sarcoma

keluasan

Sarkoma adalah tumor ganas yang berasal dari sel tisu lembut, sel tisu tulang atau sel tisu kartilaginus.

Seperti semua tumor malignan, sarcomas juga merupakan hasil dari mutasi DNA genetik yang mengubah kitaran sel (NB: kitaran sel adalah proses biologi yang merangkumi pertumbuhan, pembahagian dan kematian sel).

Terdapat banyak jenis sarkoma; jenis yang paling terkenal adalah: angiosarcoma, fibrosarcoma, leiomyosarcoma, liposarcoma, rhabdomyosarcoma, tumor stromal gastrointestinal dan sarcoma Kaposi.

Selalunya, sarcoma awal adalah asimtomatik; Malah, ia mula mendorong gejala pertama apabila jisim tumor menganggap dimensi yang besar, dan ini hanya berlaku pada tahap lanjut.

Rawatan sarkoma mungkin termasuk pembedahan, radioterapi dan kemoterapi.

Kajian ringkas tentang apa tumor itu

Dalam bidang perubatan, istilah tumor mengenal pasti sel-sel yang sangat aktif, dapat membahagikan dan berkembang dengan tidak terkawal.

Kami bercakap tentang tumor jinak apabila pertumbuhan jisim sel tidak bersifat infiltratif (iaitu, ia tidak menyerang tisu sekitarnya) dan juga metastasizing.
Terdapat perbincangan tentang tumor ganas apabila jisim sel yang tidak normal mempunyai keupayaan untuk berkembang dengan cepat dan menyebar ke tisu sekitarnya dan seluruh tubuh.
Istilah tumor, kanser dan neoplasia malignan akan dianggap sinonim.

Apakah sarkoma?

Sarkoma adalah sebarang tumor malignan yang berasal dari sel tisu lembut, sel tisu tulang atau sel tisu kartilaginus.

Dalam artikel ini, perhatian akan terutama ditujukan kepada sarcomas yang berasal dari tisu lembut, yang lebih dikenali sebagai sarcoma tisu lembut .

Sarkoma tulang

Sarcomas yang berasal dari tisu tulang atau tulang rawan dipanggil sarkoma tulang .

APA-APA KAIN KULIT?

Dalam histologi, mereka termasuk dalam senarai tisu lembut: tisu adipose, otot, tendon, ligamen, saluran darah, saluran limfa, sel-sel hematopoietik dan saraf.

LOKASI

Mana-mana daerah tubuh manusia boleh membina sarcoma. Walau bagaimanapun, terdapat lebih banyak tapak yang terjejas daripada yang lain, seperti kaki, lengan, batang dan perut.

Daerah yang tidak terjejas oleh tubuh manusia adalah leher dan kepala.

EPIDEMIOLOGI SARCOMA TISSUE SOFT

Mengikut beberapa kajian statistik, sekitar 60% kes sarkoma mempunyai lengan atau kaki dari tapak tumor; kira-kira 30% mempunyai batang atau perut sebagai tapak asal neoplasma malignan; akhirnya, kira-kira 10% dari leher atau kepala mereka mempunyai tapak tumor.

Orang dari mana-mana umur boleh membina sarcoma; Walau bagaimanapun, orang yang lebih tua adalah subjek yang paling terjejas.

Secara umum, sarcoma adalah jenis kanser yang tidak biasa pada populasi umum.

Sarcomas mewakili kira-kira 1% daripada semua tumor malignan yang mempengaruhi orang dewasa;
Sarcomas mewakili 10-15% daripada semua tumor malignan yang memberi kesan kepada kanak-kanak;
Di UK, doktor mendiagnosis sarcoma setiap 100 kes keganasan;
Masih di United Kingdom, terdapat lebih daripada 3, 000 kes sarkoma setahun;
Di Amerika Syarikat, terdapat kira-kira 15, 000 kes sarkoma setahun;
Di Itali, menurut data dari Registry Kanser untuk tahun 2012, jumlah kes sarkas tahunan adalah sekitar 1, 900 (1, 100 lelaki dan 800 wanita).

punca

Tubuh manusia mengandungi lebih daripada 37 trilion sel . Sel-sel ini mempunyai kitaran hidup, yang melibatkan fasa pertumbuhan, pembahagian dan kematian.

Seluruh kitaran hidup sel generik dalam tubuh manusia bergantung kepada warisan genetiknya, yang terdapat dalam nukleus selular dan dikenali sebagai DNA . DNA adalah mesin yang sangat cekap dan tepat, mampu mengarahkan dan mengawal fasa pertumbuhan, pembahagian dan kematian secara tepat.

Sarkoma timbul berikutan satu siri kerosakan yang tidak boleh diperbaiki ( mutasi ) kepada DNA; kerosakan yang menghalang DNA daripada ketepatan dan tepat mengawal selia pertumbuhan sel, pembahagian dan proses kematian sel.

Daripada semua ini, sel atau sel yang terlibat dalam kejadian mutasi warisan genetik berkembang dan membahagikan secara tidak terkawal (ada juga perbincangan mengenai percambahan sel yang tidak terkawal ).

Sel-sel sarcoma - tetapi pada hakikatnya semua sel-sel neoplasma malignan generik - juga mengambil nama " sel-sel yang gila ": kata-kata ini menunjukkan secara tepat anomali yang membezakannya dan kekurangan kawalan proses pertumbuhan tertentu dan bahagian.

FAKTOR RISIKO

Doktor belum lagi mengenal pasti sebab-sebab sarcoma; Walau bagaimanapun, mereka menyatakan bahawa beberapa keadaan tertentu merupakan faktor risiko penting.

Antara faktor utama dan terbukti yang memihak kepada kemunculan sarcoma ialah:

Umur maju. Ia adalah fakta bahawa permulaan sarkoma lebih kerap di kalangan orang tua. Mengikut kaji selidik statistik yang boleh dipercayai, kira-kira 40% diagnosis sarcoma tisu lembut akan memilikinya sebagai protagonis subjek berusia 65 tahun ke atas;
Sejarah terdahulu pendedahan kepada radiasi mengion. Ia mungkin pendedahan alam sekitar (contohnya: bencana nuklear) atau pendedahan seterusnya kepada kitaran radioterapi (contohnya: orang dengan tumor yang telah menjalani rawatan radioterapi);
Pendedahan, pada masa lalu, kepada bahan kimia seperti vinil klorida, dioksin atau klorofenol;
Kehadiran keadaan genetik tertentu, termasuk neurofibromatosis, retinoblastoma dan sindrom Li Fraumeni.
Kehadiran beberapa penyakit berjangkit dan / atau sistem imun yang tidak cekap. Antara penyakit berjangkit yang terdedah kepada sarcomas, mereka sepatutnya menyebut: jangkitan yang disebabkan oleh virus Herpes 8 manusia, HIV (atau AIDS) dan jangkitan yang disebabkan oleh virus Epstein Barr.

Faktor risiko lain yang mungkin berlaku:

obesiti;
Kehadiran hernia inguinal atau umbilical;
Asap rokok.

jenis

Terdapat banyak jenis sarcoma tisu lembut.

Jenis yang paling penting dan meluas termasuk:

Angiosarcoma . Ia adalah sejenis sarkoma yang berasal dari sel dari saluran darah atau limfa.
Menurut kaji selidik statistik Anglo-Saxon, di United Kingdom, kira-kira 145 kes baru angiosarcoma dicatatkan setiap tahun;
Fibrosarcoma . Ia adalah sejenis sarkoma yang berasal dari fibroblas. Fibroblas adalah unsur selular yang paling biasa dalam tisu penghubung. Ia boleh berkembang di mana-mana daerah badan manusia.
Menurut kaji selidik statistik Anglo-Saxon, di United Kingdom, kira-kira 460 kes baru fibrosarcoma dicatatkan setiap tahun;
Leiomyosarcoma . Ia adalah sejenis sarkoma yang berkembang dari sel otot licin.
Menurut kaji selidik statistik Anglo-Saxon, di United Kingdom, kira-kira 660 kes baru leiomyosarcoma dicatatkan setiap tahun;
Liposarcoma . Ia adalah sejenis sarcoma yang berasal dari sel tisu adipose.
Menurut kaji selidik statistik Anglo-Saxon, di United Kingdom, kira-kira 440 kes liposarcoma baru direkodkan setiap tahun;
Rhabdomyosarcoma . Ia adalah sejenis sarkoma yang berasal dari sel tisu otot rangka. Ia boleh dibentuk di mana-mana daerah badan manusia.
Terdapat dua sub-bentuk rhabdomyosarcoma: rhabdomyosarcoma embrionik dan rhabdomyosarcoma alveolar. Yang pertama adalah lebih biasa pada kanak-kanak dan orang dewasa muda; Kedua, sebaliknya, adalah lebih kerap pada orang dewasa.
Menurut kaji selidik statistik Anglo-Saxon, di United Kingdom, kira-kira 120 kes baru rhabdomyosarcoma dicatatkan setiap tahun;
Tumor stromal gastrousus . Ia adalah sejenis sarkoma yang berasal dari sel neuromuskular sistem pencernaan;
Sarcoma Kaposi . Ia adalah sejenis sarkoma yang berkembang dari sel endothelial kulit, viskera atau membran mukus.

Jenis sarcoma yang kurang diketahui	asal
Sarcoma tisu lembut alveolar	tidak diketahui
Fibromatosis desmoid	fibroblas
neurofibrosarcoma	Sel-sel yang mengelilingi saraf-saraf (contohnya, sel-sel Schwann)
Myxofibrosarcoma	Tisu penghubung
Sarkoma sinovial	Berhampiran ligamen dan tendon, yang merupakan sebahagian daripada sendi sinovial seperti, sebagai contoh, lutut
Sarkoma pleomorphic yang tidak dapat dijelaskan	Fibroblas. Ia adalah subtipe tertentu fibrosarcoma

Jenis Bone Sarcoma

Terdapat juga pelbagai jenis sarcoma tulang .

Senarai jenis utama sarkoma tulang termasuk: osteosarcoma, chondrosarcoma, sarcoma Ewing, chordoma dan sarcoma sel pos.

Gejala, tanda dan komplikasi

Secara umum, apabila sarcoma berada di peringkat awal, jisim sel-sel tumor yang menyifatkannya adalah kecil dan tidak menyebabkan sebarang gangguan yang perlu diperhatikan; Dengan kata lain, oleh itu, sarcomas pada peringkat awal tidak menyebabkan tanda-tanda atau tanda-tanda tertentu.

Lama kelamaan, jisim tumor secara progresif meningkatkan saiznya, menjadi semakin besar dan besar, terutamanya untuk struktur anatomi jiran.

Semua ini biasanya tercermin dalam kemunculan protuberance - dengan jelas di mana sarcoma tinggal - dan dengan kehadiran sensasi yang agak sengit.

GEJALA LAIN: APAKAH MEREKA TERIMA?

Dalam kes sarcoma, kehadiran gejala dan tanda-tanda lain, selain daripada protuberansi dan kesakitan, bergantung kepada jenis tisu yang berasal dari tumor, dan di lokasi anatomi (selalunya tumor).

Beberapa contoh:

Tumor stromal gastrousus biasanya menyebabkan rasa kenyang dalam perut dan sembelit;
Leiomyosarcoma yang terletak di rahim menyebabkan pendarahan vagina.

CIRI-CIRI PROTUBERANCE TERHADAP

Secara umumnya, protuberansi yang mengenal pasti kehadiran sarcoma adalah:

Besar (lebih daripada 5 sentimeter) dan dengan kecenderungan untuk meningkatkan saiznya;
Terletak di tisu terdalam;
Pedih.

Selain itu, satu lagi ciri yang mencurigakan ialah hakikat bahawa orang yang berkenaan adalah seorang penatua.

KOMPLIKASI

Sarkoma panggung maju adalah tumor malignan yang mampu menyebarkan sel-sel kanser ke organ dan tisu yang jauh dari tempat asalnya.

Sel-sel yang menyebar tumor di daerah anatomi lain badan disebut metastasis .

Kembali ke sarcomas, tapak anatomi yang paling banyak dipengaruhi oleh metastase adalah paru-paru dan hati.

diagnosis

Mengikut garis panduan terkini ( Institut Kesihatan dan Kecemerlangan Penjagaan Kebangsaan ), diagnosis yang betul mengenai sarkoma akan berdasarkan: pemeriksaan fizikal, sejarah perubatan, siri ujian pengimejan diagnosis dan biopsi tumor.

Suatu diagnosis yang tepat mengenai sarkoma membolehkan doktor membuat rawatan yang paling sesuai untuk kes itu.

PEPERIKSAAN OBJEKTIF DAN ANAMNESIS

Peperiksaan fizikal adalah set manuver diagnostik, yang dilakukan oleh doktor, untuk mengesahkan kehadiran atau ketiadaan, dalam pesakit, tanda-tanda yang menunjukkan keadaan tidak normal.

Sekiranya disyaki sarcoma, salah satu manuver diagnostik yang paling biasa adalah menyentuh protuberans dan menilai konsistensi dan kesakitannya.

Sebaliknya, anamnesis adalah kajian koleksi dan kritikal mengenai gejala dan fakta kepentingan perubatan, yang dilaporkan oleh pesakit atau ahli keluarganya (NB: ahli keluarga terlibat, di atas semua, apabila pesakit kecil).

Sekiranya disyaki sarcoma, kejadian pendedahan yang lalu terhadap radiasi pengionan adalah perkara yang menarik minat perubatan.

DIAGNOSTIK UNTUK IMAM

Ujian pengimejan diagnostik yang paling banyak digunakan di hadapan sarkoma yang disyaki adalah resonans magnetik nuklear (NMR).

Ujian yang tidak menyakitkan, resonans magnet nuklear membolehkan untuk memvisualisasikan, melalui alat yang menghasilkan medan magnet, struktur dalaman tubuh manusia, khususnya yang terdiri daripada tisu lembut.

MRI adalah ujian diagnostik yang sangat berguna untuk mengenal pasti tapak yang tepat dan saiz sarkoma.

Biasanya, resonans magnet nuklear klasik berlangsung kira-kira 30-40 minit.

Ujian pengimejan diagnostik lain, yang boleh berguna dalam beberapa cara, adalah imbasan CT (atau tomografi paksi berkomputer) dan PET.

TUMOR BIOPSY

Biopsi tumor terdiri daripada pengumpulan dan analisis histologi, di makmal, sampel sel yang berasal dari jisim tumor, yang membentuk sarcoma.

Ia adalah ujian yang paling sesuai untuk menentukan ciri-ciri utama sarcomas, dari histologi ke sel-sel asal, melalui tahap keganasan, pementasan, dan sebagainya.

Dilakukan di bawah anestesia tempatan atau umum, pengambilan sel dari sarkoma boleh berlaku dalam sekurang-kurangnya dua cara yang berbeza: melalui jarum atau dengan pisau bedah.

Biopsi tumor jarum (atau biopsi jarum tumor ). Amalan ini boleh membawa kepada pengumpulan sampel kecil sel. Analisis makmal pada sejumlah kecil sel mempunyai kecenderungan untuk tidak dapat diandalkan.
Jika jisim tumor berada sangat mendalam, doktor akan mengamalkan biopsi jarum yang dipandu oleh imej-imej yang datang dari imbasan ultrasound atau imbasan CT;
Biopsi tumor scalpel ( biopsi tumor pembedahan ). Amalan ini sangat berkesan dan sampel sel kanser yang dikumpul adalah, dalam hampir semua kes, boleh dipercayai.

Apakah pementasan dan tahap tumor malignan?

Penyusunan tumor ganas mengandungi semua maklumat yang dikumpul semasa biopsi, yang menyangkut saiz jisim tumor, kuasa penyusupan dan keupayaan metastasiya. Terdapat 4 peringkat pentas utama (atau peringkat): peringkat 1 adalah yang paling teruk, tahap 4 adalah yang paling teruk.

Tahap tumor ganas, di sisi lain, termasuk semua data yang muncul semasa biopsi, yang menyangkut sejauh mana transformasi sel-sel tumor malignan, berbanding dengan rakan-rakan yang sihat. Terdapat 4 derajat utama untuk meningkatkan keterukan: oleh itu, gred 1 adalah yang paling teruk, manakala gred 4 adalah yang paling parah.

terapi

Pemilihan rawatan untuk mengamalkan sarkoma bergantung kepada pelbagai faktor, termasuk: pementasan dan derajat tumor malignan (kehadiran metastasis, perkembangan penyakit, dll.), Jenis sarcoma histologi, keadaan umum pesakit, umur pesakit dan kawasan yang terkena badan.

Pada masa ini, kemungkinan rawatan sarkoma adalah: pembedahan untuk menghapuskan massa tumor, radioterapi dan kemoterapi.

SURGERY

Pembedahan untuk membuang massa tumor adalah rawatan utama dalam kebanyakan kes sarkoma.

Dalam mengamalkan pembedahan pembedahan, doktor sentiasa bekerja dengan niat untuk menghapuskan keseluruhan tumor, tetapi mereka tidak selalu berjaya atau tidak selalu mempunyai peluang. Malah, jika jisim tumor terletak pada titik yang tidak selesa atau sangat besar, penyingkiran lengkap sarcoma mungkin tidak mungkin.

Kesan sampingan yang penting dalam pembedahan pada sarkoma terdiri daripada kenyataan bahawa penghapusan tumor melibatkan perubahan anatomi normal daerah anatomi yang berkenaan. Sebagai contoh, penyingkiran sebab rhabdomyosarcoma, pada akhir prosedur pembedahan, sebahagian besar tisu otot akan terlepas.

Hari ini, lebih dari sekali, terdapat tindak balas kepada kesan sampingan ini: penangguhan ini terdiri daripada pembedahan plastik, untuk pembinaan semula daerah anatomi yang diubah.

Apabila sarkas sangat teruk dan tinggal di atas anggota badan, pembedahan mungkin melibatkan amputasi anggota yang terkena. Mujurlah, amputasi pembedahan adalah penyelesaian yang semakin kurang diamalkan, kerana pembedahan perubatan membuat kemajuan yang mantap.

radioterapi

Terapi radiasi melibatkan mendedahkan massa tumor ke dos tertentu sinaran pengionan tenaga tinggi (X-ray), yang bertujuan untuk memusnahkan sel-sel neoplastik.

Dalam kes sarkoma, radioterapi boleh mewakili:

Alternatif pembedahan, jika ini tidak praktikal. Kadang-kadang, dalam keadaan seperti ini, ia boleh dikaitkan dengan radioterapi;
Rawatan selepas pembedahan, dilakukan dengan tujuan untuk memusnahkan sel-sel kanser yang doktor tidak dapat mengeluarkan. Dalam situasi ini kita juga bercakap tentang radioterapi pembantu ;
Rawatan pra-pembedahan, dilakukan dengan tujuan untuk memudahkan penyingkiran massa tumor. Dalam keadaan seperti ini, terdapat juga ceramah mengenai radioterapi neoadjuvant .

Kesan sampingan yang biasa radioterapi adalah: kerengsaan kulit, rasa keletihan dan kehilangan rambut pada tahap pendedahan kepada radiasi pengion.

Radioterapi TIDAK diperlukan selepas pembedahan, jika:

Sarcoma adalah gred rendah;
Sarkoma kecil;
Sarcoma adalah dangkal atau, dalam mana-mana, ia tidak dalam tisu yang lebih dalam.

KEMOTERAPI

Kemoterapi terdiri daripada pentadbiran dadah yang mampu membunuh sel-sel yang berkembang pesat, termasuk kanser.

Dalam kes sarkoma, kemoterapi mungkin mewakili:

Alternatif pembedahan, jika ini tidak praktikal. Kadang-kadang, dalam keadaan seperti ini, ia boleh dikaitkan dengan radioterapi;
Rawatan pra-operasi, yang dijalankan dengan tujuan untuk memudahkan penyingkiran massa tumor. Dalam keadaan seperti ini, seseorang juga bercakap tentang kemoterapi neoadjuvant .

Kesan sampingan klasik kemoterapi terdiri daripada: keletihan yang berulang, rasa kelemahan, rasa sakit dan kehilangan rambut di kawasan yang berlainan badan.

prognosis

Pada amnya, prognosis dalam kes sarkoma bergantung kepada pementasan dan ijazah: semakin tinggi pementasan dan semakin tinggi tahap, semakin rendah kemungkinan pemulihan; sebaliknya, tahap 1 dan sarcomas gred rendah memberikan peluang yang baik untuk menyembuhkan.

Memandangkan ini, diagnosis awal adalah penting, kerana ini membolehkan tumor dapat dirawat ketika masih kecil (iaitu pada peringkat awal).

Menurut statistik Anglo-Saxon, mengenai United Kingdom, purata kadar kelangsungan hidup 5 tahun selepas diagnosis sarcoma adalah sama dengan kira-kira 60%; dalam erti kata lain, kira-kira 60 subjek dengan sarcoma daripada 100 masih hidup selepas 5 tahun dari pengenalan dan penyingkiran tumor.

Statistik dari Amerika Syarikat yang berkaitan dengan sarcomas, yang memberi kesan kepada anggota atas dan bawah. Jadual menunjukkan kadar kelangsungan hidup berdasarkan peringkat tumor.

Sarcoma di peringkat 1: 90 individu yang dirawat daripada 100 masih hidup 5 tahun selepas diagnosis;
Tahap 2 sarcoma: 80 subjek yang dirawat daripada 100 masih hidup 5 tahun selepas diagnosis;
Tahap 3 sarcoma: 60 mata pelajaran yang dirawat setiap 100 masih hidup 5 tahun selepas diagnosis;
Sarcoma di peringkat 4: tidak ada data yang tepat tentang ini, tetapi pasti yang terselamat, selepas 5 tahun dari diagnosis sarcoma, adalah kurang dari 60%.