Sindrom Stevens-JohnsonRandi

keluasan

Sindrom Stevens-Johnson adalah tindak balas hipersensitiviti yang jarang dan serius yang melibatkan penglibatan kulit dan membran mukus.

Selalunya akibat mengambil ubat tertentu, sindrom Stevens-Johnson kadangkala boleh disebabkan oleh jangkitan atau faktor lain.

Desquamation kulit adalah salah satu daripada ciri-ciri gejala sindrom yang dipersoalkan; pesakit yang menjalani perkembangannya secara umumnya dirawat di hospital dan tertakluk kepada penjagaan yang diperlukan dan rawatan sokongan. Sekiranya sindrom disebabkan oleh ubat-ubatan, pengambilan mereka harus dihentikan segera.

Jika segera didiagnosis, prognosis pada umumnya baik.

Apa itu?

Apakah Stevens-Johnson Syndrome?

Sindrom Stevens-Johnson adalah tindak balas hipersensitif akut pada umumnya (tetapi tidak semestinya) yang dicetuskan oleh ubat. Ia dicirikan oleh kemusnahan dan detasmen epitel kulit dan membran mukus (nekrolisis) yang akibatnya boleh menjadi sangat serius.

Insiden tahunan sindrom Stevens-Johnson adalah kira-kira 1-5 / 1, 000, 000, oleh itu, ini adalah untungnya reaksi yang sangat jarang berlaku.

Beberapa sumber menganggap sindrom Stevens-Johnson sebagai varian terhad necrolysis epidermis (atau sindrom Lyell, sejenis eritema polimorfik tertentu), yang dicirikan oleh simptomologi yang serupa tetapi lebih luas dan serius daripada sindrom Stevens-Johnson.

Sindrom Stevens-Johnson dan Necrolysis Epidermal Toksik: apa perbezaan?

Gejala-gejala sindrom Stevens-Johnson dan necrolysis epidermis toksik sangat serupa. Kedua-duanya dicirikan oleh kemusnahan dan kemudiannya desquamation kulit yang, bagaimanapun, mempengaruhi kawasan badan yang terhad ( kurang daripada 10% dari seluruh permukaan badan) dalam sindrom objek. manakala dalam necrolysis epidermis toksik ia melibatkan lebih banyak kawasan kulit ( lebih 30% daripada permukaan badan).

Penglibatan dari 15% hingga 30% permukaan kulit, sebaliknya, dianggap sebagai tumpang tindih antara sindrom Stevens-Johnson dan necrolysis epidermis toksik.

punca

Apakah Penyebab Stevens-Johnson Syndrome?

Seperti yang dinyatakan, dalam kebanyakan kes, sindrom Stevens-Johnson adalah akibat tindak balas hipersensitiviti yang dicetuskan oleh ubat. Walau bagaimanapun, yang terakhir bukanlah satu-satunya penyebab sindrom yang berkenaan.

Dalam kes-kes lain, akhirnya, walaupun jarang berlaku, tidak dapat mengenal pasti punca itu.

dadah

Antara ubat-ubatan yang dikenali sebagai berpotensi untuk mendorong Sindrom Stevens-Johnson, kita teringat:

Ubat antibakteria dan antibiotik, seperti:
- Sulfonamides (seperti, misalnya, cotrimoxazole dan sulfasalazine);
- Amoxicillin, ampicillin dan penisilin lain;
- fluoroquinolones;
- cephalosporins;
- Dan lain-lain
Ubat antepileptik (contohnya, carbamazepine, lamotrigine, valproate, phenobarbital dan phenytoin);
Ubat anti-radang bukan steroid (NSAIDs);
Barbiturates ;
Piroxicam ;
Allopurinol .

Punca lain

Penyebab lain yang boleh menyebabkan timbulnya sindrom Stevens-Johnson ialah:

Jangkitan virus atau bakteria (khususnya, disokong oleh Mycoplasma pneumoniae );
Pentadbiran beberapa jenis vaksin ;
Penyakit pemindahan terhadap tuan rumah (atau GVHD, dari Penyakit Host Garis-Versus Bahasa Inggeris).

Manakah yang berisiko untuk membangunkan sindrom Stevens-Johnson?

Risiko sindrom Stevens-Johnson lebih besar:

Dalam pesakit HIV dan AIDS yang positif;
Pada pesakit dengan sistem imun terjejas (contohnya disebabkan oleh dadah);
Pada pesakit yang mengalami jangkitan akibat Pneumocystis jirovecii ;
Pada pesakit dengan lupus erythematosus sistemik;
Pada pesakit yang mengidap penyakit rematik kronik;
Pada pesakit yang mengalami sejarah sindrom Stevens-Johnson yang lepas.

Pathophysiology

Bagaimana dan mengapa Sindrom Stevens-Johnson terwujud?

Mekanisme yang mendasari permulaan sindrom Stevens-Johnson sebenarnya tidak diketahui, walaupun hipotesis yang dibuat mengenainya berbeza. Di antara perkara-perkara ini, kita ingat yang berikut:

Teori metabolisme dadah yang diubah: menurut teori ini, berikutan metabolisme ubat yang telah diubah (contohnya, dalam penghapusan metabolit reaktif yang tidak mencukupi), dalam sesetengah pesakit terdapat tindak balas sitotoksik yang dimediasi oleh sel T daripada metabolit reaktif yang disebutkan di atas.
Teori Granulisin : menurut teori ini, granulisin akan dikeluarkan dari sel T dan sel pembunuh semulajadi yang memainkan peranan utama dalam kematian keratinosit dan dalam keterukan manifestasi sindrom Stevens-Johnson.
Teori reseptor FAS dan ligannya : teori ini memberi hipotesis bahawa kematian sel dan tipikal sindrom yang bersangkutan berkait rapat dengan interaksi reseptor membran FAS (reseptor yang, jika diaktifkan, mendorong sel apoptosis) ligannya dalam bentuk larut.

Akhirnya, hipotesis kewujudan kecenderungan genetik tertentu terhadap perkembangan sindrom Stevens-Johnson juga telah maju.

gejala

Gejala yang disebabkan oleh Stevens-Johnson Syndrome

Seperti yang telah disebutkan, gejala ciri sindrom Stevens-Johnson diwakili oleh kemusnahan dan akibatnya ditandakan desquamation tisu kulit, yang menambah penglibatan membran mukus . Walau bagaimanapun, lesi kulit bukanlah gejala pertama yang sindrom itu muncul. Yang terakhir, sebenarnya, bermula dengan kemunculan gejala - gejala sistemik dan tidak spesifik ( gejala prodromal ) dan kemudian meninggalkan ruang hanya dalam momen kedua ke manifestasi kutan yang membedakannya.

Gejala Prodromal

Gejala prodromal yang mana sindrom Stevens-Johnson biasanya bermula adalah sistemik dan terdiri daripada:

demam;
Sakit kepala;
batuk;
keletihan;
keratoconjunctivitis;
Sakit dan sakit umum.

Pada peringkat ini, ramai pesakit mungkin mengalami rasa sensasi dan / atau kesakitan yang tidak dapat dijelaskan pada kulit.

Sekiranya sindrom Stevens-Johnson disebabkan oleh ubat, gejala prodromal yang dinyatakan di atas muncul dalam masa 1-3 minggu selepas permulaan terapi. Gejala kulit dan membran mukus yang diterangkan di bawah, bagaimanapun, muncul 4-6 minggu selepas permulaan yang sama.

Gejala kulit dan membran mukus

Selepas kemunculan gejala prodromal yang dinyatakan di atas, gejala kulit dan membran mukus timbul. Mereka bermula dengan ruam rata dan merah yang biasanya bermula dari muka, leher dan batang dan kemudian menyebar ke seluruh badan. Dalam kes spesifik sindrom Stevens-Johnson, letusan ini menjejaskan kurang daripada 10% permukaan badan.

Selepas muncul ruam , lepuh mengikuti dan cenderung untuk mengelupas dalam masa 1-3 hari. Lepuh juga boleh muncul pada tahap alat kelamin, tangan, kaki; muncul pada membran mukus (sebagai contoh, mulut, tekak, dan lain-lain) dan mungkin melibatkan epithelia dalaman, seperti di saluran pernafasan, saluran kencing, dan sebagainya. Juga mata umumnya terjejas oleh pembentukan lepuh dan kerak: mereka kelihatan bengkak, reddened dan menyakitkan.

Di samping kulit mengelupas yang ditandai, anda juga mungkin mengalami kuku dan kehilangan rambut.

Jelas, dalam keadaan sedemikian, pesakit menganggap sakit yang besar yang dikaitkan dengan pembengkakan yang sama-sama ketara . Tambahan pula, bergantung kepada kawasan di mana lepuh terbentuk dan di mana desquamation itu berlaku, pesakit boleh mengalami kesukaran bernafas, kesukaran membuang air kecil, kesukaran menjaga mata terbuka, kesukaran menelan, bercakap, makan dan minum.

Komplikasi Sindrom Stevens-Johnson

Komplikasi sindrom Stevens-Johnson berlaku terutamanya disebabkan oleh nekrosis dan kesan mengupas kulit dan membran mukus. Sekiranya tiada fungsi halangan yang biasanya dilakukan oleh kulit, sebenarnya, adalah mungkin untuk bertemu:

Kehilangan besar elektrolit dan cecair ;
Penguncupan pelbagai jenis jangkitan (bakteria, virus, kulat, dan lain-lain) yang juga boleh menyebabkan sepsis .

Satu lagi komplikasi serius terdiri daripada permulaan kekurangan pelbagai organ (kegagalan multiorgan).

diagnosis

Bagaimana Sindrom Stevens-Johnson Diagnosis?

Diagnosis Sindrom Stevens-Johnson boleh dibuat dengan penilaian klinikal mudah pesakit, memerhatikan lesi kulit dan membran mukus. Di samping itu, ia juga mungkin untuk melakukan biopsi kulit dengan pemeriksaan histologi yang berbangkit, walaupun ini bukan prosedur yang sering dilakukan.

Sayangnya, diagnosis awal, ketika sindrom masih dalam fasa awal dan menunjukkan dirinya dengan gejala prodromal, tidak selalu mungkin. Malah, kerana gejala-gejala ini agak tidak spesifik, taksiran yang salah boleh dibuat, dengan kelewatan dalam mengenal pasti punca sebenar penyakit pesakit.

Dengan apa penyakit yang perlu Stevens-Johnson Syndrome tidak dikelirukan?

Manifestasi dan gejala yang disebabkan oleh sindrom Stevens-Johnson mungkin sama dengan yang disebabkan oleh patologi lain yang melibatkan kulit dan membran mukus, yang bagaimanapun tidak boleh dikelirukan. Lebih terperinci, diagnosis pembezaan mesti dibuat terhadap:

Polimorfik ringan dan eritema utama;
Daripada necrolysis epidermis atau sindrom Lyell, jika anda lebih suka;
Sindrom kejutan toksik;
Daripada dermatitis exfoliative;
Daripada pemphigus.

Rawatan dan Rawatan

Kemungkinan Penyembuhan dan Rawatan Sindrom Stevens-Johnson

Rawatan sindrom Stevens-Johnson secara amnya memerlukan kemasukan ke hospital, bergantung pada ketepatan masa diagnosis - iaitu tahap lesi kulit yang dilaporkan dan penskalaan - dalam jabatan dermatologi, atau dalam unit rawatan rapi, untuk mengelakkan permulaan komplikasi yang berpotensi maut (contohnya, jangkitan dan sepsis).

Jika sindrom disebabkan oleh mengambil ubat-ubatan, rawatan dengan mereka harus dihentikan dengan serta-merta.

Malangnya, walaupun terdapat beberapa ubat yang boleh ditadbir untuk cuba menghentikan perkembangan sindrom, kita tidak boleh bercakap tentang penyembuhan sebenar untuk sindrom Stevens-Johnson. Walau bagaimanapun, pesakit mengakui kerana mereka mengalami sindrom yang berkenaan mesti menerima rawatan sokongan yang mencukupi.

Terapi Sokongan

Penjagaan yang disokong adalah penting untuk memastikan kelangsungan hidup pesakit. Ia mungkin berbeza-beza bergantung kepada syarat-syarat yang terakhir.

Cecair dan elektrolit yang hilang perlu diberikan secara parenteral . Wacana yang sama berkenaan dengan pemakanan jika pesakit tidak dapat melakukan ini secara bebas kerana lesi pada kulit dan membran mukus mulut, tekak, dll.
Pesakit yang mempunyai penglibatan mata perlu membuat kunjungan pakar dan tertakluk kepada rawatan yang disasarkan untuk mencegah, atau sekurang-kurangnya mengehadkan, kerosakan yang disebabkan oleh sindrom.
Luka kulit khas sindrom Stevens-Johnson perlu dirawat setiap hari dan dirawat dengan cara yang sama seperti terbakar.
Dengan kehadiran jangkitan sekunder, perlu untuk meneruskan rawatan yang kedua, mewujudkan terapi yang sesuai terhadap patogen yang memicu (menggunakan, contohnya, ubat antibiotik - selagi mereka tidak diketahui untuk mendorong sindrom yang berkenaan - ubat antikulat, dll.). .

Dadah untuk Mengurangkan Tempoh Stevens-Johnson Syndrome

Dalam usaha untuk menghentikan sindrom Stevens-Johnson atau mengurangkan tempohnya, ia mungkin menggunakan dadah seperti:

Ciclosporin, ditadbir untuk menghalang tindakan sel T.
Kortikosteroid untuk kegunaan sistemik, untuk melemahkan tindakan sistem imun, tetapi pada masa yang sama berguna untuk memerangi kesakitan .
Imunoglobulin dos tinggi IV ( IgEV ); ditadbir awal. Mereka harus menghentikan aktiviti antibodi dan menghalang tindakan ligan reseptor FAS .

Walau bagaimanapun, penggunaan ubat-ubatan ini adalah subjek pendapat yang bercanggah di kalangan doktor .

Penggunaan kortikosteroid, sebenarnya, berkaitan dengan peningkatan mortalitas dan boleh memihak kepada penampilan jangkitan atau masker sepsis yang mungkin; walaupun ubat-ubatan ini telah menunjukkan beberapa keberkesanan dalam meningkatkan kecederaan mata.

Begitu juga, walaupun pentadbiran IgEV membolehkan mendapatkan hasil awal yang baik, menurut ujian klinikal dan analisis retrospektif, keputusan akhir yang diperoleh adalah berbeza. Malah, dari eksperimen dan analisis ini muncul bahawa IgEV boleh bukan sahaja tidak berkesan tetapi berpotensi dihubungkan dengan peningkatan kematian.

Rawatan Lain

Dalam sesetengah kes, plasmapheresis juga boleh dilakukan, untuk menghilangkan residu ubat reaktif dan metabolit antibodi yang boleh mewakili sebab pencetus sindrom Stevens-Johnson.

Walau bagaimanapun, rawatan yang paling ditunjukkan untuk setiap pesakit akan ditubuhkan oleh doktor berdasarkan keadaan pesakit dan berdasarkan fasa di mana sindrom Stevens-Johnson ditemui apabila ia didiagnosis.

prognosis

Apakah Prognosis Sindrom Stevens-Johnson?

Sindrom Stevens-Johnson sendiri - oleh itu, dengan penglibatan kurang daripada 10% permukaan badan - menunjukkan kadar kematian kira - kira 1-5% . Walau bagaimanapun, peratusan ini dikurangkan dalam kes rawatan awal. Oleh itu, jika didiagnosis dan dirawat dengan segera, ramalan sindrom Stevens-Johnson boleh menjadi baik.