Peranan biologi
Di dalam sel darah merah janin adalah mungkin untuk mengenal pasti bentuk hemoglobin yang berbeza dari orang dewasa.
- Dari sudut pandangan struktur, hemoglobin janin (α 2 γ 2 ) berbeza daripada orang dewasa (α 2 Β 2 ) kerana kehadiran dua rantai gamma dan bukannya dua rantaian alfa
- Khususnya, hemoglobin janin dibentuk oleh dua rantaian α dan dua rantai γ, yang terdiri daripada 141 dan 146 asid amino. Dua rantai alfa adalah sama dengan yang terdapat pada hemoglobin dewasa, manakala gamma berbeza dari Beta hingga 39 asid amino
- Pengubahsuaian struktur ini memberikan hemoglobin janin sebagai pertalian untuk oksigen unggul ; Dalam erti kata lain, ia mengikat oksigen lebih tenat berbanding hemoglobin dewasa
Dari sudut pandangan fungsional, hemoglobin janin ( HbF atau hemoglobin F ) membolehkan janin untuk mengeluarkan oksigen dengan lebih berkesan dari darah ibu .
- pada nilai PO2 rendah darah janin, hemoglobin janin boleh membawa sehingga 20-30% lebih banyak oksigen daripada ibu, seperti yang ditunjukkan oleh graf di bawah; ini disebabkan oleh pertalian yang lebih rendah untuk 2, 3-bisphosphoglycerate berbanding hemoglobin dewasa
Anjakan ke arah kiri kurva pembahagian hemoglobin janin berbanding dengan orang dewasa diperhatikan
Pemindahan oksigen ke darah janin melalui halangan plasenta juga disukai oleh kepekatan hemoglobin yang lebih tinggi, iaitu kira-kira 50% lebih tinggi daripada darah ibu.
Nilai normal
Sintesis hemoglobin janin bermula pada minggu keenam, dan secara beransur-ansur menggantikan hemoglobin embrio Gower ( 2 ε 2 ), Gower II (α 2 ε 2 ), dan Portland (ζ2 γ 2 ), yang dihasilkan dalam minggu pertama konsep.
Ungkapan dalam masa dan dalam tisu yang berlainan daripada pelbagai jenis rantai globin manusia.
Rantai globin manusia dinyatakan sebagai peratusan hemoglobin dalam jumlah keseluruhan
Sintesis Beta globin yang mencirikan hemoglobin dewasa, hampir tidak dapat dilihat semasa hayat janin, mencapai rezim normal hanya pada akhir bulan ketiga kehidupan extrauterine.
- semasa kelahiran, hemoglobin janin terdiri kira-kira 70-90% dari total hemoglobin yang ada di sel darah merah bayi yang baru lahir
- sintesis hemoglobin janin berterusan walaupun selepas kelahiran, tetapi secara beransur-ansur berkurang akan membentuk kurang daripada 8% daripada semua hemoglobin pada strok enam bulan hidup
- dalam tahun pertama hayat konsentrasi hemoglobin janin jatuh ke paras secara amnya di bawah 1%
- Orang dewasa biasa mempunyai nilai hemoglobin janin antara 0.3% dan 1.2%, kurang daripada 3.5% hemoglobin A2 (α2, δ2), dan peratusan yang tinggal (secara amnya> 96%) dilindungi oleh hemoglobin jenis A.
Ungkapan yang berlainan dari masa ke masa, dari konsepsi hingga kehidupan dewasa, dari rantai globin yang berlainan pada manusia bergantung kepada pengaktifan dan kepupusan gen tertentu.
Hemoglobin janin tinggi
| Kemungkinan penyebab hemoglobin fetal yang tinggi pada orang dewasa | |
| GENETIK | DIAMBIL |
| Ketekunan herediter hemoglobin janin | kehamilan |
| Anemia sel sakit | Pemulihan dari hipoplasia sum-sum tulang |
| Thalasemia beta | Leukemia, terutamanya leukemia myeloid juvenile kronik |
| Thalasemia Delta-Beta | thyrotoxicosis |
| Varian tidak stabil rantai beta globin | Hepatoma dan choriocarcinoma |
Makna patologi
- Di dalam rahim, janin normal menghasilkan sebahagian kecil hemoglobin dewasa (2.5-5%). Fetus dengan thalassemia maior menghasilkan lebih kurang (kurang daripada 2%). Untuk mengesan semasa kehamilan jika janin dipengaruhi oleh talasemia utama, adalah mungkin untuk menentukan jumlah hemoglobin dewasa yang terdapat dalam sampel darah yang diambil oleh cordocentesis.
- Peratusan kecil hemoglobin janin juga dinyatakan dalam kehidupan dewasa dan tahapnya juga boleh berbeza-beza di bawah pengaruh faktor seperti umur, jantina atau keunikan genomik. Sesetengah subjek dipengaruhi oleh kegigihan keturunan hemoglobin janin, keadaan yang jinak di mana pentingnya konsentrasi hemoglobin janin (> 10%) berterusan walaupun pada masa dewasa. Telah diperhatikan bahawa keanehan ini, umumnya tanpa gejala, boleh mengurangkan keterukan beberapa hemoglobinopati dan thalassemia.
- Terapi ubat yang mampu meningkatkan kepekatan hemoglobin janin membawa manfaat yang signifikan kepada beberapa kategori pesakit, seperti mereka yang mengalami penyakit sel sabit atau thalassemia Beta. Prototaip ubat ini adalah hidroksiurea, ubat antineoplastik dengan tindakan myelosupresif, yang terbukti berkesan dalam meningkatkan kadar hemoglobin janin dan mengurangkan kejadian krisis yang menyakitkan pada pesakit yang menghidap penyakit sel sabit.
