mempunyai asal autoimun. Walau bagaimanapun, nampaknya rangkaian faktor alam sekitar dan genetik sangat mempengaruhi jangkitan penyakit ini.

Melibatkan seluruh retikulum salur darah, gejala ciri penyakit Behçet boleh menjadi berbilang dan heterogen: ulser mulut, keradangan okular, gangguan saraf, ruam, sakit kemaluan dan sakit sendi. Walau bagaimanapun, gambaran gejala yang diperoleh daripada penyakit Behçet berbeza dari subjek ke subjek.

Rawatan khusus penyakit Behçet bertujuan pada dasarnya pencegahan komplikasi yang serius, termasuk kebutaan.

Penyakit Behçet mengandungi nama penemu. Pada tahun 1937 pakar dermatologi Turki, H. Bechet mengamati pengulangan semula triad simptomatik dalam banyak pesakit: ulser mulut, keradangan alat kelamin, dan keradangan okular (uveitis) dianggap sebagai tiga aspek ciri penyakit yang sama.

kejadian

Penyakit Behçet lebih kerap berlaku pada pesakit berusia di antara 15 dan 45 tahun; khususnya, dalam subjek di bawah umur 25 sasaran penyakit itu kelihatan mata. Walaupun apa yang telah dikatakan, Sindrom Behçet juga boleh muncul semasa umur kanak-kanak dan dalam keadaan bersemangat.

Statistik terkini yang dilaporkan dalam jurnal saintifik. Pakar pendapat mengenai farmakoterapi menunjukkan bahawa penyakit Behçet menampakkan dirinya dengan kelaziman 0.3-6.6 kes bagi setiap 100, 000 penduduk yang sihat, dengan kelaziman yang ketara di China, Jepun dan Timur Tengah dalam jenis. Lelaki kelihatan lebih teruk berbanding wanita.

punca

Seperti yang dinyatakan pada permulaan, satu punca tertentu yang terlibat dalam penyakit Behçet belum dikenalpasti. Sindrom tidak berjangkit atau menular dan tidak boleh dihantar melalui hubungan seksual. Walau bagaimanapun, nampaknya etiopathogenesis sindrom berasal dari tindak balas autoimun yang tidak normal: organisma, dengan tersilap mengiktiraf beberapa sel (sihat) sebagai "asing dan berpotensi berbahaya", mencetuskan reaksi pertahanan yang berlebihan terhadap mereka, menyebabkan kerosakan. Adalah difikirkan mungkin bahawa ejen berjangkit - atau elemen lain yang belum diketahui - boleh mencetuskan tindak balas keradangan autoimun yang berlebihan, yang sasaran utamanya adalah dinding kapal.

Tidak sepatutnya dilupakan bahawa beberapa faktor alam sekitar dan genetik mungkin menimbulkan kesakitan kepada penyakit Behçet: hipotesis bahawa terdapat korespondensi genetik dengan antigen HLA-B51 dan - dalam bangsa Kaukasia - dengan HLA-B57 nampaknya disahkan.

Antara faktor yang terdedah kepada Sindrom Behçet kita mengingati rokok: bahan kimia yang terkandung di dalamnya boleh merosakkan DNA, oleh itu, penderita penyakit itu.

Gejala umum

Menjadi penyakit sistemik, Sindrom Behçet juga boleh merebak ke semua organ visceral - paru-paru, perut, usus dll. - sehingga melibatkan otot dan saraf.

Gejala khas penyakit Behçet berbeza dari subjek ke subjek. Selain itu, walaupun kekerapan penampilan tanda-tanda adalah semata-mata subjektif: sesetengah pesakit sentiasa mengadu kehadiran penyakit itu, sementara pada orang lain gejala-gejala muncul semula kurang kerap.

Penyetempatan penyakit ini sangat membimbangkan gejala-gejala: tapak anatomi yang paling terlibat adalah mulut, mata, alat kelamin, kulit, sistem vaskular, sistem pencernaan, otak dan sendi.

Jadual gejala

LOKASI INFLAMMASI SYMPTOM KARAKTERISTIK
mulut Ulser mulut (tanda ciri penyakit Behçet) yang menjadi ulser mulut yang menyakitkan. Luka-luka tersebut sembuh dalam 1-3 minggu dan sering berulang
mata Uveitis (kemerahan ocular, rasa sakit tempatan, photophobia, penglihatan kabur), ipopion (pengumpulan nanah di ruang oktik anterior), katarak, glaukoma, detasmen retina, buta (komplikasi serius)
kemaluan Luka genital di peringkat skrotum / vulva → luka merah yang menyakitkan, menyakitkan, ulseratif dan parut
Cute Nodules subkutaneus yang menyembuhkan, nodul seperti jerawat (folliculitis), lesi papulo-pustular
Sistem vaskular Keradangan urat dan arteri (vasculitis) → kemerahan, sakit dan edema pada bahagian bawah dan atas. Apabila proses keradangan melibatkan arteri utama, pesakit mengendalikan risiko aneurisme, trombophlebitis dan trombosis urat mendalam. Aritmia, perikarditis, vaskulitis arteri koronari juga mungkin
Sistem pencernaan dan usus Cirit-birit, dysphagia, sakit perut, kembung perut, pendarahan gastrousus, luka ulseratif gastrik
otak Keradangan otak dan saraf → sakit kepala, kekeliruan, kehilangan keseimbangan, strok, meningoencephalitis
sendi Artritis, arthralgias → Bengkak dan kesakitan setempat pada lutut, siku, pergelangan kaki, pergelangan tangan, belakang

Walaupun kurang biasa daripada gejala yang disenaraikan di atas, pesakit dengan Sindrom Behçet mengalami kejang.

Penyakit Behçet boleh memberi prognosis yang buruk: sebenarnya, pecahnya aneurisma vaskular dan lesi neuron berat boleh menyebabkan kehidupan pesakit berisiko serius.

diagnosis

Penilaian diagnostik penyakit Behçet agak rumit, memandangkan heterogenitas gejala dan pertalian dengan banyak patologi lain.

Keistimewaan penyakit ini - ulser mulut dan ulser kelamin - mungkin mencadangkan keadaan ini. Pengesanan keradangan arteri pulmonari juga boleh menjadi penunjuk cahaya Sindrom Behçet.

Khususnya adalah analisis diagnostik yang dipanggil "ujian patergik" ( ujian Pathergy ): doktor meneruskan dengan menyuntikkan penyelesaian fisiologi intradermally atau dengan hanya menendang kulit pesakit dengan jarum steril. Sekiranya bentuk nodul pada titik yang tepat selepas 48 jam, sindrom Behçet boleh difikirkan. Rangsangan mekanikal yang diberikan oleh jarum menyokong pembentukan lesi pustular: dalam keadaan sedemikian, pesakit akan dianggap positif untuk penyakit Behçet. Biopsi tambahan boleh menyokong diagnosis.

Tiada ujian diagnostik boleh menentukan atau membuktikan penyakit Behçet secara pasti dengan kepastian mutlak. Hipotesis boleh ditunjukkan melalui penyiasatan gejala dan pengesahan beberapa ujian.

terapi

Sayangnya, kerana ia adalah penyakit yang jarang berlaku, syarikat farmaseutikal yang besar nampaknya tidak mempertimbangkan sindrom Behçet sebagai sasaran untuk melabur dalam penyelidikan.

Walau bagaimanapun, rawatan yang sedia ada adalah bertujuan untuk mengawal gejala, JIKA DAN APABILA mereka muncul. Ubat yang digunakan dalam terapi adalah semata-mata anti-radang. Colchicine, kortikosteroid, imunosupresan dan NSAID seolah-olah melemahkan gejala dengan baik:

  1. Kortisonik: digunakan secara langsung kepada kulit yang rosak (ulser mulut, lesi kemaluan, penyakit mata, dll) mengurangkan keradangan. Mereka mungkin ubat yang paling banyak digunakan dalam terapi penyakit Behçet. Bagaimanapun, tiada bukti yang membuktikan keberkesanan ubat-ubatan ini dalam mengurangkan perkembangan penyakit ini.
  2. Colchicine (contohnya COLCHICINA LIRCA): ubat yang digunakan untuk merawat gout. Dalam penyakit Behçet, ubat ini berguna untuk mengurangkan kesakitan sendi.
  3. Immunosuppressants (misalnya azathioprine, chlorambucil atau cyclophosphamide): menjalankan aktiviti terapeutik mereka dengan menekan sistem imun (hiperaktif), dengan itu mengurangkan keradangan.
  4. Faktor-faktor antagonis tumor necrosis (misalnya etanercept atau infliximab): tidak digunakan pada masa ini, penggunaan ubat-ubatan ini harus dinilai pada pesakit yang menderita penyakit Behçet dengan pembengkakan kulit, kelamin / mulut (ulser dan papules) dan penglibatan okular .
  5. NSAID: buat sementara waktu mengurangkan rasa sakit dan keradangan

Pentadbiran antikoagulan atau agen antiplatelet tidak muncul untuk melaporkan apa-apa hasil positif dalam pencegahan komplikasi vaskular (contohnya trombosis urat dalam) dalam konteks penyakit Behçet.