fisiologi

Galactose

Lactose adalah disaccharide yang terkandung terutamanya dalam susu mamalia (termasuk spesies manusia). Ia dibentuk oleh kesatuan dua gula mudah (monosakarida), yang dipanggil, masing-masing, glukosa dan galaktosa. Untuk dicerna, laktosa mesti dibahagikan kepada dua unit mudah ini.

Lactase adalah enzim yang boleh dirumus, yang terdapat pada bayi yang baru lahir, dapat menghidrolisis ikatan β-glikosidat β-glikosidik (Β-galactosyl-α-glucoside) dan kemudian membahagikan kedua ke galaktosa dan glukosa. Kebiasaannya enzim ini dapat hilang jika tidak menggunakan susu; jika individu "kehilangan" sepenuhnya gen yang kod untuk laktase, dia menjadi tidak bertoleransi laktosa, iaitu, laktosa, apabila ditelan, tidak terdegradasi dan oleh itu tidak diasimilasikan oleh sel-sel: laktosa berkumpul di dalam usus dan menarik kembali cecair. Pengaktifan gen yang kod untuk laktase bertanggungjawab untuk gangguan, dikenali sebagai intoleransi laktosa, yang timbul berikutan pemakanan susu atau makanan lain yang mengandungi laktosa dan ditunjukkan oleh cirit-birit, meteorisme dan gangguan gastrousus lain.

Galactose mengikuti metabolisme glukosa, selepas bentuk diaktifkannya ditukar oleh enzim epimerase (galaktosa adalah epimer pada karbon glukosa keempat) kepada bentuk glukosa yang diaktifkan.

Kinase galaktase yang mengubah galaktosa menjadi galaktosa 1-fosfat bertindak pada galaktosa. Enzim kedua dalam proses ini ialah galaktosa 1-fosfat uridyl transferase: ia adalah enzim UDP-glukosa yang bergantung pada NAD +. Dari tindakan enzim ini glukosa 1-fosfat dan UDP-galaktosa diperoleh: galaktosa 1-fosfat menyerang fosforil α UDP-glukosa dan dengan itu, pembentukan produk-produk yang disebut tadi berlaku. UDP-galactose kemudiannya di bawah tindakan enzim UDP- galaktik 4-epimerase (ia adalah enzim utama proses) dan ditukar kepada UDP-glukosa yang kembali ke peredaran; enzim ini bertindak pada karbon galaktosa keempat: ia mengubah hidroksil ke karbonyl dan kemudian membangkitkan semula fungsi hidroksil dengan penyongsangan konfigurasi.

Penyakit yang serius bagi bayi baru lahir adalah disebabkan oleh kekurangan galaktosa 1-fosfat uridil transferase: galactosemia. Patologi ini berlaku pada saat lahir dan dapat diubati dengan menghilangkan laktosa dari diet anak. Kekurangan galaktosa 1-fosfat uridyl transferase, menyebabkan pengumpulan galaktosa yang tidak toksik seperti itu, oleh pengurangan karbon pertama, membawa kepada pembentukan galaktosil polyalcohol yang dapat bertindak pada neuron dan menyebabkan kerosakan otak yang serius.