Artikel berkaitan: Pemphigus vulgaris
definisi
Pemphigus vulgaris adalah penyakit kulit asal autoimun. Ia sebenarnya dicirikan oleh kehadiran autoantibodies yang diarahkan terhadap desmoglein-1 dan desmoglein-3, dua molekul yang terlibat dalam isyarat dan lekatan antara sel-sel epidermis. Hasilnya ialah akantholysis (kerana kehilangan persimpangan antara sel) dengan pembentukan vesikel intraepidermal dan erosions yang luas pada kulit yang kelihatan sihat dan membran mukus. Biasanya, pempigus muncul dalam subjek antara 40 dan 60 tahun dan jarang berlaku pada kanak-kanak.
Gejala dan tanda yang paling biasa *
- Aphthosis lisan
- tiada selera makan
- asthenia
- buih
- Bubbles on the Lie
- cachexia
- dysphagia
- eosinofilia
- Hakisan kulit
- lepuh
- onychomadesis
- Berat badan
- gatal-gatal
- Ulser kulit
- Kuku berombak
- lepuh
Tanda-tanda lanjut
Pemphigus vulgaris dicirikan oleh rupa gelembung yang berlebihan, bervariasi saiz dan kandungan yang jelas, tetapi seringkali terjadi bahawa membran kulit dan mukosa menjadi terlepas hanya dengan meninggalkan erosi yang menyakitkan. Lesi bullous mempunyai ciri yang sangat penting: mereka timbul pada permukaan kulit dan mucosal yang normal, iaitu tidak disertai oleh sebarang fenomena keradangan yang terdahulu. Biasanya, pada permulaan penyakit ini, lepuh terletak di dalam mulut, di mana mereka pecah dan berterusan sebagai ulser kronik, sering menyakitkan, untuk tempoh yang berubah-ubah, sebelum mereka muncul walaupun pada kulit. Atas sebab ini, disfagia adalah gejala yang kerap.
Lesi kulit timbul di atas semua dalam lipatan besar (kawasan inguinal, axillary dan leher) dan di kawasan tekanan. Apabila gelembung pecah mereka meninggalkan kawasan yang meradang dan berkulit. Secara amnya, gatal tidak hadir. Apabila kawasan besar badan terjejas, kehilangan cecair boleh menjadi penting dan meningkatkan risiko jangkitan. Tambahan pula, kita menyaksikan penurunan secara beransur-ansur dalam keadaan umum, dengan kemunculan gejala seperti keletihan, penurunan berat badan dan kurang selera makan.
Diagnosis pemphigus vulgaris adalah berdasarkan kepada biopsi kulit (kedua-dua luka baru-baru ini, dan kulit perilakan normal) dan pada ujian imunofluoresensi langsung. Anti-desmoglein antibodi 1 dan 3 hadir dalam kedua-dua serum dan kulit semasa fasa aktif penyakit ini. Diagnosis pembedahan harus ditempatkan pada dermatosis bullous lain (contohnya pemphigus foliaceus, bullous pemphigoid, eritema dari ubat, dermatitis herpetiform dan dermatitis kontak bullous). Dua tanda objektif berguna untuk membezakan pemphigus vulgaris: menggosok kulit bersebelahan dengan pundi kencing dengan daya tertentu berlaku detasmen epidermis (tanda Nikolsky) dan tekanan pada vesicle boleh menyebabkan pelanjutan lesi ke kulit bersebelahan tanda Asboe-Hansen).
Rawatan terdiri daripada kortikosteroid dan kadang-kadang imunosupresan. Objektif utama adalah untuk mengurangkan pembentukan gelembung, mencegah jangkitan dan mempromosikan penyembuhan lesi dan erosi. Walau bagaimanapun, tindak balas terhadap terapi boleh menjadi tidak konsisten dan tidak dapat diramalkan. Walaupun rawatan yang sangat berkesan disediakan, pemphigus vulgaris tetap menjadi penyakit serius dan berpotensi maut.
