Sindrom Zollinger-Ellison

keluasan

Sindrom Zollinger-Ellison adalah penyakit yang jarang ditemui oleh kehadiran gastrinoma dalam pankreas atau duodenum.

Rajah: Ilustrasi pankreas dan duodenum semasa sindrom Zollinger-Ellison. Dari laman web pharmacy-and-drugs.com

Gastrinomas adalah tumor, hampir selalu ganas, yang merembeskan sejumlah besar gastrin. Kehadiran di dalam darah tahap hormon gastrin yang sangat kuat merangsang rembesan asid perut, menimbulkan ulser peptik yang berterusan, sakit perut yang teruk, cirit-birit, dsb.

Diagnosis memerlukan banyak ujian, kerana penyakit yang berlainan dapat menentukan gejala yang sama seperti sindrom Zollinger-Ellison.

Penyelesaian terapeutik yang terbaik diwakili oleh pembedahan; Walau bagaimanapun, ini hanya boleh dilaksanakan dalam keadaan tertentu. Alternatif yang mungkin berbeza, tetapi hampir selalu terhad untuk meningkatkan gejala.

Apakah sindrom Zollinger-Ellison?

Untuk sindrom Zollinger-Ellison, kami bermaksud set tanda dan gejala yang berkaitan dengan kehadiran pelbagai ulser peptik, disebabkan oleh hiperkalisasi gastrik yang disebabkan oleh rembesan gastrin oleh satu atau lebih tumor pankreas dan / atau duodenal, yang dipanggil gastrinomas .

Sindrom Zollinger-Ellison dikenali sebagai ZES, singkatan dari Sindrom Zollinger-Ellison Bahasa Inggeris.

Pankreas dan duodenum

Pankreas adalah kelenjar eksokrin dan endokrin yang, di antara pelbagai fungsi, juga menghasilkan enzim yang diperlukan untuk pencernaan.

Duodenum, sebaliknya, adalah saluran pertama usus kecil (atau usus kecil ) dan merupakan titik pengumpulan asas untuk enzim pencernaan, yang mesti campur tangan pada makanan yang tertelan.

APAKAH GASTRINOMA DAN DARI MANA-MANA ​​ITU ORIGIN?

Gastrinoma adalah neoplasma yang hampir selalu malignan, yang berasal dari sel-sel yang dikenali sebagai gastrin yang menyembuhkan G, yang terletak di beberapa kawasan perut, duodenum dan pankreas.

Gastrin adalah hormon peptida yang, sekali dilakonkan, mempromosikan pengeluaran bahan-bahan penting untuk proses pencernaan, seperti asid hidroklorik dan enzim pencernaan.

KESAN PELANGGAN

Gastrinomas mendorong hipersecretion gastrin → jumlah besar hormon ini menjadikan persekitaran perut kuat asid → keasidan gastrik yang penting menyebabkan ulser peptik (erosions membran mukus perut dan / atau duodenum).

Ubat peptik yang dikaitkan dengan sindrom Zollinger-Ellison terutamanya memberi kesan kepada duodenum dan jejunum, yang mewakili saluran pernafasan awal dan perantaraan.

Kesan lain gastrinomas:

• Peningkatan tahap ACTH ( hormon adrenokortikotropik )
• Peningkatan tahap VIP ( vasoactive peptide usus )
• Peningkatan tahap glukagon

Di manakah GASTRINOMAS BOLEH DIBUKA?

Gastrinomas yang timbul semasa sindrom Zollinger-Ellison terletak terutamanya dalam duodenum (60-65%) dan pankreas (30%). Walau bagaimanapun, mereka juga boleh membentuk dalam nodus limfa bersebelahan dengan tapak yang disebutkan di atas, di dalam perut, di hati, dalam saluran hempedu, di ovari, di jantung dan di dalam paru-paru.

Gambar: imej endoskopik ulser peptik yang disebabkan oleh lebihan gastrin. Dari laman web en.wikipedia.org

Jika lokalisasi gastrik dijelaskan oleh kehadiran sel-sel G yang menyembuhkan gastrin di perut, sebab-sebab yang menyebabkan perkembangan gastrinoma di tapak kecil lain masih tidak diketahui.

Epidemiologi

SEZ sangat jarang berlaku: kejadian tahunan, sebenarnya, adalah sama dengan 0.5-2 kes per juta orang.

Ia memberi kesan terutamanya kepada individu berusia antara 30 dan 50 tahun dan lebih suka seks lelaki.

punca

Seperti semua tumor malignan, gastrinomas juga merupakan hasil mutasi DNA genetik. Khususnya, penyebab mutasi ini masih belum diketahui.

PERSATUAN DENGAN MEN1

Kira-kira 25% pesakit yang terkena sindrom Zollinger-Ellison menderita penyakit lain, dikenali sebagai jenis 1 pelbagai neoplasia endokrin ( MEN1 ). Yang terakhir menyebabkan kemunculan tumor, yang disebut tumor neuroendocrine, pada tahap kelenjar endokrin pituitari dan paratiroid .

Gejala dan Komplikasi

Untuk mengetahui lebih lanjut: Gejala Zollinger-Ellison syndrome

Gejala ciri Sindrom Zollinger-Ellison adalah sakit perut dan cirit - birit .

Dengan mereka, mereka juga boleh muncul dengan kerap:

• Mual dan muntah darah (atau hematemesis )
• Refluks asid dan pedih ulu hati berterusan
• Sakit rasa sakit dan rasa sakit di bahagian perut yang paling tinggi
• Rasa kelemahan
• Berat badan akibat kehilangan selera makan
• kekurangan zat makanan
• anemia

KELUAR DENGAN DOKTOR?

Adalah idea yang baik untuk berjumpa dengan doktor anda jika anda mengalami kesakitan perut atau berlebihan yang berterusan, disertai dengan episod cirit-birit berulang, muntah dan loya.

Adalah penting untuk tidak mengabaikan gangguan ini, kerana penyakit seperti sindrom Zollinger-Ellison, jika didiagnosis lewat, tidak dapat dirawat dengan kejayaan.

KOMPLIKASI

Pengulangan ulser peptik, disebabkan oleh kehadiran rembesan asid yang berterusan di dalam perut, boleh menyebabkan pendarahan gastrointestinal dan perforasi .

Tambahan pula, kerana gastrinoma adalah tumor malignan, ada risiko bahawa mereka boleh menyebarkan metastasis, terutama di hati.

NB: metastasis adalah sel-sel kanser yang telah berpindah dari lokasi asalnya dan bergerak ke tempat lain, mencemari nodus limfa dan / atau organ-organ lain badan.

diagnosis

Untuk didiagnosis, sindrom Zollinger-Ellison memerlukan proses pemeriksaan dan prosedur yang rumit:

• Pemeriksaan fizikal, di mana doktor menilai symptomatology yang dikeluhkan oleh pesakit dan mana-mana tanda-tanda klinikal.
• Analisis sejarah klinikal dan keluarga pesakit. Mengetahui sama ada individu yang menderita atau mempunyai saudara dekat (ibu bapa atau adik-beradik) yang terjejas oleh MEN1 mungkin maklumat penting, memandangkan persamaan tidak biasa antara kedua-dua penyakit ini.
• Ujian darah . Mereka digunakan untuk mengukur tahap gastrin dalam darah (gastrinemia). Sekiranya gastrin dinaikkan, ia boleh menjadi sindrom Zollinger-Ellison, tetapi juga keadaan-keadaan nyeri lain, seperti atrofi gastrik, kegagalan buah pinggang, pheochromocytoma atau anemia yang merosakkan. Inilah sebabnya mengapa perlu mengkaji dengan teliti sebab-sebab gastrinemia yang tinggi.
• Rahsia ujian rangsangan . Suntikan intravena secretin (hormon peptida juga dirembes oleh badan untuk mengurangkan keasidan terlalu tinggi perut) menyebabkan, pada individu dengan ZES, tindak balas yang sangat khusus, yang secara substansial meningkat secara mendadak (NB: tidak lebih daripada 30 minit) tahap darah gastrin.
• Endoskopi gastrousus atas . Ia terdiri daripada memperkenalkan, dalam sistem pencernaan pesakit, alat yang dilengkapi dengan cahaya dan kamera, mampu menunjukkan aspek dalaman perut dan duodenum. Nipis dan fleksibel, instrumen ini, yang dipanggil endoskopi, juga menawarkan kemungkinan mengambil sampel sel untuk biopsi.

  Semasa peperiksaan, pesakit sedar dan sedar.

• CT (tomografi paksi berkomputer), NMR (resonans magnetik nuklear), ultrasound dan scintigraphy untuk reseptor somatostatin (SRS). Mereka digunakan untuk mengenal pasti lokasi tepat gastrinoma dan penampilan mereka (tunggal, pelbagai dan lain-lain).
• Ultrasound endoskopik . Ia terdiri daripada memasukkan, dalam saluran pencernaan, pemeriksaan ultrasound, untuk memeriksa perut dan duodenum dan, mungkin, juga mengambil sampel tisu untuk peperiksaan bioptik.
• Kromogranin Pengukuran. Chromogranin A adalah penanda tumor neuroendokrin, seperti yang disebabkan oleh MEN1.

Tahap gastrin darah (unit ukuran adalah picogram / mililiter, atau pg / mL)

• Orang biasa: tidak lebih daripada 200 pg / mL
• Orang dengan ZES: sekurang-kurangnya 1, 000 pg / mL

rawatan

Dalam kes sindrom Zollinger-Ellison, pembedahan gastrinomas pembedahan adalah penyelesaian terapeutik yang terbaik. Walau bagaimanapun, syarat-syarat tidak selalu wujud untuk dapat mengendalikan campur tangan semacam ini.

Penyelesaian alternatif adalah untuk merawat penyakit ini sebagai ulser peptik, kemudian mengendalikan inhibitor pam proton ( IPP ) dan H2-antagonis ( anti-H2 ) kepada pesakit. Pentadbiran ubat-ubatan ini bertindak hanya pada gejala-gejala, mengurangkannya, tetapi tidak memburuk-burukkan tumor dan tidak melindungi pesakit dari kemungkinan penyebaran metastasis.

Metastasis hati boleh dikeluarkan dengan operasi pembedahan hanya jika sel-sel malignan, yang telah mencapai hati, tertumpu di kawasan yang terlentang dan tidak dijumpai dengan mendalam.

BAGAIMANA DAN BAGAIMANA MENGURUSKAN?

Gastrinomas adalah pembedahan melalui pembedahan, melalui operasi laparoskopi atau laparotomi, dengan syarat mereka adalah tunggal dan baik setempat. Jika, di sisi lain, gastrinomas berbilang dan bertaburan di beberapa laman web, atau jika mereka dikaitkan dengan MEN1, pembedahan adalah penyelesaian yang tidak praktikal.

Secara alternatif, tetapi hanya dalam keadaan tertentu, anda boleh cuba menyelesaikan masalah dengan salah satu rawatan berikut:

• Pembedahan pembedahan terhad kepada gastrinoma terbesar .
• Embolization . Doktor mengganggu bekalan darah ke kawasan di mana tumor berada, sehingga menyebabkan kematian sel-sel kanser.
• Pemusnahan sel-sel tumor dengan ablasi radiofrequency .
• Kemoterapi dan / atau radioterapi .

IPP DAN ANTI-H2 TERAPI BERAT

Inhibitor pam Proton (IPP) dan H2-antagonis (anti-H2) mengurangkan pengeluaran asid dalam perut, mengurangkan gejala yang disebabkan oleh pengeluaran gastrin besar-besaran.

Ubat-ubat ini berkesan, tetapi hanya jika diambil dalam dos yang besar dan untuk tempoh yang berpanjangan.

Rawatan jangka panjang dengan IPP dan anti-H2 boleh menyebabkan kesan sampingan yang serius kepada orang yang berusia lebih 50 tahun seperti: patah pinggul, pergelangan tangan dan / atau tulang belakang.

DALAM KASUS METASTASIS DALAM HIDUP

Jika metastasis hati tertumpu hanya di satu kawasan hati dan diasingkan dari seluruh organ, adalah mungkin untuk membuangnya melalui pembedahan.

Dalam ketiadaan keadaan sedemikian, satu-satunya ubat yang boleh dilaksanakan adalah pemindahan hati, operasi yang halus dan tidak tanpa komplikasi yang mungkin.

RAWATAN LAIN

Jika ulser peptik membubarkan perut, satu intervensi tertentu dirancang.

Jika mereka menyebabkan kehilangan darah yang serius, pemindahan darah segera diperlukan untuk mengubati anemia.

prognosis

Sekiranya diagnosisnya tepat pada masanya, terdapat peluang yang lebih besar untuk campur tangan dengan operasi pembedahan (kerana tumor masih boleh muncul dalam bentuk tunggal) dan menyembuhkan pesakit secara pasti.

Dalam kes di mana gastrinoma tidak dikeluarkan dalam masa, terletak di lokasi yang sukar untuk diakses, atau dikaitkan dengan MEN1, campur tangan pembedahan menjadi hipotesis yang sangat jauh, jadi pesakit terpaksa hidup dengan gejala-gejala tipikal sindrom Zollinger-Ellison (ulser peptik, cirit-birit, dan sebagainya).