kesihatan sistem saraf

Adenoma pituitari - Punca dan Gejala

punca

Dalam kebanyakan kes, adenoma pituitari timbul secara spontan, dalam erti kata bahawa mereka tidak diwarisi. Hipotesis yang mendasari permulaan neoplasma, terdiri daripada campur tangan beberapa faktor pertumbuhan, yang boleh memihak kepada kemunculan mutasi dalam sel yang telah terdedah secara genetik.

Pengubahan genetik ini menentukan pengembangan monoklonal sel yang membawa kepada hiperplasia (peningkatan bilangan sel), yang boleh berubah menjadi adenoma jika mekanisme kawalan kitaran sel rusak. Mutasi genetik ini kebanyakannya diperolehi, sebab itu adenomas berlaku secara sporadis . Walau bagaimanapun, terdapat peratusan kecil kes yang menghormati warisan genetik . Bentuk famili adenomas pituitari adalah kongenital, dikaitkan dengan sejarah keluarga dan terdapat dalam konteks entiti klinikal yang jelas (misalnya: gigantisme keluarga atau acromegali keluarga). Dalam kes-kes lain, selalunya langka, terhubung dengan sindrom genetik, seperti MEN-1 (pelbagai jenis neoplasia endokrin jenis 1), kompleks Carney dan sindrom McCune-Albright.

gejala

Simptomologi jelas berbeza mengikut jenis adenoma. Gambar klinikal bergantung kepada pertumbuhan jisim tumor, dengan simptom-simptom setempat disebabkan oleh mampatan struktur tetangga, tetapi juga keupayaan atau tidak untuk menggantikan fungsi pituitari (hypopituitarisme, hipersecretion hormonal atau sindrom hypersecretive). Dalam banyak kes, adenoma hipofisis tidak bergejala dan pesakit tidak mengesyaki kewujudannya, sehingga mereka sering didiagnosis secara tidak sengaja.

Adenoma hipofisis boleh menghasilkan gejala yang berbeza, bergantung kepada beberapa faktor:

  • Hiperfungsi hipofisis: hormon aktif dilepaskan dalam jumlah yang berlebihan dalam darah. Biasanya, pesakit mempunyai gejala yang berkaitan dengan tindakan hormon, dengan mengubah keseimbangan hormon halus yang mengawal fungsi badan kita. Kesan ini biasanya dihasilkan oleh fungsi adenomas.
  • Hipofungsi hipofisis : mungkin disebabkan oleh mampatan struktur pituitari bersebelahan dengan jisim tumor (kesan jisim).
  • Tanda-tanda neurologi (kesan jisim) : adenomas yang tidak berfungsi boleh diam, sehingga menyebabkan masalah biasanya berkaitan dengan saiz jisim neoplastik. Jika mereka berkembang menjadi ijazah yang penting, makroadenomas dapat memampatkan kelenjar hipofisis dan struktur yang terletak berhampiran dengan tumor. Kesan ini boleh menghasilkan gangguan neurologi, kerosakan medan visual (jika ia memampatkan chiasm optik, persilangan saraf optik, bahkan boleh menyebabkan kehilangan penglihatan) atau ia boleh memampat kelenjar pituitari dan menyebabkan kekurangan pituitari. Malah fungsi adenoma boleh tumbuh dan mencapai dimensi yang besar, menyebabkan masalah mampatan sebagai tambahan kepada kesan hormon.

Gejala-gejala yang berkaitan dengan pengeluaran hormon

Adenomas yang menghasilkan hormon menentukan ciri-ciri klinikal gambar.

  • Prolaktin penyembuhan kelenjar pituitari (prolaktinoma). Ia menentukan peningkatan dalam kadar prolaktin dalam peredaran, menyebabkan perubahan tahap normal hormon seks (estrogen pada wanita dan testosteron pada lelaki). Pada wanita, prolaktinoma boleh menyebabkan ketidakpatuhan atau kehilangan kitaran haid dan pengeluaran susu yang tidak normal (galactorrhoea). Pada lelaki, tahap prolaktin yang tinggi boleh menurunkan tahap testosteron dan menyebabkan hipogonadisme lelaki, dikaitkan dengan disfungsi erektil, ketidaksuburan dan kehilangan hasrat seksual. Tanda-tanda dan gejala prolaktinoma lain mungkin termasuk: sakit kepala, gangguan visual, keletihan dan peningkatan berat badan. Lihat: hyperprolactinemia
  • Adenoma pituitari mempercepatkan GH. Pengeluaran hormon pertumbuhan yang berlebihan (GH) menyebabkan akromegali pada orang dewasa (pertumbuhan tulang tengkorak, tangan dan kaki, sakit sendi, perubahan penampilan akibat pertumbuhan tulang muka) atau gigantisme pada kanak-kanak (pertumbuhan cepat, tinggi badan berbanding dengan norma dan sakit sendi).
  • Penyembuhan adenoma pituitari ACTH . Hormon ACTH mensasarkan kelenjar adrenal, yang menghasilkan glucocorticoids sebagai tindak balas. Penghasilan hormon yang berlebihan dan kelebihan glucocorticoid yang menyerang seluruh organisma. Adenoma pituitari ACTH dapat menyebabkan sindrom Cushing dan gejala yang merangkumi: hyperglycemia disebabkan oleh rembesan cortisol yang berlebihan (boleh menyebabkan kencing manis), peningkatan jumlah abdomen, tanda stretch marks dalam vascularized akibat disintegrasi penyambung, dan pengeluaran androgen oleh kelenjar adrenal pada wanita (maskulinisasi). Adenoma peptida yang merembeskan ACTH juga dapat memperlihatkan gejala seperti peningkatan rambut badan, bengkak wajah, kemurungan dan hipertensi.
  • Pituitari adenoma merembeskan TSH . Pengeluaran hormon TSH yang berlebihan bertindak pada kelenjar tiroid, menyebabkan hipertiroid . Tumor ini sangat jarang berlaku dan oleh sebab ini mereka sering keliru dengan penyakit tiroid tertentu. Adenoma pituitari TSH yang menyembuhkan dengan gejala yang bergantung kepada kelebihan pengeluaran hormon tiroid: gegaran, kadar denyutan pesat, penurunan berat badan, peningkatan selera makan, kesukaran tidur dan kecemasan.

Gejala yang berkaitan dengan kesan jisim (macroadenoma)

Terdapat simptom-simptom setempat disebabkan oleh pemampatan yang dikenakan oleh makroadenoma pada struktur bersebelahan. Dalam kebanyakan kes, sakit kepala (berterusan dan tahan analgesik) dan gejala visual muncul, disebabkan oleh mampatan jalur optik. Gangguan visi, khususnya kehilangan penglihatan periferal, berlaku apabila makroadenomas tumbuh ke atas di rongga otak, memampatkan chiasm optik, manakala penglihatan kabur (hilang ketajaman visual) dirasakan jika makroadenoma tumbuh ke hadapan dan memampatkan saraf optik.

Di hadapan adenoma yang sangat besar juga boleh muncul:

  • Mengantuk, lemah, pening dan disorientasi;
  • Mual, muntah dan berat badan tidak sengaja;
  • Kehilangan fungsi pituitari dan disfungsi hipotalamus;
  • Rinoliquorrea (penyusupan dan kehilangan CSF dari hidung);
  • Lumpuh saraf kranial (disebabkan oleh lanjutan tumor);
  • Hidrosefalus obstruktif;
  • Epilepsi temporal (jarang berlaku);
  • Apoplexy hipofisis (infark hemoragik).

Gejala yang berkaitan dengan hipofungsi hipofisis

Apabila jisim tumor memampatkan sel-sel kelenjar pituitari ia secara progresif boleh menyebabkan kekurangan pituitari ( hipopituitarisme ).

Gambar klinikal bergantung kepada hormon yang terlibat.

Kekurangan hormon

Kesan utama

Pengurangan hormon seks, hormon luteinizing (LH) dan hormon merangsang folikel (FSH)

Pada lelaki: ia boleh membawa kepada tahap testosteron yang rendah, menyebabkan mati pucuk dan menurunkan keinginan seksual. Pada wanita: ia boleh menyebabkan ketidaksuburan (kegagalan ovari).

Pengurangan pengeluaran TSH

Hipotiroidisme.

Pengurangan pengeluaran ACTH

Mengurangkan pengeluaran kortisol dan kekurangan adrenal. Gejala termasuk keletihan, tekanan darah rendah, keseimbangan elektrolit yang tidak normal.

Pengurangan pengeluaran hormon pertumbuhan (GH)

Pada kanak-kanak, hasilnya adalah pelangsingan pertumbuhan. Pada orang dewasa, kesannya mungkin halus, tetapi mungkin termasuk keletihan umum, kehilangan nada dan massa otot.

Pengurangan pengeluaran prolaktin

jarang berlaku; berlaku dengan kekurangan pituitari yang teruk.