keluasan
Penyakit Addison adalah keadaan klinikal yang disebabkan oleh kekurangan hormon adrenokortikal primitif; juga dikenali sebagai kortikosteroid, hormon ini dihasilkan oleh dua kelenjar endokrin kecil yang diperuntukkan dalam lemak yang mengatasi ginjal dan oleh itu dipanggil adrenal.
Di bahagian paling luar, yang dipanggil kortikal, kelenjar ini mengeluarkan dan mengeluarkan tiga jenis hormon: androgens, glucocorticoids dan mineralocorticoids.
Tindakan biologi yang sangat penting dalam hormon ini (yang hilang pada pesakit yang menderita penyakit Addison) boleh diringkaskan seperti berikut:
- glucocorticoids, seperti kortisol, mengambil bahagian dalam kawalan glikemia (meningkatkannya), menindas tindak balas imun dan menyokong badan dalam keadaan tekanan; kekurangan menyebabkan keletihan, kelesuan mudah, kelemahan, hipoglikemia, anoreksia (kehilangan selera makan), loya, muntah, sakit perut dan penurunan berat badan;
- mineralocorticoids, seperti aldosteron, mengawal kepekatan plasma natrium dan kalium, memihak kepada reabsorpsi bekas dan perkumuhan kedua (oleh itu mereka mempunyai peranan hipertensi). Kekurangan aldosteron menyebabkan kehilangan air dan garam, menyebabkan dehidrasi, hipotensi dan keinginan untuk makanan masin;
Jumlah kecil androgen yang dihasilkan pada tahap adrenal sangat penting pada wanita, kerana ia menyokong keinginan seksual, pertumbuhan rambut, rembesan sebaceous dan rasa kesejahteraan umum.
Indeks Artikel
SintomiCauseDiagnosiTrattamentogejala
Untuk mengetahui lebih lanjut: Gejala Penyakit Addison
Kekurangan kortisol dan aldosteron kronik bertanggungjawab terhadap gejala klasik yang disebabkan oleh penyakit Addison yang tidak dirawat; dalam kebanyakan kes, manifestasi klinikal secara beransur-ansur timbul, dicirikan oleh penurunan berat badan, kurang selera makan, kelemahan otot dan keletihan kronik; Mereka juga boleh dikaitkan dengan mual, muntah, cirit-birit, hipotensi ortostatik (pening dan penglihatan yang tidak dapat dilihat ketika berlalu dari posisi duduk atau berbaring hingga tegak), kerengsaan dan kemurungan, sakit kepala, berpeluh, hipoglikemia, kecenderungan tajam untuk makanan masin dan, pada wanita, ketidakpatuhan haid, amenore dan kehilangan rambut kemaluan dan akil.
Gejala-gejala penyakit Addison adalah sangat bervariasi dalam jenis dan keamatan, termasuk: keletihan, kelemahan, sakit otot, penurunan berat badan, kemurungan, anoreksia, kulit hitam (kelihatan terik), tekanan darah rendah, mual, muntah, cirit-birit, keinginan makanan masin.
Satu lagi tanda ciri penyakit Addison (tidak terdapat dalam bentuk menengah) terdiri daripada melanodermia yang disebut: hiperpigmentasi kulit (terutamanya ketara pada tahap lipatan kulit, seperti buku jari, parut dan siku, lutut) dan membran mukus seperti bibir dan payudara mammary . Manifestasi ini disebabkan oleh peningkatan rembesan ACTH oleh kelenjar pituitari dalam percubaan (tidak berkesan) untuk merangsang pengeluaran kortisol oleh kelenjar adrenal, yang bagaimanapun tidak dapat.
Oleh kerana banyak gejala-gejala ini timbul dan memburukkan lagi dengan cara yang perlahan dan nondaksinya, mereka biasanya akan diabaikan, sekurang-kurangnya sehingga peristiwa yang sangat tertekan, seperti penyakit atau kemalangan, menyebabkan kemerosotan mendadak keadaan. Akibat "krisis Addisonian" (kekurangan adrenal akut) disertai oleh gejala-gejala yang lebih teruk, seperti kelemahan, kebimbangan, kekeliruan, hipotensi teruk sehingga kejutan hipovolemik (keruntuhan tekanan dan kehilangan kesedaran), loya, muntah, sakit perut dan demam.
Kekurangan adrenal akut (krisis hypo-adrenal) boleh berlaku sebelum atau selepas diagnosis penyakit Addison, contohnya apabila pesakit terdedah kepada tekanan fizikal yang kuat (jangkitan, trauma, pembedahan, dehidrasi yang teruk akibat haba berlebihan, muntah-muntah dan cirit-birit) atau apabila terapi penggantian berasaskan kortison berasaskan diri.
Dalam ketiadaan rawatan, krisis Addisonian boleh membawa maut, sama seperti penyakit itu sendiri adalah maut sehingga tahun 1940-an abad yang lalu. Hari ini, sebaliknya, selepas diagnosis yang mencukupi, terapi penggantian hormon menjamin pesakit dengan penyakit Addison jangka hayat yang sama dengan orang biasa. Selalunya, masalah sebenar adalah melihat kehadirannya, yang harus disyaki apabila anda menghadapi keletihan yang berterusan dan keletihan yang mudah. Akan tetapi, dikatakan bahawa gejala-gejala ini sangat tidak spesifik dan penyakit Addison adalah penyakit yang agak jarang berlaku, yang dicirikan oleh kejadian 1/10 kasus per 100, 000 orang, dengan keutamaan bagi orang dewasa antara 30 dan 50 tahun.
Di antara faktor-faktor risiko, di samping kebiasaan untuk patologi, kita masih ingat kehadiran - dalam subjek yang sama - penyakit autoimun yang lain, seperti thyroiditis Hashimoto, penyakit Graves, anemia yang merosakkan, jenis I diabetes mellitus, l hipoparatiroidisme dan kekurangan gonad utama.
punca
Keadaan klinikal yang diterangkan di atas adalah disebabkan oleh kekurangan hormon yang dapat mengenali pelbagai punca asal:
perkembangan yang diubah dari kelenjar adrenal (ADRENALIC DISGNENESIS);
kerosakan kepada atau pemusnahan sel-sel adrenokortikal (Gangguan SURRENALIC);
ALTERATA STEROIDOGENESI (anomali dalam proses sintesis hormon kortikal adrenal bermula dari kolesterol).
Penyakit Addison disebabkan kerosakan pada sel adrenal, yang gagal menghasilkan jumlah kortisol dan altestosteron yang mencukupi. Walau bagaimanapun, dalam kekurangan adrenal sekunder, gejala disebabkan oleh rembesan pituitari ACTH yang tidak mencukupi, hormon yang merangsang kelenjar adrenal untuk menghasilkan kortisol; dalam kes ini, paras aldosteron kekal normal.
Penyebab penyakit Addison termasuk semua penyakit yang merosakkan fungsi adrenal yang menyebabkan kekurangan hormon; inilah contohnya, bentuk autoimun (sekitar 80% kes) dan bentuk berjangkit (tuberkulosis), khas dari masa lalu dan negara-negara membangun. Penyebab utama kekurangan adrenal utama termasuk karsinoma atau metastasis adrenal, amyloidosis, haemochromatosis, pendarahan adrenal, pembuangan kelenjar adrenal atau perkembangan yang tidak mencukupi disebabkan oleh penyakit kongenital.
Dalam bentuk kegagalan buah pinggang sekunder, kelenjar adrenal tidak sepenuhnya melakukan tindakan endokrin mereka disebabkan oleh respons yang lemah terhadap hormon pituitari, ACTH, yang mengarahkan dan merangsang aktiviti. Kekurangan ACTH - yang mungkin juga disebabkan oleh fungsi hipofisis yang buruk - menentukan di atas semua kekurangan kortisol, sementara paras aldosteron umumnya tetap normal. Untuk baki homeostatik yang mengawal selia badan kita, keadaan yang sama boleh berlaku apabila seseorang yang menjalani terapi kortison tiba-tiba menggantung rawatan, atau, sekali lagi, selepas pembedahan pembedahan tumor ACTH.
