Fibrosis Pulmonari Idiopatik oleh A.Griguolo

keluasan

Fibrosis pulmonari idiopatik adalah penyakit paru-paru yang tidak diketahui, yang disifatkan oleh pembentukan tisu parut di sekitar alveoli.

Dengan kesan progresif dan kekal yang berterusan, fibrosis pulmonari idiopatik mempengaruhi fungsi paru-paru (menyebabkan, misalnya, dyspnea) dan bertanggungjawab untuk komplikasi yang serius (seperti tekanan darah tinggi pulmonari, jantung paru-paru atau kanser paru-paru) .

Malangnya, fibrosis pulmonari idiopatik adalah satu syarat yang hanya terdapat rawatan simptomatik; Oleh itu, ini bermakna bahawa orang sakit ditakdirkan untuk hidup bersamanya, tanpa sebarang kemungkinan pemulihan.

Kajian ringkas mengenai istilah fibrosis

Dalam bidang perubatan, fibrosis adalah istilah yang mengenal pasti pembentukan anomali sejumlah besar tisu bersambung-berserabut (iaitu tisu tanpa fungsi, bersamaan dengan tisu parut ) dalam organ tubuh manusia, tanpa merujuk kepada tingkah laku parenchyma ( yang merupakan tisu fungsi organ).

Proses fibrosis mengubah susunan organ / tisu sasaran dan ini, digabungkan dengan ketiadaan aktiviti oleh tisu penghubung-berserat, juga mempengaruhi fungsinya.

Apakah Fibrosis Pulmonari Idiopathik?

Fibrosis pulmonari idiopatik adalah sejenis penyakit paru-paru yang kronik (oleh itu penyakit paru-paru yang berkekalan), ditandakan dengan pembentukan yang tidak normal dan sebab - sebab yang tidak diketahui oleh tisu parut di sekeliling alveoli .

Fibrosis pulmonari idiopatik adalah keadaan progresif dengan akibat tidak dapat dipulihkan ; Dalam erti kata lain, ia bertambah buruk dari masa ke masa dan menghasilkan perubahan kekal di dalam paru-paru (di mana bentuk tisu parut, yang terakhir stabil dan tidak boleh digantikan dengan tisu berfungsi).

Apakah alveoli?

Alveoli, atau alveoli paru-paru, adalah kantung kecil yang terletak di penghujung pokok bronkial intrapulmonary (bronchi menengah, bronchi tersier, bronchioles, bronchioles terminal dan bronchioles pernafasan), di mana udara yang diperkenalkan oleh penyedutan berakhir di mana berlaku pengeluaran, oleh tubuh manusia, oksigen yang terkandung dalam udara yang disebutkan di atas. Seluruh alveoli, sebenarnya, mengambil kapilari darah yang membolehkan darah, yang mengalir secara dalaman, untuk melepaskan karbon dioksida sebagai pertukaran untuk oksigen dari udara.

Akibatnya

Pada orang yang membina fibrosis pulmonari idiopatik, paru-paru menjadi ditutupi dengan parut, yang mempunyai kesan menjadikan mereka "lebih keras" dan kurang elastik dan "menghancurkan" alveoli seolah-olah dalam naib, menghalang mereka daripada mengekalkan udara untuk pengeluaran oksigen.

Klasifikasi Fibrosis Pulmonari Idiopathik

Dari sudut pandang pendidikan, fibrosis pulmonari idiopatik tergolong dalam kategori pneumonia interstisial idiopatik ( pneumonia tidak berjangkit, dengan sebab yang tidak diketahui, yang memberi kesan kepada interstitium pulmonari ), yang seterusnya merupakan sebahagian daripada kumpulan patologi besar penyakit interstisialis paru-paru (atau penyakit pernafasan pulmonari ).

Bagi pembaca yang tidak menyedarinya, interstitium (atau hanya interstitium) adalah tisu penghubung yang dipatuhi antara alveoli dan diberikan untuk memberikan sokongan mekanikal kepada yang terakhir.

Epidemiologi

Fibrosis pulmonari idiopatik adalah penyakit paru-paru yang jarang berlaku, tetapi ia mempunyai keunggulan sebagai varian paling umum dari pneumonia interstitial idiopathic.

Menurut beberapa kajian statistik, kejadian tahunannya berkisar antara 6.8 dan 16.3 orang setiap 100, 000, di Amerika Syarikat, dan antara 4.6 dan 7.4 setiap 100, 000, di Eropah.

Lebih umum di kalangan lelaki berbanding wanita, fibrosis pulmonari idiopatik cenderung untuk menjejaskan orang yang berusia lebih 50 tahun.

punca

Walaupun banyak penyelidikan mengenai subjek ini, penyebab fibrosis pulmonari idiopatik tidak diketahui; kata sifat "idiopatik" merujuk tepat kepada kekurangan pengetahuan yang berkaitan dengan faktor kausal.

Faktor Risiko Fibrosis Pulmonari Idiopathik

Pelbagai kajian yang dijalankan pada asal usul fibrosis pulmonari idiopatik belum sepenuhnya digunakan. Sesungguhnya, dari penyiasatan ini muncul bahawa fibrosis pulmonari idiopatik lebih kerap di hadapan:

Sejarah keluarga fibrosis pulmonari atau penyakit pernafasan paru-paru. Penyelidikan menunjukkan bahawa lebih daripada 20% orang yang mempunyai fibrosis pulmonari idiopatik tergolong dalam keluarga, di mana terdapat atau ahli lain dengan penyakit yang sama atau, bagaimanapun, bentuk pneumonia interstitial idiopathic;
Kebiasaan merokok . Menurut statistik, lebih daripada 75% orang dengan fibrosis pulmonari idiopatik mempunyai sejarah merokok;

Sejarah pendedahan yang kerap terhadap logam, kayu, arang batu, silika, batu dan / atau habuk jerami;
Apa yang dipanggil penyakit refluks gastroesophageal ;
Sejarah masa lalu jangkitan virus disokong, contohnya, oleh virus Epstein-Barr atau virus hepatitis C.

Adalah penting untuk diingat, bahawa, jumlah yang ada di tangan, fibrosis pulmonari idiopatik lebih biasa di kalangan lelaki (seolah-olah ini lebih terdedah kepada penyakit paru-paru yang dipersoalkan) pada usia lanjut.

Gejala dan Komplikasi

Gejala dan tanda-tanda fibrosis pulmonari idiopatik adalah:

Dyspnea, atau kesukaran bernafas;
Batuk kering;
Kesakitan dada;

Rasa keletihan dan kelemahan berulang;
Berat badan tanpa sebab;
Jari Drumstick (atau jari Hippocratic dan hippocratism digital);

Cara mewujudkan dan graviti manifestasi tersebut berbeza dari pesakit ke pesakit: dalam sesetengah pesakit, gejala adalah penting dari permulaan keadaan; Walau bagaimanapun, dalam pesakit lain, ia menjadi teruk dalam beberapa bulan selepas fasa awal yang ringan.

Adakah anda tahu bahawa ...

Keparahan gejala fibrosis pulmonari idiopatik bergantung pada seberapa luas tisu parut berada pada paras paru-paru; sebenarnya, pada hakikatnya, lebih banyak tisu parut ada, semakin buruk gambaran gejala.

komplikasi

Dari masa ke masa, pesakit dengan fibrosis pulmonari idiopatik cenderung untuk membangunkan komplikasi, yang seterusnya memburukkan lagi keadaan kesihatan mereka, sehingga menyebabkan kematian dengan kekerapan dan dalam masa yang agak cepat.

Secara khusus, komplikasi fibrosis pulmonari idiopatik mungkin termasuk:

Hipertensi pulmonari . Ia adalah peningkatan tekanan darah yang tidak normal dan berterusan dalam arteri pulmonari (iaitu pembuluh arteri yang membawa darah yang kurang oksigen ke paru-paru) dan di dalam rongga kanan jantung (iaitu atrium dan ventrikel kanan).
Hipertensi pulmonari adalah keadaan perubatan yang sangat serius yang cenderung memburuk dari masa ke masa dan boleh menyebabkan kematian.
Dengan kehadiran fibrosis pulmonari idiopatik, keadaan ini bergantung kepada pemampatan bahawa tisu parut menampakkan pada alveoli dan pada kapilari alveolar.
Hati paru - paru . Ia adalah penyakit jantung yang sangat serius, yang disebabkan oleh hipertensi pulmonari dan dicirikan oleh perubahan morfologi dari ventrikel kanan jantung (pembesaran, yang sering digabungkan dengan penebalan dinding).
Penampilan jantung paru-paru biasanya membawa kepada peningkatan kesakitan.
Kegagalan pernafasan . Ia adalah keadaan yang mengerikan yang teruk, dengan kehadiran individu tersebut menunjukkan kekurangan nafas dan pengoksigenan darah yang lemah (hipoksemia).
Kegagalan pernafasan umumnya merupakan peringkat akhir fibrosis pulmonari idiopatik.
Kanser paru-paru . Ia adalah penyakit paru-paru akibat pertumbuhan yang tidak terkawal salah satu sel konstituen paru-paru.
Dengan kehadiran fibrosis pulmonari idiopatik, kanser paru-paru mewakili satu kemungkinan yang lebih menjejaskan status kesihatan pesakit dan risiko hidupnya.

diagnosis

Secara umum, untuk merumuskan diagnosis fibrosis pulmonari idiopatik dan menentukan tahap penyakit paru-paru ini, doktor memerlukan maklumat dari: gejala pesakit, pemeriksaan fizikal, sejarah perubatan, ujian untuk penilaian fungsi paru, pengimejan paru-paru (sinar-X dada, resonans magnet dada, dan / atau dada CT) dan biopsi paru - paru .

Kisah Gejala, Ujian Objektif dan Sejarah

Kisah gejala, pemeriksaan fizikal dan sejarah perubatan mewakili penyiasatan diagnostik awal, yang membantu doktor mengetahui gejala secara terperinci dan hipotesis semua sebab yang mungkin.

Uji Ujian Fungsi Pulmonari

Dilakukan dengan rutin setiap kali pesakit menunjukkan gejala pernafasan (contohnya, dyspnea, sakit dada, dll.), Ujian untuk menilai fungsi paru-paru digunakan untuk menentukan bagaimana paru-paru bekerja dan sama ada gejala di atas dikaitkan dengan defisit fungsi paru.

Dalam laluan diagnostik yang membawa kepada pengenalan fibrosis pulmonari idiopatik, ujian untuk penilaian fungsi paru-paru yang dijangka adalah:

Spirometry . Cepat, praktikal dan tidak menyakitkan, ia mengukur keupayaan inspirasi dan ekspirasi paru-paru; Selain itu, ia memberikan maklumat mengenai patensi (atau pembukaan) saluran udara paru-paru.
Oximetry . Ia adalah ukuran tepu oksigen dalam darah. Sebagai semangat dan segera sebagai spirometri, untuk pelaksanaannya anda memerlukan instrumen yang dipanggil oksimeter, yang digunakan pada jari atau ke salah satu dari dua lobang telinga.
Ujian tekanan . Ia terdiri daripada rakaman bagaimana irama jantung, tekanan darah dan pernafasan pesakit berbeza-beza, sementara yang kedua mengamalkan aktiviti fizikal yang kurang aktif.

Diagnostik untuk Imej

Pemeriksaan X-ray dada (atau dada X-dada), scan dada CT, dan dada MRI adalah tiga pemeriksaan radiologi yang memberikan imej terperinci struktur dalaman dada (iaitu jantung, paru-paru, kapal besar, dan lain-lain).

Dalam keadaan hypothetical fibrosis pulmonari idiopatik, ini membolehkan doktor diagnostik menilai keadaan kesihatan paru-paru, mengenal pasti anomali seperti kehadiran tisu parut yang tidak normal.

Biopsi pulmonari

Biopsi paru-paru terdiri daripada mengambil (jelas dari pesakit) dan kemudian menganalisis sampel kecil tisu paru-paru di makmal.

Pensampelan boleh dilakukan dalam sekurang-kurangnya 3 cara yang berbeza: oleh bronkoskopi, oleh bronchoalveolar lavage dan, akhirnya, dengan pembedahan .

terapi

Fibrosis pulmonari Idiopathik boleh dirawat secara eksklusif dari segi gejala ; Pada masa ini, sebenarnya, tidak ada penawar yang mampu menghapuskan tisu parut yang tidak normal, dan juga rawatan dapat menghentikan perkembangan penyakit paru-paru yang tidak dapat dipertikaikan.

Pada asasnya, mereka yang menderita fibrosis pulmonari idiopatik hanya boleh bergantung kepada terapi simptomatik dan ditakdirkan untuk hidup bersama dengan patologi yang disebutkan di atas.

Terapi Symptomatik: apakah ia terdiri daripada?

Terapi gejala fibrosis pulmonari idiopatik membentangkan, sebenarnya, 3 objektif, iaitu:

Melegakan simptom;
Melambatkan perkembangan penyakit yang tidak dapat dielakkan;
Menunda / mengelakkan komplikasi yang paling serius.

Oleh itu, dengan terperinci, dalam senarai kemungkinan rawatan simptomatik dengan kehadiran fibrosis pulmonari idiopatik, terdapat: ubat, terapi oksigen, pemulihan pernafasan yang disebut, transplantasi paru-paru dan penggunaan gaya hidup tertentu.

DADAH

Kortikosteroid (ubat anti-radang) dan imunosupresan (ubat yang kesan utamanya adalah untuk mengurangkan kecekapan pertahanan imun) adalah satu-satunya ubat yang sah untuk menguruskan gejala fibrosis pulmonari idiopatik dan untuk melambatkan perkembangannya.

Antara kortikosteroid, prednison sepatutnya disebut; Di kalangan imunosupresan, sebaliknya, kita perhatikan: methotrexate, cyclophosphamide, azathioprine, penicillamine dan cyclosporine.

OXYGEN THERAPY

Terapi oksigen adalah pentadbiran oksigen tambahan, praktikal melalui dispenser khas (beberapa juga mudah alih). Secara umum, pelaksanaannya berlaku apabila terdapat keperluan untuk meningkatkan jumlah oksigen yang beredar dalam darah.

Dalam kes fibrosis pulmonari idiopatik, terapi oksigen menghasilkan faedah berikut:

Memudahkan pernafasan;
Mengurangkan risiko hipoksemia (tahap rendah oksigen dalam darah);
Mengurangkan tekanan darah di rongga kanan jantung, mencegah hipertensi pulmonari dan jantung paru-paru;
Meningkatkan tidur pada waktu malam.

Penting : terapi terapi oksigen tidak melambatkan pembentukan tisu parut dalam paru-paru dalam apa jua cara.

PEMULIHAN PENYELESAIAN

Pemulihan pernafasan terdiri daripada mempraktikkan siri latihan motor (latihan basikal, menaiki tangga, berjalan dll.), Untuk meningkatkan toleransi terhadap usaha dan mengurangkan keterukan dyspnea.

Penting : seperti terapi oksigen, walaupun pemulihan pernafasan tidak melambatkan pembentukan tisu parut pada paras paru-paru.

LONG TRANSPLANTATION

Pemindahan paru-paru adalah prosedur pembedahan untuk menggantikan paru-paru yang berpenyakit dengan paru-paru yang sihat dari penderma yang serasi.

Memandangkan ketidakhadiran yang besar dan kebarangkalian yang lebih adil bagi kegagalan operasi (penolakan organ), pemindahan paru-paru adalah operasi yang dikhaskan untuk kes-kes yang paling kritikal dan apabila semua penyelesaian lain yang disebutkan di atas tidak memberi apa-apa manfaat.

GAYA HIDUP

Menurut pendapat yang boleh dipercayai para doktor, pesakit dengan manfaat pulmonari fibrosis idiopatik:

Jangan merokok / berhenti merokok;
Elakkan merokok pasif;
Mengamalkan diet tertentu, yang mengelakkan penurunan berat badan yang tipikal dari mereka yang menderita penyakit paru-paru yang dipersoalkan;
Dapatkan vaksin terhadap selesema (vaksin flu) dan terhadap radang paru-paru (vaksin pneumokokal).

prognosis

Sebagai penyakit yang tidak boleh diubati, progresif dengan akibat kekal, fibrosis pulmonari idiopatik mempunyai prognosis yang buruk.

Masa kelangsungan hidup

Beberapa kajian statistik telah menunjukkan bahawa, bagi kebanyakan pesakit dengan fibrosis pulmonari idiopatik, masa kelangsungan hidup selepas diagnosis hanya 2-3 tahun .