Apa itu Cataplexy?
Cataplexy adalah kehilangan otot yang tiba-tiba dan sementara, disebabkan oleh emosi yang kuat atau krisis beras. Orang yang terkena tiba-tiba jatuh ke tanah tanpa kehilangan kesedaran.
punca
Penyebab sebenar cataplexy tidak diketahui, tetapi keadaannya sangat berkaitan dengan rangsangan emosi. Emosi yang boleh mencetuskan peristiwa catapletik termasuk ketawa, ketakutan, kemarahan, kekecewaan, kerengsaan, kegelisahan, rasa malu dan kesedihan. Sebaik sahaja rangsangan dikurangkan, orang itu mendapat semula kawalan otot yang normal. Emosi juga boleh menjadi sederhana, sementara pada masa lain serangan berlaku secara spontan, tanpa adanya sebab yang jelas.
Kehilangan nada otot, yang terjadi di cataplexy, menyerupai gangguan aktiviti otot yang berlaku secara semula jadi semasa tidur REM: kelemahan otot tubuh secara tiba-tiba boleh disebabkan oleh perencatan besar-besaran neuron motor di dalam saraf tunjang, disebabkan oleh disfungsi kitaran tidur-bangun. Menggunakan model haiwan, saintis mengetahui bahawa kumpulan neuron yang sama ini tidak aktif semasa serangan cataplexy.
Peranan hypocretin
Cataplexy dikaitkan dengan kadar hipokretin yang berkurangan, neuropeptida yang dihasilkan dalam hipotalamus, yang paling penting dalam peraturan tidur, serta keadaan pengujaan. Menurut sesetengah penyelidik, mekanisme autoimun akan menjadi asas pengurangan ini
Pertimbangan lain
Cataplexy juga boleh memanifestasikan dirinya sebagai kesan sampingan sindrom penarikan SSRI ("perencat penyerapan serotonin terpilih" tergolong dalam kelas farmaseutikal antidepresan bukan trisiklik).
Narcolepsy dan Cataplexy
Cataplexy sering dijumpai dalam hubungannya dengan narcolepsy, gangguan neurologi kronik yang dicirikan oleh mengantuk siang hari yang berlebihan (hypersomnia) dan krisis tidur mendadak. Apabila pesakit mengalami kedua-dua keadaan, kita bercakap mengenai sindrom Gélineau .
Serangan cataplexy membuat diagnosis narcolepsy lebih pasti, terutamanya apabila tanda-tanda seperti mengantuk siang hari berlebih (EDS), halusinasi dan manifestasi yang tidak diingini yang disertai dengan tidur REM berlaku. Walau bagaimanapun, adalah penting untuk diingat bahawa tidak semua pesakit narcoleptic menunjukkan episod cataplexy.
Syarat bersekutu
Cataplexy mungkin dikaitkan dengan keadaan patologi yang lain. Khususnya, ia dianggap sekunder apabila ia disebabkan oleh lesi otak tertentu, terutamanya terletak pada hipothalamus lateral (bertanggungjawab untuk pengurangan hypocretin). Sebaliknya, lesi batang otak boleh menentukan kes terpencil cataplexy; ini termasuk: tumor encephalic (contohnya: astrocytoma, glioblastoma, glioma dan subependimoma) dan kecacatan arteriovenous. Lain-lain keadaan di mana cataplexy boleh dijumpai termasuk: kejadian iskemia, pelbagai sklerosis, trauma kepala, sindrom paraneoplastik dan jangkitan, seperti ensefalitis. Cataplexy juga boleh berlaku secara transiently atau kekal disebabkan oleh lesi-lesi hypothalamus yang disebabkan oleh pembedahan, terutamanya dalam hal resection tumor yang sangat kompleks.
gejala
Cataplexy sangat tidak menentu, baik dari segi graviti dan frekuensi. Kehilangan nada otot bervariasi dari kelemahan otot wajah yang lemah, hingga kegagalan anggota atas atau bawah, hingga ke atrium otot yang lengkap. Ini manifestasi secara tiba-tiba boleh menyebabkan keruntuhan postur dan kejatuhan pesakit. Semasa serangan cataplexy, kedua-dua ringan dan parah, orang itu tetap sedar sepenuhnya, oleh itu dia menyedari segala yang berlaku di sekelilingnya (oleh itu hipotesis disfungsi tidur-bangun: atrium otot diverifikasi semasa fasa REM, tetapi subjeknya adalah berhati-hati). Cataplexy berlaku lebih kerap semasa tekanan emosi dan sekiranya kurang tidur.
Cataplexy adalah gangguan yang mudah diabaikan dan sering tidak didiagnosis yang boleh menjejaskan aktiviti yang paling asas dalam kehidupan seharian.
Cataplexy tidak boleh dikelirukan dengan serangan epilepsi :
- Serangan Cataplectic : berlaku dengan cepat, semasa tempoh rangsangan emosi; subjek mengekalkan keadaan kesedarannya tidak berubah dan pulih serta-merta;
- Krisis epileptik : berlaku semasa tempoh tenang dan rangsangan; orang itu pulih perlahan-lahan dan mungkin tidak ingat apa yang berlaku.
Tempoh serangan katapelik
Dalam kebanyakan kes, serangan adalah sementara dan tiba-tiba terhenti selepas beberapa saat atau minit. Episod catapintik dianggap "tipikal" apabila ia berumur pendek (<5 minit). Walau bagaimanapun, dalam beberapa kes, serangan berulang dapat bertahan hingga 30 minit. Jarang, subjek mungkin jatuh ke dalam tidur tempoh lanjutan: keadaan ini dikenali sebagai keadaan catapelik.
Cataplexy boleh berlaku sekali-sekala, dengan satu atau dua episod dalam setahun, atau beberapa kali sehari.
rawatan
Cataplexy jarang dijumpai semasa lawatan pesakit luar dan diagnosis boleh dibuat oleh pakar yang sudah biasa dengan keadaan tersebut. Pengukuran kadar hypocretin dalam cecair serebrospinal dapat mengesahkan diagnosis.
Cataplexy dirawat secara farmakologi. Produk pertama yang diluluskan oleh FDA untuk rawatan cataplexy berhubung dengan narcolepsy adalah Xyrem ® (natrium oksitat). Gejala boleh ditekan dengan bantuan antidepresan tricyclic dan serotonin reuptake inhibitors. Walaupun hubungan dengan narcolepsy, dalam kebanyakan kes, cataplexy perlu dirawat secara berasingan.
Inhibitor serotonin reuptake selektif (SSRIs) dan perencat serotonin dan norepinefrin reuptake inhibitors (SNRIs)
SSRI dan SNRI boleh digunakan untuk membantu meringankan gejala cataplexy dan manifestasi lain yang berkaitan dengan tidur REM, seperti halusinasi hypnagogic (terdiri daripada halusinasi, terutamanya visual, hadir pada awal atau akhir tidur) dan kelumpuhan tidur gangguan yang dicirikan oleh ketidakupayaan sementara untuk bergerak atau bercakap, sebelum tertidur atau apabila terbangun). Mereka termasuk fluoxetine dan venlafaxine. Serotonin reuptake inhibitors (SSRIs) dan serotonin dan norepinephrine reuptake inhibitors (SNRIs) mempunyai kurang kesan sampingan daripada tricyclics.
Sodium oxybate (Xyrem ®)
Ubat ini sangat berkesan untuk cataplexy yang dikaitkan dengan narcolepsy. Sodium oxybate meningkatkan rehat malam dan, dalam dos yang tinggi, juga boleh membantu mengawal tidur mengantuk. Xyrem ® boleh mempunyai kesan sampingan yang serius, seperti mual, enuresis dan memburukkan lagi sleepwalking. Mengambil sodium oxybate bersama dengan ubat tidur yang lain, analgesik narkotik atau alkohol boleh menyebabkan kesukaran bernafas, koma dan kematian.
Antidepresan Tricyclic
Selama bertahun-tahun, cataplexy telah dirawat dengan ubat-ubatan seperti imipramine, clomipramine atau protriptyline. Ciri utama antidepresan trisiklik adalah keupayaan mereka untuk menghalang pengambilan semula noradrenalin dan serotonin pada tahap akhir saraf. Walau bagaimanapun, ini boleh memberi kesan sampingan yang tidak menyenangkan (contohnya mulut kering dan ringan) dan kerana ini mereka telah digantikan dengan ubat baru, seperti venlafaxine.
Terapi yang baru muncul
Rawatan yang menjanjikan untuk cataplexy termasuk terapi gen untuk menggalakkan ungkapan hypocretin dan imunoterapi, tetapi lebih banyak penyelidikan diperlukan untuk mengesahkan keberkesanannya.
