angioedema

Apakah angioedema itu?

Angioedema adalah tindak balas radang pada kulit, mirip dengan urticaria, dicirikan oleh penampilan tiba-tiba kawasan pembengkakan kulit, mukosa dan tisu submucosal. Gejala angioedema boleh menjejaskan mana-mana bahagian badan, tetapi kawasan yang paling kerap dijangkiti adalah mata, bibir, lidah, tekak, alat kelamin, tangan dan kaki.

Dalam kes yang lebih teruk, lapisan dalaman saluran pernafasan dan usus besar juga boleh terjejas, menyebabkan sakit di dada atau perut. Angioedema adalah jangka pendek: biasanya, pembengkakan di kawasan berlangsung dari satu hingga tiga hari.

Dalam kebanyakan kes, tindak balas tidak berbahaya dan tidak meninggalkan tanda-tanda yang kekal, walaupun tanpa rawatan. Satu-satunya bahaya adalah penglibatan mungkin tekak atau lidah, kerana pembengkakan yang teruk mereka boleh menyebabkan halangan faryngeal yang cepat, dyspnea dan kehilangan kesedaran.

Perbezaan dengan Urtikaria

Angioedema dan urticaria adalah hasil daripada proses patologi yang sama, sehingga mereka serupa dalam beberapa aspek:

Selalunya, kedua-dua manifestasi klinikal wujud bersama dan bertindih: urtikaria diiringi oleh angioedema dalam 40-85% kes, manakala angioedema boleh berlaku tanpa gusi hanya dalam 10% kes.
Urtikaria kurang teruk, kerana ia hanya mempengaruhi lapisan dangkal kulit. Angioedema, sebaliknya, melibatkan tisu subkutaneus yang mendalam.
Urtikaria dicirikan oleh permulaan sementara tindak balas erythematous dan gatal dalam bidang yang didefinisikan dengan dermis (penampilan wheals yang lebih kurang merah dan dinaikkan). Dalam angioedema, kulit tetap mengekalkan penampilan yang normal, tersembunyi tanpa air. Tambahan pula, ia boleh berlaku tanpa gatal-gatal.

Perbezaan utama urtikaria dan angioedema ditunjukkan dalam jadual berikut:

ciri	angioedema	urtikaria
Kain yang terlibat	Hypoderm (lapisan subkutaneus) dan submucosal (di bawah dermis)	Epidermis (lapisan luar kulit) dan dermis (lapisan dalaman kulit)
Organ yang terjejas	Kulit dan membran mukus, khususnya kelopak mata, bibir dan oropharynx	Hanya kulit
tempoh	Transient (24-96 jam)	Transien (biasanya <24 jam)
Tanda-tanda fizikal	Edema (bengkak) di bawah permukaan kulit	Tompok-tompok ekitematous dan putih pada permukaan kulit.
gejala	Gatal-gatal itu mungkin atau mungkin tidak hadir. Angioedema sering diiringi sakit dan bengkak.	Ruam yang dikaitkan dengan urtikaria biasanya gatal. Kesakitan dan bengkak bukan gejala biasa.

punca

Bergantung kepada punca asal, angioedema boleh diklasifikasikan dalam pelbagai bentuk: alahan akut, ubat-ubatan (bukan alergi), idiopatik, keturunan dan diperolehi.

Jenis angioedema dan ciri klinikal	punca
Alergi angioedema Bengkak ini disebabkan oleh tindak balas alahan akut, hampir selalu dikaitkan dengan urtikaria, yang berlaku dalam tempoh 1-2 jam pendedahan kepada alergen. Kadang-kadang, ia disertai dengan anafilaksis. Reaksi itu sendiri mengehadkan dan merosot dalam masa 1-3 hari, tetapi mungkin timbul lagi dalam hal pendedahan berulang atau disebabkan oleh interaksi dengan bahan silang reaktif.	Alahan makanan, khususnya kepada kacang, krustasea, susu dan telur; pengambilan makanan yang mengandungi aditif tertentu, seperti Tartrazine Yellow atau natrium glutamat Beberapa jenis ubat, sebagai contoh, penisilin, aspirin, ubat anti-radang bukan steroid (NSAIDs), sulfonamides dan vaksin; Media kontras (teknik pengimejan); Gigitan serangga, khususnya, tawon dan lebah; ular atau ubur-ubur; Getah asli getah, seperti sarung tangan, kateter, belon dan alat kontraseptif.
Reaksi yang disebabkan oleh dadah bukan alergi Sesetengah ubat boleh menyebabkan angioedema sebagai kesan sampingan. Permulaan mungkin berlaku beberapa hari atau bulan selepas pengambilan ubat pertama, disebabkan oleh kesan lekukan yang mendorong pengaktifan sistem quinine-kallikrein, metabolisme asid arakidonik dan penjanaan nitrik oksida.	Angiotensin yang menukarkan inhibitor enzim (ACE inhibitors), yang digunakan untuk merawat hipertensi, biasanya merupakan penyebab utama angioedema. Kira-kira satu dalam empat kes bentuk yang disebabkan oleh dadah berlaku pada bulan pertama mengambil inhibitor ACE. Kes yang selebihnya berkembang beberapa bulan atau bahkan selepas permulaan rawatan. Penyebab yang kurang biasa terhadap angioedema yang disebabkan oleh dadah termasuk mengambil: bupropion; vaksin; Serotonin reuptake inhibitor selektif (SSRIs); Perencat COX-2 selektif; Ubat anti-radang bukan steroid (NSAIDs), seperti ibuprofen; Antagonis reseptor Angiotensin II (ARB); statin; Pam perencat Proton (IPP).
Angioedema idiopatik Dalam beberapa kes, tidak ada punca angioedema yang diketahui, walaupun beberapa faktor boleh mencetuskan gejala. Bentuk idiopatik sering kronik dan berulang dan biasanya berlaku bersama-sama dengan urtikaria. Dalam sesetengah orang, di mana keadaan ini berlaku selama bertahun-tahun tanpa sebab yang jelas, proses autoimun mungkin wujud di pangkalan.	Dalam kebanyakan kes punca angioedema tidak diketahui; Sesetengah rangsangan tertentu boleh menyebabkan angioedema idiopatik, seperti: tekanan, jangkitan, alkohol, kafein, makanan pedas, suhu yang melampau (misalnya: mandi panas atau mandi) dan memakai pakaian yang ketat. Mengelakkan pencetus ini, jika boleh, boleh memperbaiki gejala; Penyelidikan terkini menunjukkan bahawa 30-50% kes-kes angioedema idiopatik mungkin dikaitkan dengan beberapa jenis gangguan autoimun, termasuk sistemik lupus erythematosus.
Angioedema keturunan Autosomal dominan penyakit yang diwarisi. Angioedema keturunan ditakrifkan oleh paras rendah serum protease inhibitor (C1 atau C1-INH inhibitor), yang membantu menjaga saluran darah stabil dan mengawal pelepasan cairan ke dalam tisu. Kegiatan penurunan perencat C1 menyebabkan lebih banyak kallikrein, yang seterusnya, menghasilkan bradykinin, vasodilator yang kuat.	Angioedema keturunan adalah penyakit genetik yang sangat jarang tetapi serius; Keadaan ini biasanya berlaku pada pesakit yang agak muda (semasa remaja, bukan pada awal kanak-kanak); Angioedema keturunan biasanya tidak disertai oleh urtikaria; boleh menyebabkan timbulnya bengkak muka, lengan, kaki, tangan, kaki, alat kelamin, saluran pencernaan dan saluran pernafasan yang tiba-tiba, teruk dan cepat. Kekejangan, mual dan muntah perut adalah hasil daripada penglibatan saluran pencernaan, sementara kesukaran bernafas disebabkan oleh pembengkakan yang menghalang saluran pernafasan. Jarang, pengekalan kencing boleh berlaku. Angioedema keturunan boleh berlaku tanpa sebarang provokasi atau disebabkan oleh faktor pencetus, termasuk trauma tempatan, senaman, tekanan emosi, alkohol dan perubahan hormon. Edema menyebar secara perlahan dan boleh berlangsung selama 3-4 hari. 3 jenis: jenis I dan II - mutasi gen C1NH (SERPING1) pada kromosom 11, yang mengkodekan protein penghambat serpin; jenis III - mutasi gen pada kromosom 12, yang kod untuk faktor pembekuan XII. Jenis I: menurunkan tahap C1INH; Jenis II: tahap biasa, tetapi fungsi C1INH dikurangkan; Jenis III: tidak ada anomali yang dapat dikesan di C1INH, terutamanya mempengaruhi seks wanita (dominant X-linked).
Angioedema yang diperolehi Kekurangan yang diperoleh daripada perencat C1	Kekurangan C1-INH boleh diperolehi sepanjang hayat (bukan sahaja diwarisi secara genetik). Ini adalah mungkin pada orang dengan limfoma dan dalam beberapa jenis penyakit autoimun seperti lupus erythematosus sistemik.

Apa pun punca angioedema, proses patologi yang mendasari adalah sama dalam semua kes: bengkak adalah akibat kehilangan cecair dari dinding salur darah kecil yang membekalkan tisu subkutaneus.

Dalam kulit, histamin dan perantara kimia radang yang lain dibebaskan, menyebabkan kemerahan, gatal-gatal dan bengkak. Sel-sel mast dalam dermis atau mukosa terlibat dalam pelbagai peristiwa. Degranulasi sel mastir melepaskan mediator utama vasoaktif seperti histamin, bradykinin dan kina lainnya; kemudiannya, mediator sekunder dikeluarkan, seperti leukotrienes dan prostaglandin, yang menyumbang kepada tindak balas keradangan pada awal dan akhir, dengan peningkatan ketelapan vaskular dan kebocoran cairan ke dalam tisu cetek. Faktor-faktor pencetus dan mekanisme yang terlibat dalam pembebasan mediator peradangan ini membolehkan pelbagai jenis angioedema ditakrifkan.

gejala

Tanda-tanda angioedema klinikal mungkin berbeza-beza antara bentuk-bentuk yang berbeza, tetapi pada umumnya manifestasi berikut muncul:

Bengkak tempatan, biasanya melibatkan kawasan periorbital, bibir, lidah, oropharynx dan alat kelamin;
Kulit mungkin kelihatan normal, iaitu tanpa sarang atau ruam yang lain;
Sakit, haba, gatal-gatal, kesemutan atau pembakaran di kawasan yang terjejas;

Gejala lain mungkin termasuk:

Nyeri abdomen yang disebabkan oleh pembengkakan mukosa saluran gastrousus, dengan loya, muntah, kekejangan dan cirit-birit;
Pembengkakan pundi kencing atau uretra, yang boleh menyebabkan masalah kencing;
Dalam kes yang teruk, bengkak tekak dan / atau lidah boleh membuat pernafasan dan menelan sukar.

diagnosis

Diagnosis angioedema agak mudah. Oleh kerana penampilan yang tersendiri, seorang doktor harus dapat mengenalinya selepas pemeriksaan fizikal yang mudah dan sejarah perubatan terperinci.

Ujian tambahan, seperti ujian darah, mungkin diperlukan untuk menentukan dengan tepat jenis angioedema. Ujian prick boleh dilakukan untuk mengenal pasti alergen (alergi angioedema). Angioedema keturunan boleh didiagnosis dengan ujian darah untuk memeriksa tahap protein yang dikawal oleh gen C1-INH: tahap yang sangat rendah menegaskan penyakit ini. Diagnosis dan pengurusan angioedema keturunan adalah sangat khusus dan mesti dilakukan oleh pakar imunologi klinikal. Angioedema boleh dikaitkan dengan masalah perubatan lain, seperti kekurangan zat besi, penyakit hati dan masalah dengan tiroid, yang doktor akan menyiasat dengan ujian darah mudah (berguna untuk mengesahkan atau tidak termasuk kehadiran syarat-syarat ini). Angioedema idiopatik biasanya disahkan oleh suatu proses yang dikenali sebagai "diagnosis pengecualian"; dalam amalan diagnosis disahkan hanya selepas pelbagai penyiasatan telah mengecualikan sebarang penyakit atau keadaan lain dari manifestasi yang serupa.

rawatan

Rawatan angioedema bergantung kepada keterukan keadaan. Dalam kes-kes di mana saluran pernafasan terlibat, keutamaan pertama adalah memastikan saluran pernafasan terbuka. Pesakit mungkin memerlukan rawatan hospital kecemasan dan memerlukan intubasi.

Dalam banyak kes, pembengkakan membatasi diri dan menyelesaikan secara spontan selepas beberapa jam atau hari. Sementara itu, untuk mengurangkan gejala-gejala yang lebih ringan, anda boleh cuba mengukur langkah-langkah ini:

Menghapus rangsangan pencetus tertentu;
Ambil mandi sejuk (tetapi tidak terlalu banyak) atau pakai pek sejuk di kawasan yang terjejas;
Pakai baju longgar;
Elakkan daripada menggosok atau menggaru kawasan yang terjejas;
Ambil antihistamin untuk melegakan gatal-gatal.

Dalam kes-kes yang teruk, jika bengkak, gatal-gatal atau kesakitan berterusan, ubat berikut mungkin ditunjukkan:

Kortikosteroid lisan atau intravena;
Antihistamin melalui mulut atau suntikan;
Suntikan adrenalin (epinefrin).

Matlamat rawatan untuk angioedema adalah untuk mengurangkan gejala-gejala ke tahap yang boleh diterima dan dapat menjamin aktiviti normal (contohnya kerja atau rehat malam).

Angioedema yang dikaitkan dengan autoimun kronik atau urtikaria idiopatik sering sukar dirawat dan tindak balas terhadap ubat adalah berubah-ubah. Secara amnya, langkah-langkah rawatan berikut adalah disyorkan, di mana setiap langkah ditambah kepada yang terdahulu, jika ia tidak menghasilkan tindak balas yang tidak mencukupi:

Langkah 1: antihistamin bukan sedatif, contohnya cetirizine;
Langkah 2: antihistamin sedatif, sebagai contoh, diphenhydramine;
Langkah 3:
- a) kortikosteroid lisan, sebagai contoh, prednison;
- b) imunosupresan, contohnya cyclosporin dan methotrexate.