Kardiomiopati hipertrofik

keluasan

Kardiomiopati hipertropik adalah penyakit miokardium, yang ditandakan dengan penebalan dinding ventrikel dan pengurangan dalam rongga dalaman mereka.

Rajah: Ilustrasi hati terjejas oleh kardiomiopati hipertropik. Dari laman web en.wikipedia.org

Dalam keadaan sedemikian, tindakan mengepam yang dilakukan oleh jantung terganggu dan darah yang tersedia untuk tisu adalah terhad.

Kardiomiopati hipertrofik selalu melibatkan ventrikel kiri jantung, sementara haknya hanya terpengaruh dalam kes-kes yang jarang berlaku.

Secara amnya, penyebab penyakit ini dapat ditemui dalam kecacatan genetik yang disebarkan dari ibu bapa kepada anak-anak.

Apabila hadir, gejala utama ialah rasa sakit dyspnea, sakit dada, aritmia jantung dan edema di pelbagai bahagian badan.

Diagnosis memerlukan beberapa ujian, beberapa daripadanya adalah invasif.

Seseorang yang mempunyai kardiomiopati hipertrofik tidak boleh sembuh, tetapi dengan rawatan yang betul boleh meningkatkan kesihatan mereka dengan ketara

Rujukan ringkas kepada anatomi jantung

Jantung adalah organ berongga, terdiri dari empat rongga kontraktil: dua di sebelah kanan dan dipanggil atrium kanan dan ventrikel kanan ; dua yang lain berada di sebelah kiri dan dipanggil kiri atrium dan ventrikel kiri . Melalui atrium dan ventrikel kanan melepasi darah tanpa oksigen, untuk dipam ke arah paru-paru; melalui atrium dan ventrikel kiri, sebaliknya, melepasi darah oksigen yang akan dipam ke pelbagai organ dan tisu badan.

Tindakan mengepam dijamin oleh struktur otot yang membentuk empat rongga jantung, dipanggil secara keseluruhan miokardium .

Untuk mengawal aliran darah antara pelbagai petak dan antara jantung dan saluran darah, terdapat empat injap, yang juga dikenali sebagai injap jantung .

Apa itu kardiomiopati hipertropik

Kardiomiopati hipertropik adalah penyakit miokardium, yang dicirikan oleh pembesaran sel yang membentuknya dan penebalan dinding satu (kiri) atau kedua-dua ventrikel.

Dalam keadaan ini, rongga atau rongga ventrikel dikurangkan dan tindakan mengepam yang dilakukan oleh jantung kurang berkesan. Akibatnya, perkadaran darah yang dihantar ke pelbagai organ dan tisu badan juga tidak akan dapat dikompromi.

APAKAH KARDIOMIOPATI?

Gambar: perwakilan perubahan jantung dalam pelbagai jenis kardiomiopati. Dari laman web ini: merckmanuals.com

Makna literal kardiomiopati adalah: penyakit otot jantung . Oleh itu, bukan secara kebetulan, bahawa cardiomyopathies mewakili satu siri patologi yang mempengaruhi miokardium dan yang dicirikan oleh pengubahsuaian anatomi yang terakhir. Perubahan anatomi ini, seperti yang berlaku dalam kardiomiopati dilatasi, diikuti dengan perubahan pada tahap fungsional: jantung, sebenarnya, menjadi lemah dan tidak berkesan dalam tindakan mengepam darahnya.

Terdapat sekurang-kurangnya dua kriteria untuk mengelaskan kardiomiopati.

Kriteria pertama didasarkan pada tempat asal masalah dan membezakan kardiomiopati utama, di mana hanya jantung terkena, dari cardiomyopathies sekunder, di mana masalah miokardium bergantung pada patologi organ-organ lain atau situasi tertentu.

Kriteria kedua, sebaliknya, didasarkan pada ciri-ciri perubahan yang struktur miokardi mengalami dan mengenalpasti empat jenis kardiomiopati:

Cardiomyopathy dilembutkan
Kardiomiopati hipertropik
Kardiomiopati terhad
Kardiomiopati aritmogenik bagi ventrikel kanan

MYCARDIC CELL DISORGANIZATION

Kardiomiopati hipertropik, selain menyebabkan penebalan miokardium, juga boleh menyebabkan penyusunan sel-selnya yang tidak teratur, yang dipanggil oleh istilah teknikal " kekacauan miokardium " ( ketidakstabilan miokardium ).

Gangguan miokardium menggalakkan timbulnya aritmia jantung .

SUBTIPKAN KARDIOMYOPATHY HYPERTROPHIC

Terdapat dua subtipe hipertrofik kardiomiopati:

Kardiomiopati obstruktif hipertrofik, di mana halangan yang serius untuk kebocoran darah dari ventrikel kiri terbentuk;
Kardiomiopati hypertrophic yang tidak obstruktif, di mana, tidak seperti dalam kes sebelumnya, aliran darah yang meninggalkan ventrikel kiri hanya berkurangan sedikit.

Untuk menyebabkan perbezaan dalam tingkah laku dari hati, adalah kehadiran, dalam kardiomiopati hipertropik, penebalan juga diperluaskan kepada septum interventrikular (iaitu struktur anatomi yang memisahkan dua ventrikel).

Epidemiologi

Menurut kajian statistik, kardiomiopati hipertropik meluas di semua kumpulan etnik di seluruh dunia dan boleh menjejaskan golongan muda dan orang dewasa tanpa perbezaan.

Di United Kingdom, kira-kira 2 orang terjejas setiap 1, 000 orang.

punca

Kardiomiopati hipertrofik boleh:

Penyakit genetik / keturunan . Ramai pesakit dengan cardiomyopathy hipertrofi mewarisi gangguan dari salah satu daripada dua ibu bapa (kardiomiopati hipertropik keluarga).
Walau bagaimanapun, terdapat juga kardiomiopati hipertropik yang disebabkan oleh mutasi genetik spontan.
Satu penyakit yang diperoleh . Kardiomiopati hipertropik yang dibangunkan dalam perjalanan hidup diperolehi disebabkan oleh sebab tertentu atau tanpa sebab jelas (bentuk idiopatik).

CARDIOMYOPATHY HYPERTROPHIC GENETIC / HEREDITIC

Gen yang, jika diputuskan dan dihantar dari seorang ibu kepada anak, boleh menyebabkan kardiomiopati hipertropik famili berbeza: yang paling penting, kerana mereka bertanggungjawab untuk kebanyakan kes penyakit, adalah apa yang dipanggil MYH7 (yang menghasilkan bahagian asas protein dipanggil myosin ) dan yang dipanggil MYBPC3 (yang menghasilkan protein penting untuk fungsi myosin yang baik).

Menurut kajian genetik, anak seorang individu dengan kardiomiopati hipertrofi keluarga mempunyai peluang 50% mewarisi patologi jantung yang sama.

NB: dalam bentuk genetik yang tidak dikenali (sangat jarang), gen yang bertanggungjawab sama seperti bentuk keluarga.

KARDIOMYOPATHY HYPERTROPHIC NON-IDIOPATHIC DIPERLUKAN: APAKAH ADA YANG MUNGKIN?

Kadangkala, cardiomyopathy hypertrophic non-idiopathik mungkin timbul disebabkan atau di hadapan:

tekanan darah tinggi
penuaan
diabetes
Masalah tiroid ( thyrotoxicosis )

Gejala dan Komplikasi

Kardiomiopati hipertropik boleh menjadi gejala asimtomatik (iaitu, bebas gejala yang jelas) atau menyebabkan tanda-tanda dan gejala yang sangat serupa dengan yang disebabkan oleh kegagalan jantung atau aritmia (iaitu perubahan dalam irama jantung). Oleh itu, orang yang terjejas biasanya menyatakan:

Sense of fatigue persistent
Sesak nafas ( dyspnea ), kedua-duanya di bawah tekanan ( dyspnea semasa latihan ) dan berehat ( dyspnea berehat )
pengsan
Edema (atau bengkak) di kaki, pinggul, kaki, urat leher dan perut ( ascites )
Kesakitan dada yang sering menjadi lebih teruk selepas makan
Murmur hati yang istimewa
Pukulan yang tidak teratur (biasanya takikardia )

APAKAH BIDANG ASYNOMATICITY PADA?

Pada masa ini, sebab yang tepat mengapa sesetengah pesakit dengan cardiomyopathy hipertropik tidak menunjukkan apa-apa gangguan tidak diketahui.

Bagi sesetengah pesakit, asymptomaticity adalah ciri penyakit awal; Walau bagaimanapun, untuk sesetengah orang lain, ia adalah masalah yang membezakan semua peringkat keadaan.

Mengikut beberapa data statistik, 70% orang yang menghidap kardiomiopati obstruktif yang hipertrofik menampakkannya dengan gejala yang lebih jelas.

KETIKA HUBUNGI DOKTOR?

Dengan kehadiran dyspnea, keletihan yang luar biasa, sakit dada dan / atau kaki edema (atau bengkak di bahagian lain badan), selalu dianjurkan untuk menghubungi dokter yang merawat dengan segera, untuk menjalani ujian klinis dan mengetahui penyebab gangguan .

Perhatian: mereka yang mempunyai ahli keluarga yang mengidap cardiomyopathy hipertrofik (oleh itu risiko kecenderungan keturunan) harus menjalani pemeriksaan kardiologi berkala, untuk memantau kesihatan hati mereka, dan ujian genetik tertentu.

KOMPLIKASI

Kardiomiopati hipertrofik boleh menyebabkan beberapa komplikasi, beberapa di antaranya juga sangat serius. Berikut adalah apa yang mereka ada:

Kegagalan jantung . Ia terdiri daripada mengurangkan fungsi ventrikel kiri, yang menyebabkan bekalan darah yang tidak mencukupi kepada organ dan tisu.
Halangan yang teruk kepada aliran darah yang meninggalkan ventrikel kiri . Inilah yang berlaku dalam cardiomyopathies hypertrophic obstruktif.
Cardiomyopathy dilembutkan . Ia adalah penyakit miokard yang dicirikan oleh pelebaran ventrikel kiri jantung dan penguncupan jantung berkurang.
Regurgitasi injap . Ia berlaku apabila injap jantung, diubah dalam struktur, tidak lagi berfungsi sebagaimana mestinya, membenarkan darah mengembalikannya di mana ia bermula. Injap yang paling terjejas ialah injap mitral, yang terletak di antara atrium dan ventrikel kiri.
Embolisme pulmonari, disebabkan oleh masalah edema.
Rupa aritmia jantung . Ia adalah disebabkan oleh proses penyusunan sel-sel miokardium. Aritmia yang paling kerap adalah: fibrillation atrial, takikardia ventrikel dan fibrilasi ventrikel.
Kematian jantung yang mendadak (atau serangan jantung) . Disebabkan oleh takikardia ventrikel atau fibrillasi ventrikel, ia adalah acara yang jarang berlaku tetapi mungkin (terutama di kalangan orang di bawah 30 dan atlet muda).

diagnosis

Untuk mendiagnosis kardiomiopati dilatasi, doktor (biasanya ahli kardiologi ) menggunakan pelbagai ujian invasif yang tidak invasif atau minima, seperti:

Analisis darah
RX-thorax, resonans magnet nuklear dan / atau imbasan CT
Elektrokardiogram jenis Transthoracic dan Holter (ECG).
ekokardiogram
Ujian tekanan

Pertama, bagaimanapun, mereka biasanya dijangkakan: peperiksaan fizikal yang menyeluruh dan analisis menyeluruh tentang riwayat klinikal dan keluarga pesakit.

Sekiranya semua ujian ini tidak memberi maklumat yang mencukupi, adalah perlu untuk menggunakan prosedur invasif yang berbeza untuk catheterization jantung (termasuk angiografi koronari dan biopsi miokard ).

rawatan

Hati dengan kardiomiopati hipertrofi tidak boleh sembuh. Walau bagaimanapun - terima kasih kepada gabungan ubat-ubatan dan implantasi mungkin beberapa peranti jantung, seperti perentak jantung, defibrilator kardioverter dan peranti pembantu ventrikel kiri - adalah mungkin untuk sebahagiannya memperbaiki gejala.

Jika, disebabkan oleh graviti yang melampau keadaan, ubat-ubatan dan peranti jantung tidak memberikan hasil yang diinginkan, rawatan yang masih ada, pada masa ini, adalah:

Myektomi septum . Ia adalah pembedahan jantung terbuka, yang ditunjukkan dalam kes-kes obstructive cardiomyopathy hypertrophic; semasa operasi, doktor operasi membuang sebahagian daripada septum interventricular menebal.
Operasi ini dijalankan dengan harapan dapat menghilangkan halangan yang menghalang darah daripada bocor dari ventrikel kiri dan meningkatkan kecekapan injap mitral (yang kerap berlaku lebih kerap di cardiomyopathies hipertropi).
Bidang miektomi jelas memerlukan anestesia am.
Ablation alkohol septum . Ia adalah alternatif yang agak baru untuk myektomi septal. Kemusnahan septum interventrikular berlaku kerana suntikan alkohol dalam arteri yang mengawal kawasan septal yang tebal. Untuk menyuntik alkohol, pakar bedah menggunakan kateter jantung.
Kelebihan prosedur ini adalah bahawa ia tidak memerlukan anestesia am atau incisions pembedahan; Kelemahannya ialah ia boleh menyebabkan penyumbatan isyarat yang mengikat hati.
Pemindahan jantung . Ia adalah pembedahan halus dan mudah tertakluk kepada komplikasi.

Ubat utama yang digunakan dalam kes kardiomiopati hipertropik:

Penyekat beta dan penyekat saluran kalsium, disebabkan oleh kesan hipotensi dan bradikardinya.
antiarrhythmics
diuretik

BEBERAPA REMEDI BERGUNA

Bagi pesakit dengan kardiomiopati hipertropik, doktor mencadangkan: tetap aktif (NB: aktiviti itu sepadan dengan keparahan patologi); jangan merokok; jangan gunakan alkohol dan dadah; mengekalkan berat badan normal; dan akhirnya, mengamalkan diet yang sihat dan seimbang.

pencegahan

Kardiomiopati hypertrophic hereditary (yang merupakan bentuk yang paling biasa) tidak boleh dicegah, kerana pesakit terjejas oleh penyakit ini sejak lahir. Walau bagaimanapun, jika kardiomiopati didiagnosis pada masanya ia adalah mungkin untuk mengelakkan, sekurang-kurangnya sebahagiannya, beberapa komplikasi yang disebutkan di atas.

Terima kasih kepada diagnosis awal, sebenarnya, pesakit boleh membatasi faktor-faktor yang berpotensi membawa kepada penangkapan jantung (misalnya menahan diri dari sukan pada tahap yang tinggi) dan menjalani implantasi defibrilator kardiovel.

Apakah yang dimaksud dengan defibrilator kardioverter (atau ICD)?

Ini adalah alat elektronik kecil yang, apabila ditanamkan di dada dan terhubung ke jantung, dapat mengatur irama jantung apabila timbul arritmia. Peranti ini, sebenarnya, mampu mengambil variasi yang mungkin dalam denyutan jantung dan membuat ubat yang betul dengan memancarkan pelepasan elektrik.

prognosis

Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, rawatan untuk gangguan jantung telah diperhalus secara meluas. Oleh itu, jangkaan dan kualiti hidup juga telah meningkat untuk pesakit dengan kardiomiopati hipertropik.