Artikel berkaitan: Penyakit paget
definisi
Penyakit tulang paget adalah patologi kronik rangka, yang disifatkan oleh perolehan tulang yang dipercepat dan tidak teratur. Ini berikutan bahawa beberapa kawasan rangka menjadi metabolik hiperaktif dan kaya vascularized, jadi matriks tulang biasa digantikan oleh tulang baru yang tidak mineralisasi secukupnya, lemah dan tertakluk kepada patah tulang. Bentuk baru yang terbentuk secara beransur-ansur dapat meningkatkan jumlah, menurunkan kecekapan biomekanik dan rintangan beban, dengan kesan juga pada struktur yang bersambung (contohnya neuropati mampatan dan artritis).
Penyebab sebenar penyakit tulang Paget masih tidak diketahui, walaupun tidak dapat dikecualikan bahawa genesis penyakit ini mungkin multifactorial. Risiko patologi timbul berkaitan dengan peningkatan usia: ia jarang didiagnosis pada orang di bawah umur 40 tahun. Tambahan pula, beberapa keabnormalan genetik, seperti mutasi dalam gen Sequestrum 1 (kromosom 6), dikaitkan dengan penyakit Paget.
Gejala dan tanda yang paling biasa *
- tinnitus
- asthenia
- Batu buah pinggang
- Kesakitan leher
- Kesakitan lutut
- Sakit pinggul
- Kesakitan tulang
- Sakit sendi
- Sakit otot
- Pecah tulang
- hypercalcemia
- kehilangan pendengaran
- macrocephaly
- Sakit belakang
- Sakit kepala
- paraplegia
- paresthesia
- Stenosis tulang belakang
- Tetraparesis spastik
- Bengkak tulang
- pening
Tanda-tanda lanjut
Penyakit ini boleh menjadi gejala untuk jangka masa yang panjang, dan seterusnya menyebabkan berlakunya kesakitan, kekakuan sendi, melemahkan, ubah bentuk rangka (pembesaran segmen yang terlibat, membengkokkan tulang, dan sebagainya) dan peningkatan risiko patah tulang. Kesakitan tulang adalah membosankan, mendalam dan sekarang kebanyakan masa. Dalam sesetengah kes, suhu kulit boleh meningkat di kawasan di mana penyakit itu aktif.
Penyakit paget biasanya diselaraskan dan hanya menjejaskan satu atau beberapa tulang (berbanding dengan osteoporosis). Ia boleh menjejaskan mana-mana tulang, tetapi biasanya menjejaskan pelvis, femur, tengkorak, tibia, vertebra, klavikula dan humerus.
Gejala-gejala lain bergantung kepada segmen tulang yang terjejas dan mungkin termasuk keretakan tulang, tengkuk tulang panjang, osteoarthritis dan mampatan saraf, sendi dan struktur lain. Jika tengkorak terlibat, sakit kepala dan masalah pendengaran (kehilangan pendengaran dan tinnitus) mungkin berlaku. Tambahan pula, kecacatan yang boleh dilihat boleh muncul, termasuk kemunculan draf frontal dan pembesaran tulang tengkorak. Dari masa ke masa, komplikasi neurologi, jantung, metabolik atau rheumatologi mungkin timbul. Beberapa penyakit kardiovaskular, seperti hipertrofi ventrikular dan kegagalan jantung, mungkin disebabkan oleh penyakit Paget dengan penglibatan tulang lebih besar daripada 15%.
Dalam sesetengah pesakit, peningkatan pembentukan tulang dan permintaan kalsium boleh menyebabkan hiperparatiroidisme sekunder. Jarang, degenerasi sarcomatous berkembang (tumor ganas tulang). Dalam kebanyakan kes, penyakit tulang Paget perlahan-lahan berkembang, walaupun tempoh kestabilan boleh bergantian dengan tempoh perkembangan pesat.
Pada masa ini, diagnosis awal dan terapi dadah, terutamanya jika digunakan sebelum komplikasi timbul, membenarkan penyakit itu dikawal dengan berkesan. Biasanya, diagnosis ditakrifkan dengan pemeriksaan radiologi atau penilaian biokimia rutin. Skintigrafi tulang menentukan tahap penglibatan tulang, sedangkan biopsi tulang hanya perlu jika osteosarcoma disyaki. Terapi penyakit paget termasuk langkah-langkah dan dadah simtomatik, biasanya bisphosphonates.
