Artikel yang berkaitan: Anemia hemolitik
definisi
Anemias hemolytic adalah sekumpulan penyakit hematologi yang dicirikan oleh pemendekan jangka hayat sel darah merah dalam peredaran (ini biasanya bertepatan kira-kira 120 hari) dan pemusnahan pramatang oleh hemolisis tambahan dan / atau intravaskular.
Gambaran patologi berlaku, khususnya, apabila pengeluaran sumsum tulang tidak lagi dapat mengimbangi kelangsungan hidup eritrosit.
Anemias hemolytic boleh dibahagikan kepada dua kumpulan:
- Anemia hemolitik daripada kecacatan intraglobular : penyakit ini berasal dari anomali erythrocyte intrinsik, dapat mendorong hemolisis; Perubahan ini boleh menjadi genetik dan diperoleh, dan boleh melibatkan membran sel (contohnya spherocytosis), metabolisme atau fungsi sel darah merah (misalnya hemoglobinopati, seperti penyakit sel sabit dan talasemia).
- Anemia hemolitik dari kecacatan extraglobular : sekunder terhadap kecacatan ekstrinsik sel darah merah, yang boleh dimusnahkan disebabkan oleh perubahan imunologi, kerosakan mekanikal (trauma), hiperaktif sistem reticuloendothelial (hypersplenism), toksin (keracunan dengan haemolytic, plumbum, tembaga dan sebatian dengan potensi pengoksidaan, seperti dapsone dan phenazopyridine) atau beberapa agen berjangkit. Yang terakhir ini boleh menyebabkan anemia hemolitik melalui tindakan langsung toksin (seperti yang berlaku dalam streptococci a- atau ß-haemolytic, Clostridium perfringens dan meningococci) atau disebabkan oleh pencerobohan dan pemusnahan eritrosit oleh mikroorganisma (contoh Plasmodium sp. Bartonella spp).
Bentuk-bentuk yang paling sering dimiliki oleh kumpulan pertama adalah spherocytosis keturunan, hemokloururia nocturnal paroxysmal dan kekurangan glukosa-6-fosfat-dehidrogenase (G6PD); Dalam kedua, sebaliknya, anemias hemolytik autoimun dimasukkan.
Gejala dan tanda yang paling biasa *
- adynamia
- anemia
- anisocytosis
- asthenia
- menggigil
- cachexia
- Kesakitan abdomen
- hemoglobinuria
- demam
- hypotension
- Jaundis
- Sakit belakang
- pucat
- splenomegaly
- thrombocytosis
- Air kencing gelap
- pening
Tanda-tanda lanjut
Dalam anemia hemolitik, hemolisis boleh menjadi akut, kronik atau episodik. Manifestasi sistemik mirip dengan anemia yang lain dan termasuk pucat, keletihan, pening dan hipotensi.
Pesakit boleh melaporkan pelepasan air kencing yang berwarna gelap atau terus terang akibat hemoglobinuria.
Krisis hemolitik (hemolisis akut) jarang terjadi; ia boleh disertai dengan menggigil, demam, sakit di kawasan lumbar dan abdomen, sujud dan kejutan. Sebaliknya, hemolisis teruk boleh menyebabkan penyakit kuning dan splenomegali.
Berhubung dengan diagnosis, hemolisis harus disyaki pada pesakit dengan anemia dan reticulocytosis (peningkatan prekursor langsung sel darah merah). Semasa pengumpulan data anamnestic, perhatian harus dibayar kepada modaliti timbulnya gejala anemia dan kehadiran kemungkinan patologi yang sama dalam keluarga.
Apabila peredaran darah periferal dinilai, kehadiran keadaan ini dapat ditunjukkan dengan peningkatan bilirubin tidak langsung, hypersideremia, peningkatan LDH dan pengurangan haptoglobin. Selepas orientasi pertama, setiap bentuk anemia hemolitik ditakrifkan oleh ujian diagnostik lanjut (termasuk ujian Coombs, elektroforesis Hb kuantitatif dan cytometry aliran).
Rawatan bergantung kepada mekanisme hemolitik yang mendasari spesifik; Pendekatan yang mungkin termasuk terapi tentera (iaitu pentadbiran ubat yang mengandungi besi), kortikosteroid, penggunaan agen chelating dan splenectomy.
