Apakah vaskulitis?
Vaskulitis adalah keradangan dinding saluran darah. Proses keradangan ini boleh berlaku tanpa sebab yang diketahui (vasculitis utama), tindak balas autoimun, akibat daripada proses berjangkit atau bersamaan dengan keadaan patologi lain (vasculitis sekunder).
punca
Dalam vasculitis penyertaan sistem kekebalan tubuh adalah jelas: ini menjadi "hiperaktif" dan menyedari secara selalunya sel-sel darah sebagai asing dan berbahaya, kemudian menyerang mereka seolah-olah mereka adalah bakteria atau virus. Tidak selalu jelas mengapa ini berlaku, tetapi jangkitan, beberapa jenis kanser dan gangguan sistem imun, ubat-ubatan tertentu atau reaksi alergi sering bertindak sebagai pencetus.
Proses keradangan menyebabkan perubahan dinding pembuluh darah. Vasculitis membendung lumen vesel, mengurangkan jumlah darah yang menjangkau tisu dan organ. Dalam sesetengah kes, trombi atau granuloma mungkin terbentuk di dalam bekas yang terjejas, yang menghalang aliran darah. Masa yang lain, bukannya mengurangkan berkaliber, vasculitis melemahkan saluran darah, menyebabkan permulaan aneurisme.
Vaskulitis tanpa sebab yang diketahui (vasculitis utama)
Untuk pelbagai bentuk vaskulitis, punca itu tidak diketahui.
Vaskulitis menengah
Beberapa penyakit dikaitkan dengan permulaan vasculitis.
Keadaan ini termasuk:
- Jangkitan. Sesetengah vaskulitis berlaku sebagai tindak balas kepada jangkitan. Sebagai contoh, banyak kes vaskulitis cryoglobulinemic adalah hasil jangkitan virus hepatitis C, sementara hepatitis B boleh menyebabkan pembentangan klinikal polyarteritis nodosa.
- Penyakit autoimun . Vaskulitis juga boleh berlaku akibat daripada penyakit tertentu sistem imun, seperti rheumatoid arthritis, sistemik lupus erythematosus, dermatomyositis remaja dan scleroderma.
- Reaksi alahan. Pendedahan kepada bahan kimia (racun serangga dan produk petroleum) dan dadah seperti amphetamine, sulfonamides, beta-lactams, pil perancang, NSAIDs, quinolones dan beberapa vaksin boleh menyebabkan vasculitis.
- Tumor sel darah . Neoplasma limfoproliferatif atau myeloproliferatif boleh menyebabkan vasculitis.
klasifikasi
Terdapat pelbagai jenis vasculitis dan setiap satunya dicirikan oleh gambaran klinikal tertentu.
Vaskulitis boleh dikelaskan berdasarkan:
- Sebab yang mendasari;
- Lokasi kapal terjejas:
- Vaskulitis serebral;
- Vaskulitis kulit;
- Sistemik vasculitis.
- Jenis atau saiz saluran darah yang terkena:
- Vaskulitis saluran darah yang besar (seperti aorta dan cawangannya) : polymyalgia rheumatica, arteritis Takayasu dan arteritis duniawi;
- Vaskulitis pada saluran berukuran sedang (arteri dan urat) : Penyakit Buerger, vasculitis kulit, Sindrom Kawasaki dan polyarteritis nodosa;
- Vaskulitis dari vesul kecil (kapilari, arteriol, dan venules ) : Sindrom Churg-Strauss, vaskulitis leukocytoclastic, cryoglobulinemia campuran yang penting, Schönlein-Henoch purpura, polyanioitis mikroskopik dan granulomatosis Wegener.
Vaskulitis termasuk arteritis, keradangan yang sangat mempengaruhi arteri, seperti arteritis Takayasu, polyarteritis nodosa dan arteritis temporal. Sesetengah bentuk, sebaliknya, mempengaruhi arteri dan urat pelbagai saiz (penyakit Behçet).
gejala
Tanda-tanda dan gejala vasculitis berbeza-beza bergantung pada saluran darah mana (yang mana organ-organ atau sistem) terlibat. Keterukan penyakit juga bergantung kepada bentuk di mana ia berlaku (dari ringan hingga melumpuhkan). Walau bagaimanapun, terdapat tanda-tanda dan simptom umum yang biasa berlaku kepada kebanyakan vaskulitis, yang termasuk:
- Letusan kulit;
- kelemahan;
- demam;
- Sakit sendi dan otot;
- Kehilangan selera dan berat badan.
Walaupun manifestasi aspiratif mungkin ada untuk beberapa waktu, seperti arthralgia dan kelesuan, tanda pertama vasculitis sering merupakan lesi kulit (purpura, nodul, ulser, luka canker, dll.).
Pembentangan berdasarkan kaliber kapal yang terjejas
Sekiranya saluran darah kecil terjejas, ia boleh memecahkan dan menghasilkan sedikit penyusupan darah ke dalam tisu, yang muncul sebagai bintik merah dan purplish kecil pada kulit. Jika sebaliknya kapal yang lebih besar menyala, ia boleh membengkak dan menghasilkan nodul, terasa apabila ia terletak berhampiran permukaan kulit.
Vaskulitis | Pasu kecil | Kapal bersaiz sederhana | Pembuluh darah besar |
persembahan |
|
|
|
Tanda dan gejala organ dan sistem tertentu
Gejala tambahan boleh berlaku bergantung kepada kawasan badan yang terjejas oleh vaskulitis:
- Jantung: infarksi miokardium, hipertensi dan gangren;
- Sendur: arthritis;
- Buah pinggang: air kencing gelap atau hematuria dan glomerulonefritis;
- Kulit: nodul, ulser, lebam atau gatal-gatal, purpura dan livedo reticular;
- Paru-paru: sesak nafas dan hemoptysis (batuk dengan darah);
- Mata: kemerahan, gatal-gatal dan pembakaran, fotosensitiviti, mengurangkan ketajaman visual dan buta;
- Saluran gastrousus: ulser mulut dan ulser, sakit perut dan perforasi usus;
- Hidung, tekak dan telinga: sinusitis, ulser, tinnitus dan kehilangan pendengaran;
- Saraf: kebas, kesemutan, kelemahan di berbagai bahagian badan, kehilangan sensasi atau kekuatan di tangan dan kaki, dan sakit di lengan dan kaki;
- Otak: sakit kepala, strok, kelemahan otot dan kelumpuhan (ketidakupayaan untuk bergerak).
Tanda-tanda dan gejala beberapa jenis vaskulitis
- Sindrom Behçet: ia boleh menyebabkan ulser mulut berulang dan menyakitkan, ulser pada alat kelamin, luka kulit yang serupa dengan jerawat dan keradangan ocular (uveitis);
- Arteritis Temporal : biasanya mempengaruhi arteri pada bahagian kepala. Gejala mungkin termasuk sakit kepala, sakit pada rahang dan kulit kepala, dengan penglihatan kabur atau berganda sehingga kebutaan yang tiba-tiba. Keadaan ini juga dikenali sebagai arteritis sel gergasi. Ia sering dikaitkan dengan satu lagi jenis keadaan radang, yang dipanggil polymyalgia rheumatica (PMR), yang menyebabkan sakit dan keradangan pada sendi besar badan (bahu, dll.).
- Takayasu arteritis: ia memberi kesan kepada arteri sederhana dan besar (khususnya, aorta dan cawangannya) dan memperlihatkan dirinya sebagai penyakit sistemik. Gejala arteritis Takayasu boleh termasuk keletihan dan sakit, demam, berpeluh malam, kesakitan sendi, kehilangan selera makan, kebas, tekanan darah tinggi, sakit kepala dan gangguan visual.
- Penyakit Buerger: juga dikenali sebagai thromboangiitis obliterans, menyebabkan keradangan pada saluran darah di bahagian kaki. Akibatnya, kurang darah mengalir ke tisu yang terjejas, menyebabkan sakit pada betis dan kaki apabila berjalan atau sakit di tangan dan lengan dengan aktiviti. Dalam kes yang paling serius, ulser boleh berkembang pada jari dan gangren (kematian atau kerosakan tisu badan). Gejala lain termasuk pembentukan bekuan darah pada urat dangkal anggota badan; jarang, penyakit Buerger boleh menjejaskan saluran darah otak, perut dan jantung. Penyakit ini berkaitan dengan rokok.
- Penyakit Kawasaki: jarang penyakit zaman kanak-kanak, juga dikenali sebagai sindrom nodus limfa mucocutaneous; Malah, patologi ini biasanya dikaitkan dengan kelenjar getah bening dan kemerahan kulit dan membran mukus mata dan mulut. Ia boleh menjejaskan sebarang saluran darah di dalam badan.
- Polyarteritis nodosa: ia boleh berlaku dalam saluran darah bersaiz sederhana, di bahagian tubuh yang berlainan. Ia sering memberi kesan kepada buah pinggang, sistem pencernaan, saraf periferal dan kulit. Tanda-tanda dan gejala termasuk: anemia, demam, rasa sakit, penurunan berat badan, purpura, ulser kulit, masalah buah pinggang, otot, sakit perut dan sendi. Sesetengah kes polyarteritis nodosa nampaknya dikaitkan dengan hepatitis B atau C.
- Sindrom Churg-Strauss: juga dikenali sebagai granulomatosis alahan atau vaskulitis alahan, ia boleh menjejaskan banyak organ, termasuk paru-paru, kulit, buah pinggang, sistem saraf dan jantung. Gejala-gejala boleh berbeza-beza.
- Cryoglobulinemia bercampur penting: ia sering dikaitkan dengan jangkitan virus hepatitis C, tetapi juga boleh berlaku bersama-sama dengan penyakit lain. "Cryoglobulinemia" merujuk kepada kehadiran protein abnormal dalam darah, yang mendakan (membentuk gel) apabila sampel serum diletakkan pada suhu yang lebih rendah daripada suhu badan. Gejala sering kali merangkumi kesakitan sendi, purpura langka, kelemahan dan neuropati.
- Schönlein-Henoch purpura: radang saluran darah yang lebih kecil pada kulit, sendi, usus dan buah pinggang. Gejala mungkin termasuk sakit perut, darah dalam air kencing, sakit sendi, tanda-tanda kerosakan buah pinggang (hematuria) dan purpura pada bahagian punggung, kaki dan kaki. Penyakit ini lebih biasa pada masa kanak-kanak, tetapi juga boleh menjejaskan remaja dan orang dewasa. Pada kanak-kanak, kira-kira separuh daripada semua kes disebabkan oleh jangkitan virus atau bakteria saluran pernafasan atas.
- Hipersensitiviti vaskulitis (atau leukocytoclastic): ia boleh dicetuskan oleh reaksi alahan (sering disebabkan oleh dadah) atau oleh jangkitan. Gejala yang biasa adalah penampilan bintik merah pada kulit, biasanya pada bahagian bawah kaki atau belakang. Pengambilan dadah atau rawatan jangkitan biasanya membuat vasculitis.
- Polangiitis mikroskopik: menjejaskan saluran darah kecil, terutamanya buah pinggang dan paru-paru. Tanda-tanda klinikal sering tidak spesifik dan secara beransur-ansur dapat bermula dengan demam, penurunan berat badan dan sakit otot. Kadang-kadang, gejala kemajuan tiba-tiba dan cepat, menyebabkan kegagalan buah pinggang. Sekiranya paru-paru terjejas, gejala pertama mungkin adalah pembebasan darah dengan batuk (hemoptysis).
- Granulomatosis Wegener: ia boleh terletak di hidung, sinus paranasal, tekak, paru-paru, buah pinggang dan organ lain. Selain keradangan pada pembuluh darah, tisu-tisu yang terjejas juga boleh menyebabkan nodul yang tidak normal, yang disebut granulomas. Jika ini terbentuk di dalam paru-paru, mereka boleh memusnahkan tisu paru-paru. Kerosakan boleh dikelirukan oleh radang paru-paru atau kanser paru-paru. Tanda dan gejala mungkin termasuk demam, penurunan berat badan, sakit otot, halangan hidung, sinusitis kronik dan hidung. Ginjal sering terkena, walaupun kebanyakan orang tidak mempunyai gejala yang jelas sehingga kerosakan lebih maju (kegagalan buah pinggang).
Vaskulitis boleh menjejaskan orang-orang dari kedua-dua jantina dan menjejaskan pelbagai usia. Sesetengah bentuk vasculitis yang paling menjejaskan kumpulan tertentu. Sebagai contoh, penyakit Kawasaki berlaku hanya semasa kanak-kanak; Schönlein-Henoch purpura lebih biasa pada kanak-kanak daripada orang dewasa, sementara arteritis temporal hanya berlaku lebih dari 50 tahun.
Pada kanak-kanak, bentuk vasculitis yang paling biasa berlaku secara tiba-tiba dan biasanya sebagai episod tunggal.
Bentuk lain mempunyai permulaan yang perlahan dan lebih halus yang berlangsung selama beberapa minggu atau bulan, menjadikan diagnosis sukar; ini adalah kes polyarteritis nodosa, granulomatosis Wegener dan arteritis Takayasu.
komplikasi
Komplikasi vaskulitis boleh berganda dan bergantung kepada sebab, jenis dan saiz saluran darah yang terkena. Keradangan boleh menyebabkan kehilangan fungsi pada tisu, organ atau sistem badan yang terjejas.
Secara umum, komplikasi termasuk:
- Kerosakan organ . Gangguan aliran darah, yang disebabkan oleh keradangan, boleh merosakkan organ yang dibekalkan oleh saluran darah. Sesetengah jenis vasculitis boleh menyebabkan akibat yang serius: kegagalan buah pinggang, gangren, pendarahan paru, stenosis subglottik, trombosis arteri atau vena, dan sebagainya. Organ-organ yang terlibat dalam vaskulitis, seperti jantung atau paru-paru, mungkin memerlukan rawatan perubatan khusus yang direka untuk meningkatkan fungsi mereka semasa fasa aktif penyakit;
- Episod berulang vasculitis . Walaupun rawatan untuk vaskulitis pada mulanya berjaya, keadaan mungkin berulang dan memerlukan terapi tambahan. Dalam kes-kes lain, penyakit ini tidak boleh sepenuhnya menyelesaikan dan memerlukan rawatan jangka panjang.
Vaskulitis: Diagnosis dan Rawatan »
