keluasan
Myoclonus adalah kontraksi otot sukarela, sama dengan kejutan, yang muncul dalam cara kasar dan kilat . Gangguan pergerakan ini bergantung kepada rangsangan yang dihasilkan oleh sistem saraf.
Myoclonus boleh didapati dalam keadaan fisiologi, dan dalam konteks banyak gambar patologi yang berbeza-beza dan sifatnya.
Unsur-unsur khas myoclonus adalah persembahan tiba - tiba (seperti shock) dan tempoh yang agak pendek . Gangguan otot seperti ini dengan corak yang tidak teratur atau berirama boleh berlaku secara bersendirian atau berulang, dengan frekuensi purata 10-50 kontraksi seminit. Myoclonus secara serentak menjejaskan satu atau lebih otot di rantau badan tunggal, di daerah yang berdekatan atau jauh.
Episod Myoclonic boleh dicetuskan oleh peristiwa luar, seperti pergerakan tertentu atau rangsangan deria. Malah, myoclonus tetap reaksi spontan dan tidak dapat dikawal (sukarela).
Myoclonias secara besar-besaran (atau umum) melibatkan seluruh tubuh dan lebih kerap diperhatikan dalam penyakit-penyakit sistem saraf sentral yang berasal dari degeneratif dan dalam beberapa bentuk epilepsi . Kejutan Myoclonic juga boleh didapati dalam kes-kes kerosakan otak traumatik, strok iskemia, jangkitan virus otak, tumor, Alzheimer, gangguan toksik-metabolik dan reaksi yang tidak diingini terhadap ubat-ubatan .
Contoh myoclonus fisiologi adalah, sebaliknya, cegukan, kelipan kelopak mata dan jeritan kaki yang boleh muncul sebelum tidur .
Mengenai rawatan, campur tangan perubatan tidak perlu. Sekiranya prosedur diagnostik menentukan kehadiran patologi asas, pengurusan terapeutik yang boleh digunakan untuk memastikan gejala terkawal, termasuk myoclonus. Apabila penyebabnya tidak diketahui atau gangguan itu tidak dapat mendapat manfaat dari penawar tertentu, rawatan itu adalah gejala dan bertujuan secara eksklusif untuk mengurangkan kesan terhadap kualiti hidup pesakit.
Apakah mereka?
Definisi Mioclonus
Myoclonus ditakrifkan sebagai gangguan pergerakan yang dicirikan oleh siri kontraksi otot yang pesat, tiba-tiba dan tidak sengaja . Manifestasi mereka melibatkan satu atau lebih otot pada masa yang sama.
Myoclonus boleh berlaku secara tunggal (iaitu secara berasingan) atau secara berturut-turut, jarang atau berkali-kali berulang seminit. Dalam kebanyakan kes, otot-otot kaki atau bahagian badan terlibat .
Myoclonus dapat menampakkan diri dalam bentuk positif dan negatif:
- MYCHLONIES POSITIF : dalam kebanyakan kes, myoclonus berlaku dalam bentuk positif, iaitu sebagai kontraksi otot aktif;
- MIOCLONIA NEGATIF : kurang kerap, myoclonus ditunjukkan sebagai gangguan atau penghambatan aktiviti otot yang sedang berlangsung, dianggap sebagai kelonggaran tiba-tiba atau penurunan dalam bentuk postural.
Myoclonus: ciri-ciri
Secara definisi, myoclonus adalah gangguan pergerakan jangka pendek, mendadak dan tiba-tiba (kejutan). Kontraksi otot yang tidak disengajakan dan kilat ini dihasilkan oleh sistem saraf. Myoclonus mempunyai modaliti persembahan pembolehubah dan etiologi heterogen.
Dari sudut pandangan klinikal, myoclonus boleh dikelaskan mengikut:
- Kaedah kemunculan :
- Myoclonus spontan : mereka berlaku tanpa faktor mencetuskan;
- Myoclonus disebabkan oleh rangsangan :
- Tindakan myoclonus : mereka dicetuskan oleh pergerakan tertentu yang memerlukan koordinasi otot. Dalam kes-kes yang teruk, niat untuk melaksanakan pergerakan mungkin cukup untuk penampilan myoclonus. Penyebab tindakan myoclonus adalah, secara umum, kerosakan otak yang disebabkan oleh hipoksia, iaitu kekurangan oksigen semasa bernafas atau kekurangan sementara aliran darah ke otak akibat berkompromi jantung;
- Myoclonias refleks : mereka didorong oleh rangsangan emosi, mental dan / atau deria (sentuhan, visual atau pendengaran);
- Pengagihan ruang :
- Myoklonias fokal : menjejaskan otot rantau tunggal badan, biasanya distal dalam pengedaran;
- Myoclonias segmen : mereka berlaku pada tahap dua atau lebih kawasan berdekatan;
- Multifocal myoclonus : mereka melibatkan, asynchronously, kawasan badan yang berlainan;
- Generalized myoclonus: juga dikenali sebagai myoclonus besar-besaran, yang melibatkan, dengan cara yang seiras, banyak kawasan atau seluruh tubuh. Myoclonias yang umum dijumpai terutamanya dalam epilepsi, dalam encephalitis virus dan di anoksia otak selepas penangkapan jantung (dalam kes kedua, kejutan myoclonic berterusan);
- Kekerapan :
- Tidak teratur : myoclonus boleh berlaku secara tunggal atau secara tidak berulang;
- Berkala : myoclonus berulang dengan frekuensi tertentu, secara purata dengan 10-50 kontraksi seminit.
Selain itu, berdasarkan pengedaran temporal, myoclonus boleh dikelaskan sebagai sinkron atau tak segerak .
Terminologi dan sinonim
Apabila kita bercakap mengenai myoclonus, kita merujuk kepada tanda klinikal dan bukan kepada penyakit; Secara khusus, ia adalah satu siri kontraksi otot, yang dilihat oleh pesakit sebagai kejutan yang cepat, tiba-tiba dan tidak sukar. Myoclonus tergolong dalam kategori pergerakan pergerakan yang lebih luas, iaitu set keadaan yang disfungsi oleh disfungsi otot sukarela.
Myoclonus juga dipanggil spokem mioklonik atau myokimia .
Di samping myokloni, gegaran, bradykinesia, choreoathetosis, tics, synkinesis dan dystonia juga merupakan sebahagian daripada kategori gangguan pergerakan.
punca
Mekanisme fisiologi myoclonus
Myoclonus dijana oleh sistem saraf dan bergantung kepada keadaan neuronal hyper- excitation .
Dari sudut pandangan neurofsiologi, adalah mungkin untuk membezakan:
- Myoclonus kortikal;
- Myoclonus cortico-subcortical;
- Myoclonus subkortikal-supraspinal;
- Myoclonus tulang belakang;
- Myoclonus periferal.
Myoclonias kortikal dicirikan oleh gegaran yang sangat ringkas, sementara subkortikalnya agak panjang.
Mekanisme yang mendasari beberapa bentuk myoclonus belum diketahui sepenuhnya. Pada masa ini, ia telah dihipotesiskan bahawa beberapa jenis myoclonus sensitif yang sensitif mungkin dikaitkan dengan kegelisahan bahagian-bahagian otak dan saraf tunjang yang bertanggungjawab untuk mengawal pergerakan otot sukarela.
Dalam menentukan keadaan ini lebih-rangsangan, sesetengah neurotransmitter mungkin memainkan peranan, menjadikan beberapa sel lebih sensitif. Serotonin dan gamma-aminobutyric acid (GABA) seolah-olah terlibat dalam fenomena myoclonus, yang membantu otak mengawal otot.
Mioclonus: jenis
Memandangkan banyak patologi yang boleh mewakili manifestasi klinikal, myoclonus secara konvensional telah dibahagikan kepada empat kategori:
- Myoclonus fisiologi : ini adalah kontraksi sukarela yang berkaitan dengan peristiwa-peristiwa tertentu, seperti cegukan, keadaan kebimbangan, penuaan yang lama, tidur, penggunaan kafein yang berlebihan dan keletihan. Dalam kebanyakan kes, myokloni fisiologi adalah sementara dan tidak mempunyai kepentingan patologi atau membimbangkan;
- Myoclonias penting : mereka berlaku sebagai manifestasi terpencil, tanpa adanya degenerasi sistem saraf pusat (nota: myoclonias penting biasanya tidak dikaitkan dengan kejang epilepsi dan defisit neurologi);
- Myoclonias epileptik : mereka berlaku dalam gambar klinikal yang sangat heterogen, di mana unsur utama adalah bentuk epilepsi tertentu;
- Myoclonias simptom : mereka terwujud dalam penyakit sistem saraf pusat (CNS) yang berasal dari degeneratif, toksik-metabolik, dari kerosakan hipoksik atau traumatik. Myoclonias simptomatik juga adalah yang muncul dalam perjalanan metabolik metabolik atau penyakit toksik, seperti hipoglikemia, dekompensasi hati, kegagalan buah pinggang, ketidakseimbangan elektrolit atau keracunan dadah.
Myoclonus: sebab utama patologi
Dalam keadaan patologi, myoclonus berlaku dalam:
- Penyakit sistem saraf pusat (CNS) dari asal degeneratif:
- Penyakit Parkinson;
- Huntington's Korea;
- Beberapa bentuk demensia:
- Alzheimer;
- Penyakit Creutzfeldt-Jakob;
- Kerosakan otak dari:
- Iskemia (contohnya strok, tumor, dan sebagainya);
- Hypoxia (pengurangan bekalan oksigen yang berpanjangan ke otak);
- Trauma dengan kecederaan otak atau tulang belakang (khususnya, kawasan yang bertanggungjawab mengawal otot yang terjejas oleh gangguan itu);
- Sklerosis berbilang;
- Epilepsi (beberapa bentuk, khususnya: epilepsi umum yang idiopatik dengan myoclonus, sebahagiannya berterusan e., Myoclonic Infantil, myoclonic progresif atau jinak, dan lain-lain);
- Encephalopathies virus:
- Herpes simplex encephalitis;
- Encephalopathies toksik:
- Pendedahan kepada DDT dan logam berat;
- Gangguan metabolik atau toksikosis sistemik, seperti:
- Hypercapnia (peningkatan dalam kepekatan darah dioksida);
- Hipoglisemia (kepekatan gula darah rendah);
- Dekompensasi hepatik;
- Kegagalan buah pinggang;
- uremia;
- Kesan sampingan atau mabuk dadah.
Contoh myoclonus fisiologi
Salah satu contoh myoclonus yang paling terkenal adalah kelopak mata gemetar: kelipan garis palpebral disebabkan oleh penguncupan salah satu daripada otot mata kerana alasan seperti keletihan yang berlebihan, tekanan dan kurang tidur.
Dalam keadaan fisiologi, myoclonus boleh berlaku semasa fasa awal tidur, sebelum tertidur ( hypnic myoclonus ).
Myoclonus disebabkan oleh dadah atau bahan lain
Myoclonus boleh menjadi iatrogenik, yang disebabkan oleh kesan sampingan beberapa bahan dan ubat dalam dos yang tinggi, seperti:
- antihistamin;
- Beberapa antidepresan (contohnya amitriptyline);
- bismut;
- levodopa;
- Opiates.
Gejala dan Komplikasi
Myoclonus dirasakan sebagai kejutan yang cepat, tiba-tiba dan tidak terkawal . Pergerakan ini boleh menjejaskan otot atau sekumpulan otot tanpa mengira persatuan fungsinya (iaitu tidak semestinya terlibat dalam pergerakan yang sama). Myoclonias secara besar-besaran boleh melibatkan seluruh tubuh.
Dalam bentuk yang paling mudah, spasme ini merupakan penggantian fasa penggantian (positif myoclonus) dengan fasa relaksasi (negatif myoclonus). Dalam kebanyakan kes, myoclonus melibatkan otot-otot kaki atau batang.
Kaedah persembahan yang paling umum
- Pembentangan khas myoclonus adalah dalam bentuk paroxysms pada selang tidak teratur, semasa rehat berfungsi atau tidak. Pergerakan otot yang tipikal adalah penguncupan tiba - tiba (myoclonus positif) atau melemahkan nada otot (negatif myoclonus), tetapi juga boleh berlaku asterissi atau "flapping tremors", yang menghalang pengecutan.
- Myoclonus berlaku dalam satu episod atau, lebih kerap, mengulang dalam siri walaupun 10-50 kontraksi dalam satu minit;
- Myoclonus dikurangkan semasa pergerakan sukarela dan peningkatan semasa relaksasi otot. Tahap aktiviti ini umumnya mencukupi untuk menghasilkan pergerakan bersih sendi dengan kekejangan pada hujungnya.
- Biasanya, myoclonus hilang semasa tidur, tetapi beberapa kontraksi seperti ini juga boleh muncul pada awal tidur ( hypnic myoclonus ).
Gejala yang berkaitan dengan myoclonus
Myoclonias fisiologi biasanya muncul sebagai fenomena terpencil dan jangka pendek (dari beberapa saat hingga beberapa jam). Kadang-kadang, episod mungkin berlaku selama beberapa hari, mengakibatkan agak menjengkelkan.
Myoclonias umum atau besar melibatkan semua atau sebahagian besar badan, kebanyakannya secara spontan dan secara berselang atau berterusan; jelas, kejutan ini boleh mengganggu kehidupan seharian, menghalang aktiviti seperti makan, tidur, bercakap dan berjalan.
Gejala yang dikaitkan dengan myoclonus berbeza-beza bergantung kepada sebab dan daerah yang terlibat.
Secara umum, episod ini mungkin berkaitan dengan:
- Kelemahan otot;
- tachycardia;
- berpeluh;
- insomnia;
- Kekejangan otot;
- Hyporeflexia (refleks berkurangan).
Myoclonus boleh menjadi fenomena yang tidak berbahaya dan sementara, kerana keadaan mudah diselesaikan. Walau bagaimanapun, masalah itu membimbangkan apabila ia disampaikan secara konsisten dalam kekerapan dan tempoh.
diagnosis
Myoclonus adalah mencari objektif, pengiktirafan yang boleh dilakukan oleh doktor semasa pemeriksaan fizikal pesakit. Pengenalpastian sebab tepat yang mencetuskan episod mioklonik, bagaimanapun, tidak selalu begitu segera; Prosedur diagnostik melibatkan beberapa penyiasatan diagnostik untuk mengecualikan atau mengesahkan kecurigaan klinikal.
Myoclonus: ujian apa yang diperlukan untuk diagnosis?
Penilaian myoclonus melibatkan anamnesis yang berhati-hati (maklumat yang berkaitan dengan penyakit yang mana seseorang itu menderita, modaliti timbulnya gejala dsb.) Dan pemeriksaan fizikal (neurologi), untuk menentukan sebab-sebab dan / atau mewujudkan kehadiran patologi yang mendasari.
Berdasarkan hasil penyiasatan awal ini, doktor mungkin menetapkan penyiasatan lanjut, seperti:
- Ujian darah : mengukur paras gula darah, kalsium, magnesium atau natrium. Tahap-tahap tidak normal bahan-bahan ini mungkin menunjukkan bahawa punca myoclonus adalah gangguan metabolik. Dalam konteks ujian kimia darah, ujian fungsi hati dan buah pinggang juga boleh dilakukan, serta penyiasatan toksikologi untuk menolak mana-mana kekurangan organ atau penyalahgunaan bahan;
- Pengimejan resonans magnetik (MRI) : pemeriksaan pengimejan diagnostik yang membolehkan sistem saraf pusat (encephalon dan saraf tulang belakang) dilihat dan kehadiran mana-mana lesi, tumor dan kompromi kawasan yang boleh menyebabkan myoclonus dinilai;
- Electromyography (EMG) : membolehkan pengesahan pengecutan otot di bawah rangsangan elektrik melalui elektrod dan memberikan butiran mengenai fungsi yang betul dari kedua-dua otot rangka dan saraf periferal (iaitu di luar otak dan saraf tunjang). Electromyography berguna untuk mengenal pasti ujung-ujung saraf yang terlibat dalam myoclonus, yang mana pesakit menderita;
- Electroencephalogram (EEG) : boleh ditunjukkan untuk memeriksa kehadiran myoclonus pada mereka yang mengalami gangguan penyitaan.
rawatan
Untuk campur tangan dengan cara yang paling tepat, adalah penting untuk mengenal pasti punca sebenar yang mencetuskan myoclonus. Walau bagaimanapun, selalu dianjurkan untuk menghubungi doktor anda untuk petunjuk yang paling sesuai untuk keadaan tertentu.
- Myoclonias fisiologi mesti dipertimbangkan di atas semua sebagai fenomena lulus dan tidak patologis; jarang, kekejangan ini sangat teruk untuk memerlukan rawatan kecemasan.
- Apabila myoclonus adalah ungkapan keadaan tertentu dan boleh balik - biasanya dengan asal luar dalam sistem saraf, seperti dalam kes gangguan metabolik - rawatan itu bertujuan untuk penyakit yang mendasari.
- Myoclonus yang berlaku dalam keadaan patologi tertentu boleh dikurangkan dengan terapi konservatif atau prosedur pembedahan yang disasarkan. Sebagai contoh, dengan adanya tumor otak atau kecederaan saraf tunjang, mungkin perlu menjalani rawatan pembedahan.
Terapi farmakologi myoclonus
Pada masa ini, sesetengah punca myoclonus tidak boleh diselesaikan dengan pasti: dalam kes ini, jenis terapi gejala adalah penting, iaitu ia cenderung untuk mengurangkan dan menjaga masalah di bawah kawalan.
Doktor mungkin menetapkan beberapa ubat, yang dipilih berdasarkan kriteria yang dikaitkan dengan jenis myoclonus atau penyakit yang mendasari. Dalam kebanyakan kes, untuk mengawal episod mioklon, anti-konvoi, relaxant otot atau anti- epileptik ditunjukkan.
