Punca, Gejala, Diagnosis
Penyakit paget adalah penyakit kronik yang dicirikan oleh perubahan kitaran pembentukan semula tulang, yang mana beberapa bahagian tulang menjadi metabolik hiperaktif dan kaya vascularized.
Peristiwa awal mungkin diwakili oleh peningkatan yang jelas dalam penyerapan tulang, disebabkan oleh aktiviti osteoklas yang berlebihan. Osteolysis diikuti dengan peningkatan pampasan dalam pembentukan tulang yang disebabkan oleh osteoblas yang direkrut tempatan. Aktiviti osteoblastik yang dipercepatkan menghasilkan tisu tulang yang tidak teratur, di mana seni bina biasa digantikan oleh susunan kasar lamellas dan trabeculae ("mosaik" model). Akibatnya, tulang yang baru terbentuk secara beransur-ansur dapat meningkatkan jumlah, mengurangkan kecekapan biomekanik dan rintangan beban, dengan kesan juga pada sendi yang bersambung. Matriks tulang digantikan dengan struktur mineral yang lemah, lebih lembut dan lemah. Pesakit yang mengidap penyakit Paget itu mudah terdedah kepada sakit, patah tulang, ubah bentuk rangka, osteoartritis sekunder atau kompresi struktur saraf. Bergantung kepada bahagian badan yang terlibat, pelbagai masalah komplikasi neurologi, jantung, metabolik atau rheumatologi mungkin timbul secara progresif. Penyakit paget biasanya bermula pada subjek tua dan boleh menjejaskan sebarang tulang rangka, walaupun lebih kerap berlaku pada tulang belakang, pelvis, tulang panjang badan atau tengkorak.
Penyakit tulang di Paget sering tanpa gejala, atau tanda-tanda klinikal dikelirukan dengan anomali tulang lain yang berkaitan dengan penuaan. Biasanya, diagnosis ditakrifkan berikutan pemeriksaan radiologi atau penilaian biokimia rutin. Ujian darah sering menunjukkan peningkatan dalam fosfatase alkali, satu parameter yang mencerminkan perolehan tulang pesat. Skintigrafi tulang menentukan tahap penglibatan tulang, sedangkan biopsi tulang hanya perlu jika osteosarcoma disyaki. Kursus penyakit tulang Paget sangat berubah: tempoh kestabilan boleh digantikan dengan tempoh perkembangan pesat.
Ingat
- Gejala penyakit Paget boleh disebabkan oleh:
- Pertumbuhan tulang yang tinggi: kesakitan yang berterusan dan berterusan yang mempengaruhi segmen tulang yang terjejas;
- Kecacatan (pelebaran atau lenturan tulang, kecacatan dll);
- Artikulasi degeneratif (sekunder arthrosis);
- Mampatan struktur saraf;
- Keretakan.
- Walaupun ia adalah keadaan kronik, penyakit ini tidak menyebar ke tulang baru, tetapi cenderung untuk dilokalkan di satu atau beberapa kawasan badan.
- Semasa ujian diagnostik, doktor mesti menilai secara teliti gambar klinikal untuk memastikan tiada keadaan perubatan yang berkaitan dengan penyakit Paget (kegagalan jantung, defisit neurologi, osteoartritis, dan lain-lain).
Pada masa ini, ubat yang pasti bagi penyakit tulang Paget tidak tersedia, tetapi ubat-ubatan boleh membantu mengawal penyakit ini, mengurangkan gejala dan melambatkan (atau menghalang) komplikasi. Dari sudut pandangan ini, diagnosis awal adalah sangat penting kerana, jika rawatan diberikan sebelum gangguan serius berlaku, prognosis untuk pesakit yang terkena pada umumnya baik.
Pilihan strategi terapeutik yang akan diambil pada pesakit yang mengidap penyakit Paget boleh menjadi kompleks kerana:
- tidak ada dua subjek yang terlibat secara identik oleh penyakit itu;
- Kadang-kadang sukar untuk meramalkan sama ada pesakit, yang tidak menunjukkan tanda-tanda gangguan, mungkin mengalami gejala atau komplikasi di kemudian hari.
Dalam kebanyakan kes, penyakit Paget tidak menjejaskan kualiti hidup dan terapi tidak perlu, terutamanya jika penyakit tersebut adalah asimtomatik dan tidak ada bukti hiperaktif selular. Matlamat terapi ubat adalah untuk mengurangkan sakit tulang dan membantu mencegah perkembangan penyakit. Pada masa ini, ubat-ubatan yang paling biasa digunakan adalah bifosfonat, perencat kuat penyerapan tulang, yang membantu mengawal penyakit dan mengurangkan kesakitan dan gejala-gejala lain. Komplikasi yang kerap mungkin menggunakan rawatan tertentu, seperti: terapi untuk manifestasi yang menyakitkan, anti-keradangan untuk menguraikan akar saraf, campur tangan pembedahan (penyahmampatan saraf, osteotomy untuk membetulkan kecacatan atau arthroplasty).
dadah
Rawatan farmakologi disyorkan:
- Apabila kesakitan itu jelas berkaitan dengan penyakit Paget (dan bukan penyakit tulang lain);
- Untuk mengelakkan atau menangguhkan perkembangan komplikasi.
Bisphosphonates dan calcitonin adalah ubat-ubatan yang diluluskan untuk rawatan penyakit Paget: mereka membenarkan mengawal kadar perolehan tulang yang berlebihan, menekan hiperaktif sel tulang dan mempengaruhi aliran ion mineral.
Bisosfonates umumnya merupakan rawatan pilihan pertama untuk penyakit Paget . Ubat-ubatan ini mengurangkan kelajuan perolehan tulang, melegakan sakit tulang, mempromosikan penyembuhan lesi osteolitik dan memulihkan histologi tulang normal. Rawatan dengan bifosfonat melibatkan penularan cepat gejala yang berkaitan dengan peningkatan perolehan tulang, tetapi mempunyai sedikit kesan pada gejala lain.
Bifosfonat ditunjukkan untuk merawat pelbagai penyakit tulang. Sebagai contoh, mereka juga termasuk dalam protokol terapeutik osteoporosis, di mana mereka membantu meningkatkan ketumpatan tulang. Dalam rawatan penyakit Paget, beberapa bifosfonat diambil secara lisan, manakala yang lain diberikan secara intravena. Bentuk lisan umumnya diterima dengan baik, tetapi terapi jangka panjang mungkin melibatkan beberapa kesan sampingan, seperti: pedih ulu hati, osteonecrosis rahang dan terkadang mengalami sakit tulang untuk jangka waktu yang singkat. Apa-apa kekurangan kalsium dan vitamin D perlu diperbetulkan sebelum memulakan terapi dengan bisphosphonate, untuk mengelakkan hypocalcemia. Lebih-lebih lagi, ubat-ubatan ini tidak boleh digunakan oleh pesakit yang mengalami penyakit buah pinggang yang teruk. Pemantauan alkali fosfatase alkali membolehkan memantau kesan rawatan dengan bifosfonat dan aktiviti penyakit.
Sekiranya pesakit tidak dapat mentolerir bifosfonat, doktor mungkin menetapkan calcitonin, hormon semulajadi (yang dihasilkan oleh kelenjar tiroid) yang terlibat dalam pengawalan kalsium dan metabolisme tulang. Terapi berasaskan Calcitonin mengurangkan kesakitan, menormalkan tahap kalsium dan meningkatkan penampilan radiologi tulang pembetulan. Calcitonin adalah ubat yang diberikan melalui suntikan atau semburan hidung. Kesan sampingan mungkin termasuk loya, pembilasan muka dan kerengsaan di tapak suntikan. Tambahan pula, perlu diingatkan bahawa penggunaan jangka panjang ubat-ubatan yang mengandungi calcitonin dikaitkan dengan peningkatan risiko kanser. Ubat mungkin sesuai untuk beberapa pesakit, tetapi dianggap kurang berkesan daripada bifosfonat, oleh itu jarang digunakan. Untuk kesakitan yang berkaitan dengan penyakit Paget, ubat-ubatan seperti: ibuprofen, naproxen, aspirin, acetaminophen atau beberapa ubat anti-radang bukan steroid (NSAID) juga mungkin ditunjukkan oleh doktor. Dalam hubungan dengan terapi farmakologi, langkah-langkah seperti orthoses, tongkat dan alat ortopedik lain juga boleh dibayangkan, berguna jika penyakit itu menyebabkan masalah berjalan.
Untuk mengetahui lebih lanjut: Dadah untuk menyembuhkan penyakit Paget »
pembedahan
Apabila gejala tidak boleh diuruskan dengan terapi ubat konvensional, pembedahan boleh digunakan. Rawatan ini jarang diperlukan dan harus dipertimbangkan hanya dalam keadaan tertentu, contohnya untuk membetulkan kecacatan yang teruk tulang tulang, arthrosis, patah patologi dan mengurangkan mampatan saraf.
pembuluh darah di tulang yang terjejas (hypervascularization). Atas sebab ini, dengan harapan pembedahan ortopedik, adalah mungkin untuk mengadopsi pra-rawatan farmakologi yang mengurangkan aktiviti penyakit itu, untuk mengelakkan atau mengurangkan pendarahan intraoperatif yang serius.
Pembedahan mungkin disyorkan untuk tiga komplikasi utama penyakit Paget:
- Pecah . Terapi pembedahan boleh membantu tulang sembuh dalam kedudukan yang lebih baik;
- Arthritis degeneratif yang teruk . Orang dengan arthritis yang teruk yang berkaitan dengan penyakit Paget biasanya dirawat dengan ubat dan terapi fizikal. Jika ini tidak lagi berkesan, penggantian pinggul atau lutut boleh dianggap untuk mengelakkan kecacatan yang teruk;
- Kecacatan tulang . Pemotongan dan penyusunan tulang pembetulan (prosedur yang dipanggil osteotomy) boleh ditunjukkan untuk mengurangkan tekanan dan kesakitan pada sendi "bearing bearing", seperti dalam kes lutut atau pinggul.
Tulang yang terjejas oleh penyakit Paget boleh mengambil masa yang lebih lama untuk menyembuhkan daripada tulang biasa, jadi jangka panjang pemulihan mungkin diperlukan selepas pembedahan. Komplikasi yang disebabkan oleh pembesaran tengkorak atau tulang belakang boleh merosakkan sistem saraf. Walau bagaimanapun, kebanyakan gejala neurologi, walaupun yang agak parah, boleh dirawat dengan ubat dan tidak memerlukan saraf. Laminektomi decompressive boleh dilakukan jika terapi perubatan gagal membantu pesakit yang mengalami masalah neurologi akibat pemampatan kord rahim.
prognosis
Kejayaan rawatan bergantung kepada tahap dan tahap aktiviti penyakit ini. Tinjauan untuk orang yang didiagnosis dengan penyakit Paget biasanya baik, terutama jika terapi diterapkan sebelum perubahan besar terjadi pada tulang yang terkena. Terapi ubat boleh mengurangkan gejala, tetapi ia bukan ubat yang pasti. Rawatan hendaklah bertujuan untuk mencapai dan mengekalkan normalisasi perolehan tulang selama mungkin. Pemantauan terapi adalah berdasarkan penentuan jumlah atau fosfatase alkali tulang, dengan mengambil kira bahawa parameter tersebut berada dalam keadaan normal selepas kira-kira 6 bulan dari awal kitaran terapeutik. Pesakit mesti sering menjalani penyeliaan perubatan, sebahagiannya kerana risiko osteosarcoma, komplikasi yang sangat jarang berlaku, tetapi dikaitkan dengan prognosis yang buruk (kebanyakan pesakit mati dalam masa tiga tahun). Osteosarcoma biasanya menunjukkan peningkatan kesakitan tulang dan tanda-tanda lain yang tidak peka terhadap rawatan perubatan. Siasatan radiografi dan biopsi tulang dapat membantu mengesahkan diagnosis.
Gaya hidup
Tidak ada langkah yang berguna untuk mencegah penyakit Paget. Mengamalkan diet sihat dan melakukan aktiviti fizikal secara tetap adalah langkah penting untuk mengekalkan kesihatan tulang dan mengekalkan mobiliti bersama.
Untuk mengurangkan risiko komplikasi yang berkaitan dengan penyakit tulang Paget, mungkin berguna untuk mengikuti langkah-langkah ini:
- Mencegah jatuh. Penyakit tulang di Paget mendedahkan pesakit kepada risiko keretakan tulang yang tinggi. Atas sebab ini, adalah dianjurkan untuk mengelakkan kemalangan dengan mengambil langkah berjaga-jaga, seperti menggunakan tikar bukan slip di dalam tab mandi atau di pancuran mandian, mendapatkan kabel terdedah dan memasang rana di tangga. Dalam sesetengah kes, penggunaan tongkat berjalan kaki atau walker mungkin disyorkan.
- Makan dengan baik. Tidak ada diet khas untuk mencegah atau membantu mengubati penyakit Paget, tetapi diet perlu memasukkan bekalan kalsium dan vitamin D yang mencukupi, yang memudahkan penyerapan kalsium dan sangat penting semasa terapi bisphosphonate. Mengenai nasihat doktor, adalah penting untuk mendapatkan pengambilan vitamin dan kalsium yang secukupnya walaupun dengan pengambilan suplemen yang mungkin, dengan berhati-hati dinilai pada pesakit yang mempunyai batu ginjal.
- Senaman yang kerap. Kegiatan fizikal biasa mengambil nilai yang sangat penting, kerana ia membantu untuk mengelakkan kenaikan berat badan (dan tekanan pound tambah pada tulang yang lemah), untuk menjaga tulang-tulang dan sendi sendi. Sebelum memulakan, adalah dinasihatkan untuk mendapatkan nasihat daripada doktor anda untuk memilih program senaman yang paling sesuai dengan keperluan anda. Sesetengah aktiviti boleh merosakkan atau menegangkan tulang-tulang tulang secara berlebihan.
