ANCA - Antibodi Cytoplasmic Neutrophil

keluasan

Antibodi sitoplasma neutrophil (ANCA) adalah autoantibodies yang diarahkan terhadap antigen yang terkandung dalam sitoplasma granulosit.

Kehadiran mereka adalah penanda serologi yang berguna untuk diagnosis dan pemantauan beberapa penyakit autoimun sistemik; ini termasuk vasculitis utama (keradangan kapal), seperti:

Granulomatosis Wegener;
Polangiitis mikroskopik;
Sindrom Churg-Strauss.

ANCA juga boleh menyumbang kepada diagnosis penyakit radang usus (khususnya, dalam perbezaan antara penyakit Crohn dan kolitis ulseratif) dan sclerosing cholangitis.

Apakah mereka?

ANCA adalah autoantibodies kepada konstituen sitoplasma daripada granulosit neutrophil .

Apakah autoantibodies?

Auto-antibodi adalah immunoglobulin yang diarahkan kepada struktur molekul dan selular organisma yang sihat dan normal, yang salah ditafsirkan sebagai antigen berbahaya, oleh itu dianggap sebagai suatu serangan imun.

Majoriti penyakit autoimun mempunyai persamaan, dengan spesifik tertentu, penemuan antibodi ini; ini bermakna bahawa meningkatkan nilai darah mereka adalah penunjuk yang menunjukkan kemungkinan adanya penyakit tertentu.

Oleh itu, auto-antibodi seperti ANCA mewakili penanda asas untuk diagnosis (dan kadang-kadang untuk prognosis) penyakit autoimun ini.

Objektif utama antigenik antibodi sitoplasma neutrofil ialah:

Myeloperoxidase (MPO) : enzim yang mempunyai sifat bakterisida yang penting, yang melalui pemangkin tindak balas peroksidasi dan pembentukan produk toksik, seperti asid hypochlorous (HClO), hidrogen peroksida (H ₂ O ₂ ) dan radikal oksigen. Selain itu, asid hypochlorous dan metabolitnya dapat mengaktifkan inhibitor protease, memainkan peranan dalam mengekalkan persekitaran mikro-inflamasi. MPO mewakili kira-kira 5% daripada jumlah kandungan protein neutrofil.
Proteinase 3 (PR 3): serine-protease yang terkandung dalam butiran granulosit dan monocyte primer (atau azure), dengan aktiviti antimikrobial terhadap bakteria dan kulat. Kebanyakan fungsi biologi bergantung kepada aktiviti proteolitik. Dalam konteks radang, PR 3 dibebaskan di luar sel, bersama-sama dengan unsur-unsur lain dari granul dan radikal oksigen, di mana ia boleh menurunkan kolagen, proteoglisi dan konstituen lain pada tisu penghubung. Walau bagaimanapun, aktiviti proteolitik berlebihan, berpanjangan atau tidak sesuai menyebabkan kerosakan kepada organisma.

Kerana mereka mengukur diri mereka

Ujian antibodi neutrophil sitoplasmik (ANCA) mengesan kehadiran autoantibodi ini dalam darah. Temuan ini mungkin berkaitan dengan beberapa gangguan autoimun.

Sistemik vasculitis

Peperiksaan ANCA terutamanya digunakan sebagai ujian untuk menyokong diagnosis beberapa vasculitis, kapal kaliber kecil dan sederhana, termasuk:

Granulomatosis Wegener;
Polangiitis mikroskopik;
Glomerulonephritis pauci-immun extracapillary narkotik (satu bentuk polangiitis mikroskopik terhad kepada buah pinggang);
Sindrom Churg-Strauss.

Keadaan ini sering disebut sebagai "vasculitis-ANCA-associated".

Patologi lain

Dos ANCA juga berguna dalam membezakan antara penyakit Crohn dan kolitis ulseratif, dua bentuk yang paling biasa penyakit radang usus.

Pemeriksaan bersekutu

Berhubungan dengan tanda-tanda dan gejala yang ditunjukkan pesakit dan patologi yang disyaki, ujian ANCA boleh dikaitkan dengan penyiasatan lain, seperti:

Kiraan sel darah;
Ujian air kencing;
Dosis urea dan kreatinin;
Penilaian kadar sedimentasi erythrocyte (ESR) dan / atau protein C-reaktif (PCR).

Dalam banyak kes, biopsi kapal yang terlibat dalam proses penyakit diperlukan untuk mendiagnosis vasculitis.

ANCA boleh ditetapkan bersama-sama dengan ASCA (anti-Saccharomyces cerevisiae antibodi), apabila subjek menunjukkan tanda-tanda penyakit radang usus dan klinik mesti membezakan antara penyakit Crohn dan kolitis ulseratif.

Nilai normal

Biasanya, pencarian antibodi neutrofil anti-sitoplasma memberikan hasil negatif (ANCA: tidak hadir).

ANCA Alti - Punca

ANCA mungkin hadir dalam pelbagai penyakit autoimun, yang dicirikan oleh lesi keradangan yang berleluasa dalam pelbagai organ dan sistem.

Sesetengah jenis vasculitis dikaitkan rapat dengan pengeluaran ANCA. Keadaan ini termasuk bentuk sistemik yang berikut:

Granulomatosis Wegener (atau granulomatosis yang berkaitan dengan polangiitis);
Polangiitis mikroskopik;
Glomerulonephritis pauci-immun extracapillary narkotik (satu bentuk polangiitis mikroskopik terhad kepada buah pinggang);
Sindrom Churg-Strauss;
Polyarteritis nodosa (PAN).

Vaskulitis adalah kumpulan penyakit heterogen, yang dicirikan oleh kerosakan dan kelemahan saluran darah, yang dikaitkan dengan penyusupan sel keradangan dan nekrosis dinding vaskular. Akibat keradangan bergantung pada saiz, lokasi dan jumlah saluran darah yang terlibat.

Pada permulaan, vasculitis umumnya melibatkan gejala berikut:

demam;
Sakit otot;
Berat badan;
Berpeluh malam;
Keletihan.

Aliran vaskular yang dikurangkan dapat menentukan akibatnya dalam pelbagai organ (seperti buah pinggang, paru-paru dan kulit), serta predisposisi kepada pembentukan dan pecah aneurisma.

Bagi penyakit usus radang, ANCAs biasanya dikaitkan dengan kolitis ulseratif (80% daripada kes), manakala hanya 20% daripada pesakit penyakit Crohn biasanya positif.

Keadaan lain yang mungkin berkaitan dengan pengesanan antibodi ANCA termasuk:

Artritis reumatoid;
Sistemik lupus erythematosus;
Hepatitis autoimun;
Penggunaan beberapa ubat;
endokarditis;
Penyakit paru-paru dan keradangan sistem pernafasan.

HIP Bass - Punca

Ujian ANCA negatif menunjukkan bahawa gangguan autoimun tidak mungkin. Sekiranya gejala berulang, bagaimanapun, ia mungkin berguna untuk mengulangi peperiksaan.

Jika tahap antibodi sitoplasma neutrophil yang rendah didapati, doktor akan menubuhkan diagnosis sebaik sahaja semua data yang diperlukan dikumpulkan.

Bagaimana untuk mengukurnya

Untuk analisis ANCA, pesakit mesti mempunyai darah yang diambil dari vena di lengannya.

Penentuan autoantibodies ini meramalkan kaedah standard immunofluorescence tidak langsung (IFI), yang mana dikaitkan dengan ujian pengesahan ELISA (assimilated immunosorbent enzyme linked) antigen spesifik.

IFI (assay immunofluorescence tidak langsung): sampel darah pesakit bercampur dengan sel-sel yang melekat pada slaid. Autoantibodies yang hadir dalam darah bertindak balas dengan sel-sel. Slaid ini dirawat dengan reagen yang mengandungi antibodi pendarfluor dan diperiksa di bawah mikroskop. Apa yang diperhatikan adalah kehadiran (atau ketiadaan) pendarfluor.
ELISA : ia dilakukan dengan instrumen automatik, tetapi ia kurang sensitif daripada ujian imunofluorescence tidak langsung dalam penentuan ANCA.

Gabungan kedua-dua ujian (IFI + ELISA) meningkatkan kekhususan sehingga hampir 100% untuk diagnosis vaskulitis sistemik primitif.

penyediaan

Sebelum menjalani peperiksaan, pesakit mesti mematuhi sekurang-kurangnya 8-10 jam, di mana sedikit air dibenarkan.

Tafsiran Keputusan

Hasil dari ANCA harus ditafsirkan dengan hati-hati, dengan mempertimbangkan tanda-tanda klinis dan tes lain, seperti pengimejan diagnostik.

Vaskulitis

Menggunakan kaedah IFI, dua panel utama boleh diiktiraf:

cANCA / PR3 : penyebaran fluoroskopik sitoplasma berbutir grisular . Corak ini dikaitkan dengan 90-95% kes dengan kehadiran autoantibodi spesifik PR3-ANCA, terutamanya dijumpai dalam granulomatosis Wegener .
pANCA / MPO : pewarnaan perinuklear dan / atau nuklear menyebabkan kira-kira 80% kes oleh kehadiran MPO-ANCA. Antibodi ini sering dikaitkan dengan bentuk mikroskopik polangitis (polyarteritis nodosa dan Churg-Strauss syndrome), penyakit usus kronik dan sclerosing cholangitis .

Pada masa-masa, pemeriksaan antibodi anti-sitoplasmik neutrofil boleh digunakan untuk memantau terapi dan / atau untuk mendedahkan kambuhan patologi ini.

Penyakit usus radang

Satu lagi varian, yang dipanggil x-ANCA, boleh didapati dalam banyak penyakit, tetapi khususnya ia sering berlaku dalam penyakit usus radang.

Penemuan ANCA atipikal adalah menyokong dalam diagnosis pembezaan antara kolitis ulseratif dan penyakit Crohn. Sebagai peraturan, kehadiran auto-antibodi ini terutamanya dikaitkan dengan kolitis ulseratif (ANCA didapati dalam 80% kes). Antibodi sitoplasmik neutrophil didapati hanya 20% pesakit dengan penyakit Crohn.

Dalam kes di mana ANCA menjana antibodi negatif dan anti-Saccharomyces cerevisiae negatif (ASCA), kemungkinan bahawa pesakit mempunyai kolitis ulseratif. Dalam kes yang bertentangan, iaitu ANCA adalah negatif dan ASCA positif, kehadiran penyakit Crohn mungkin.

Walau bagaimanapun, perlu diingatkan bahawa pesakit yang mengidap penyakit perut radang ini mungkin tidak positif untuk mencari antibodi auto.