definisi
Sirosis biliard utama adalah penyakit hati autoimun kronik yang dicirikan oleh kemusnahan progresif saluran empedu yang berjalan di dalam hati.
Kerosakan kepada saluran empedu intrahepatik membawa kepada pembentukan yang lebih rendah dan rembesan hempedu (cholestasis). Lama kelamaan, kerana keradangan salur meluas ke hati menyebabkan ia menyembuhkan (fibrosis) dan kerosakan kekal, sirosis dan kegagalan hati mengambil alih.
Acara pemicu yang mendorong serangan imunologi limfosit T pada saluran empedu tidak diketahui, walaupun mungkin dicetuskan oleh agen berjangkit atau beracun dan disokong oleh faktor genetik. Sirosis biliar utama, secara umum, dikaitkan dengan penyakit autoimun yang lain, seperti arthritis rheumatoid, sindrom Sjögren dan tiroiditis autoimun.
Gejala dan tanda yang paling biasa *
- ascites
- asthenia
- Peningkatan transaminase
- Mulut kering
- Batu buah pinggang
- Bengkak buku lali
- Colaluria
- cirit-birit
- Cirit-birit kuning
- Jari Drumstick
- Sakit di bahagian atas abdomen
- Saya membuat penjelasan
- hiperkolesterolemia
- Hipertensi portal
- Jaundis
- Lidah kuning
- osteoporosis
- gatal-gatal
- Kekeringan mata
- splenomegaly
- steatorrhea
- xANTHELASMA
- xanthomas
Tanda-tanda lanjut
Pada peringkat awal penyakit, kira-kira separuh daripada pesakit tidak mempunyai gejala; bahagian yang lain mengadu bukan gatal, keletihan, mulut kering dan konjunktiva. Manifestasi awal lain termasuk rasa sakit di kuadran perut kanan atas, peningkatan jumlah hati, splenomegali dan jaundis (dengan menguning kulit dan sclera, bahagian putih mata).
Oleh kerana penyakit ini berkembang, cirit-birit dan najis berminyak muncul, disebabkan oleh pengeluaran empedu yang berkurang yang menjejaskan penyerapan lemak. Juga penghapusan bilier kolesterol mengalami perubahan, oleh itu ia mengikuti peningkatan tahap peredaran. Atas sebab ini, terdapat lipid lipid pada kulit, terutama di sekitar kelopak mata (xantelasmas).
Akhirnya, pada tahap cirrhosis biliary primer yang paling maju, komplikasi stagnasi hempedu (termasuk malabsorpsi lipid, kekurangan zat makanan dan osteoporosis) dan sirosis hati (hipertensi portal, ascites, esophageal varices, dll.) Muncul.
Di hadapan cirrhosis biliary primer, ujian makmal mendedahkan keabnormalan profil biokimia hepatik dan, dengan ciri khasnya, kehadiran antibodi anti-mitokondria dalam serum. Biopsi kolangiografi dan hati diperlukan untuk pengesahan diagnostik dan pementasan.
Rawatan ini bertujuan untuk melambatkan evolusi penyakit dan melibatkan penggunaan asid ursodeoxycholic. Bagi pesakit yang mengalami kegagalan hati, pemindahan hati boleh dipertimbangkan.
