keluasan
Sirosis biliar utama adalah penyakit autoimun kronik yang menjejaskan hati dan, lebih khusus, saluran hempedu di dalamnya.
Dalam penyakit hati tertentu ini, sistem imun menyerang sel-sel yang membentuk saluran hempedu, menyebabkan keradangan, parut dan penutupan, mengakibatkan permulaan kolestasis intrahepatik.
Oleh itu, patologi ini berkembang menjadi sirosis hanya dalam peringkat yang paling maju.
Tambahan pula, dalam sesetengah kes, sirosis biliar utama dikaitkan dengan jenis penyakit autoimun yang lain, seperti sindrom Sjögren, arthritis rheumatoid dan tiroiditis autoimun.
Epidemiologi
Sirosis biliar utama boleh menjejaskan pesakit kedua-dua jantina, dalam lingkungan umur yang agak luas. Walau bagaimanapun, dianggarkan lebih daripada 90% kes berlaku pada wanita berumur 35 hingga 60 tahun.
punca
Seperti yang dinyatakan, sirosis biliary utama adalah gangguan autoimun. Lebih terperinci, limfosit T menyerang sel-sel saluran hempedu, menyebabkan keradangan kronik dan parut akibatnya.
Sebab mengapa limfosit T membawa serangan ini, malangnya, masih tidak diketahui. Ada yang berpendapat bahawa mekanisme ini boleh dicetuskan oleh agen berjangkit atau agen toksik dan terdapat juga penglibatan komponen genetik.
diagnosis
Diagnosis cirrhosis biliar utama dapat terjadi melalui pelaksanaan berbagai jenis pemeriksaan, seperti:
- Ujian darah untuk menentukan fungsi hati, di mana paras darah transaminase, gamma glutamyl transferase (atau gamma-GT yang dikehendaki) dan alkali fosfatase dinilai;
- Ujian darah dilakukan untuk mencari antibodi tertentu, seperti antibodi anti-mitokondria dan beberapa antibodi anti-nuklear;
- Ultrasound perut;
- Imbasan MRI;
- Imbasan CT abdomen;
- Biopsi hati.
Gejala dan Komplikasi
Di kebanyakan pesakit, sirosis biliary utama tidak menunjukkan gejala apa-apa jenis semasa peringkat awal pembangunan. Walau bagaimanapun, sesetengah pesakit mungkin mengalami gejala seperti:
- keletihan;
- Mulut kering;
- Gatal-gatal (disebabkan oleh pemendapan garam hempedu dalam kulit);
- Kekeringan konjungtiva.
Kemudian, dengan kelanjutan keradangan, oleh itu dengan perkembangan patologi, gejala-gejala berikut juga mungkin berlaku:
- Sakit di kuadran perut atas kanan;
- Meningkatkan jumlah hati;
- penyakit kuning;
- splenomegaly;
- Kemerosotan penyerapan lemak (disebabkan pengeluaran hempedu yang rendah), dengan pelepasan tinja berminyak;
- Meningkatkan tahap kolesterol darah;
- Pemendapan lipid di dalam kulit, yang disebabkan oleh penguraian mereka melalui hempedu;
- Malabsorption lipid dan malnutrisi;
- Sirosis hati.
Salah satu komplikasi yang paling biasa di kalangan wanita adalah osteoporosis. Malah, disebabkan oleh kolestasis dan kerosakan hati, dengan kehadiran sirosis biliary utama, kita melihat penyerapan vitamin D yang eksogen dan pengaktifan vitamin D endogen; kedua-dua faktor ini boleh memihak kepada permulaan osteoporosis.
Tambahan pula, pesakit dengan sirosis biliary utama berada pada risiko yang lebih besar untuk membina tumor hati.
terapi
Terapi farmakologi bagi cirrhosis biliar utama adalah berdasarkan pada pentadbiran asid ursodeoxycholic (Deursil®, Ursobil®). Bahan aktif ini, sebenarnya, adalah asid hempedu yang mampu mengawal penyerapan kolesterol, oleh itu, ia dapat melakukan aktiviti-aktiviti yang tidak dapat dilakukan oleh hempedu akibat patologi.
Asid Ursodoksikolol diberikan secara oral pada dos biasa 300-600 mg bahan aktif setiap hari.
Selain terapi dengan asid ursodeoxycholic, doktor mungkin memutuskan untuk menetapkan pentadbiran suplemen vitamin, khususnya, berdasarkan vitamin D.
Selain itu, jika perlu, doktor juga boleh membuat keputusan untuk campur tangan dengan terapi farmakologi yang bertujuan untuk mengubati gejala cirrhosis biliar utama. Sebagai contoh, adalah mungkin untuk meneruskan rawatan gatal yang disebabkan oleh pemendapan asid hempedu dalam kulit, melalui pentadbiran colestyramine (Questran®).
Akhir sekali, dalam kes-kes yang teruk, mungkin perlu dilakukan pemindahan hati .
Sebagai penyakit autoimun, penyelidikan dalam bidang sirosis utama bilier sedang diarahkan ke arah menggunakan ubat imunosupresif untuk rawatannya. Walau bagaimanapun, keputusan yang diperoleh setakat ini belum dijangkakan.
langkah-langkah
Malangnya, pada pesakit dengan sirosis biliar utama hampir mustahil untuk sepenuhnya memulihkan fungsi hati. Walau bagaimanapun, pesakit yang sama boleh mengambil langkah-langkah kecil dan membuat beberapa perubahan dalam gaya hidup mereka, supaya dapat mengekalkan, sejauh mungkin, sebarang fungsi hati yang penyakit itu belum berkompromi.
Dalam hal ini, pesakit yang menderita sirosis biliar utama harus mengelakkan mengambil minuman beralkohol, mengamalkan diet rendah natrium dan had, sejauh mungkin, pengambilan ubat hepatotoxic.
