Apa itu Pemphigus
Istilah pemphigus mengenal pasti sekumpulan bullous dermatos dengan etiologi autoimun . Gangguan kulit yang jarang berlaku ini dicirikan oleh rupa lesi pada kulit dan membran mukus .
punca
Hari ini kita tahu bahawa pempigus adalah disebabkan oleh perubahan mekanisme lekatan selular epidermis; khususnya, penyakit ini disebabkan oleh kehadiran autoantibodies tertentu (IgA atau IgG) yang menyerang komponen desmosomes, merosakkan struktur ini (menghubungkan mata) yang mengikat sel-sel epidermis bersebelahan dengan ketat. Autoantibodies yang tidak normal bertindak balas dengan beberapa glikoprotein yang hadir pada desmosomes keratinocyte: desmogleines ( Dsg) ; apabila autoantibodies menyerang komponen ini, pelepasan plasminogen (prekursor daripada plasmin protease) diinduksi, dengan pemusnahan akibat jambatan antara sel dan lysis sel-sel lapisan epidermik berkenaan: fenomena ini disebut acantholysis . Selepas itu, cecair transudasi dipanggil oleh penyebaran osmotik, untuk membentuk pembengkakan ciri di bawah lapisan luar epidermis ( gelembung ).
Ringkasnya. Patogenesis pembentukan gelembung
Auto Ab pautan ke Dsg → Pengaktifan isyarat intracytoplasmic → Pengeluaran aktivator Plasminogen → Plasminogen → Plasmin → Acantholysis: pecah lekatan sel epidermal → pembentukan ciri-ciri buih pemphigus
Pembentangan penyakit itu berubah-ubah, kerana ia boleh dalam bentuk tempatan atau meluas .
Kedua-dua bentuk yang paling biasa dibezakan oleh lokasi di mana "detasmen" berlaku di antara sel-sel:
- Pemphigus vulgaris : ia adalah bentuk pemphigus dalam, di mana sel-sel epidermis melepaskan diri dalam lapisan berduri ;
- Pemphigus foliaceus : detasmen sel-sel berlaku pada tahap lapisan butiran, yang terletak pada tahap paling cetek .
Pemphigus dicirikan oleh kursus progresif subakut atau kronik . Secara amnya, penyakit ini dikaitkan dengan keadaan yang serius dan berpotensi membawa kematian: pengurusan adalah lebih baik jika diagnosis dibuat lebih awal, seperti rawatan, yang mungkin termasuk dadah atau terapi yang serupa dengan yang digunakan untuk pembakaran yang teruk.
Faktor indikator
Dalam kebanyakan kes, faktor pencetus tertentu, yang menyebabkan asal usul penyakit, tidak diketahui. Ejen-ejen yang mampu mendorong pemphigus adalah, sebenarnya, banyak dan heterogen .
Ringkasnya, permulaan dan perjalanan pempigigus bergantung kepada interaksi antara:
- faktor predisposisi (genetik) : kecenderungan genetik dikaitkan dengan kehadiran beberapa antigen tertentu sistem histokompatibiliti utama. Dalam sesetengah kumpulan etnik, sebenarnya ada hubungan yang kuat antara patologi ini dan alel tertentu HLA-DR4, yang mengikat antigen peptida yang berasal dari desmosomes. Walau bagaimanapun, kecenderungan genetik sahaja tidak mencukupi untuk mencetuskan reaksi autoimun yang menentukan penyakit itu.
- faktor induksi heterogen, yang ada di alam sekitar : agen luar boleh campur tangan sekali-sekala dan dengan cara yang tidak spesifik, mencetuskan mekanisme imun yang sudah diprogramkan dan bersedia untuk bermula.
Kadang-kadang, pemphigus berkembang sebagai kesan sampingan beberapa ubat, lihat contoh inhibitor ACE, berguna untuk mengawal tekanan darah, atau bahan chelating seperti penisilin. Dalam kes ini, seseorang bercakap mengenai pemphigus yang disebabkan oleh dadah . Dari sudut pandang klinikal, pempigus yang disebabkan oleh dadah menyerupai bentuk autoimun (dalam kebanyakan kes ia mengambil bentuk pemphigus dangkal); Oleh itu, varian penyakit ini mewakili keadaan di mana faktor-faktor alam sekitar memainkan peranan utama: penyakit itu menyelesaikan secara spontan, walaupun tanpa rawatan, setelah penghapusan faktor induksi (selepas penarikan dadah).
Dalam hubungan dengan kecenderungan genetik, beberapa faktor yang mendorong pemphigus adalah: | |
dadah |
|
Ejen fizikal | Sinaran terbakar, UV dan pengionan |
virus | Herpes virus, paramyxovirus |
Neoplasma ganas | Karsinoma, limfoma |
Kehamilan dan hormon | progesteron |
Hubungi alergen | racun perosak |
Faktor pemakanan | Sebatian allyl, tanin |
Pemphigus dan penyakit kumpulan pemphigoid
Istilah pemphigoid menunjukkan beberapa bentuk dermatosis autoimun, dengan ciri-ciri yang kelihatannya mirip dengan pemphigus (sebagaimana dinyatakan oleh nama).
Berbanding dengan pemphigus, gangguan pemphigoid adalah :
- Kurang biasa;
- Mereka tidak mempunyai acantholysis : sel acantholytic tidak hadir, sementara infiltrat eosinofilik hadir (bukan absen dalam pemphigus, yang tidak mempunyai infiltrat inflamasi);
- Autoantibodies diarahkan ke antigen biasa (Ag) dalam membran kulit dan mukus, yang terletak di tahap membran bawah tanah epidermis (manakala dalam pemphigus, Ag didapati di permukaan keratinosit).
Ketiga jenis yang paling terkenal adalah:
- Bullous pemphigoid;
- Pempigigoid cicatricial;
- Pemphigoid gravidarum;
klasifikasi
Bentuk pempigus
Terdapat pelbagai jenis pemphigus yang berbeza-beza bergantung kepada jenis desmoglein yang terjejas oleh autoantibodies, keparahan dan kedudukan gelembung di lapisan yang berbeza dari epidermis.
Bentuk utama pemphigus adalah:
- pemphigus vulgaris dan varian berkaitan:
- pemphigus vegetatif ;
- Hallopeau vegetating pemphigus;
- Neumann vegetatif pemphigus.
- pemphigus foliaceus dan variannya:
- pemphigus erythematosus (varian setempat).
Bentuk klasifikasi klinikal yang paling terkini adalah:
- Paraneoplastic pemphigus;
- Pemphigus di endapan IgA;
- Pemphigus herpetiformis;
- Pemphigus dangkal.
Nota ringkas.
Penyakit Hailey-Hailey, yang juga dikenali sebagai pemphigus kronik famili, adalah penyakit dermatologi keturunan (genetik) yang jarang ditemui dan bukan penyakit autoimun. Atas sebab ini, ia tidak dianggap sebahagian daripada kumpulan penyakit pemphigus.
