seruloplasmin

keluasan

Ceruloplasmin adalah protein pengangkutan tembaga utama dalam darah.

Akibatnya, apa-apa yang mengganggu bekalan mineral ini, atau dengan kemampuan tubuh untuk memetabolismenya, dapat mempengaruhi kepekatan darah ceruloplasmin dan tembaga itu sendiri.

Dosis plasma ceruloplasmin menyokong diagnosis penyakit Wilson, di mana ia tidak hadir sepenuhnya atau dikurangkan dengan ketara.

apa

Ceruloplasmin adalah protein yang bertanggungjawab untuk mengangkut tembaga dalam darah . Kebanyakan logam yang beredar terikat kepadanya, manakala baki yang selebihnya dikaitkan dengan albumin, trans-cuprein dan sedikit dengan asid amino.

Disintesis terutamanya oleh hati, ceruloplasmin mengedarkan semula tembaga hepatic kepada tisu. Ia bukan secara kebetulan bahawa namanya berasal dari coeruleus, yang bermaksud biru, iaitu warna yang diberikan oleh tembaga, yang mengikat kadar enam atom setiap molekul.

Sebagai tambahan untuk campur tangan dalam pengangkutan tembaga, ceruloplasmin menjalankan banyak aktiviti biologi; ia mula-mula mempunyai aktiviti oxidasic pada substrat yang berbeza. Mengenai besi, sebagai contoh, ia mengoksidasi ion ferus (Fe2 +) kepada bentuk ion ferric (Fe3 +); dengan cara ini ia membolehkan ikatan logam ke transferrin (yang hanya boleh mengangkut besi dalam bentuk Fe3 +), membenarkan pemindahan dari tisu deposit kepada penggunaan. Atas sebab yang sama ia melindungi sistem saraf pusat (CNS) dari pemendapan besi.

Ceruloplasmin mempunyai tindakan antioksidan, kerana melalui pengoksidaan langsung Fe2 + dan Cu2 + ia menghalang peroksidasi lipid yang disebabkan oleh kation-kation ini. Ia juga bertindak sebagai protein fasa akut dalam proses keradangan, meningkatkan tahap serum semasa proses keradangan, jangkitan teruk, kerosakan tisu dan beberapa jenis kanser.

Kenapa anda mengukur

Ceruloplasmin diukur untuk menilai metabolisme tembaga dan memudahkan pengenalpastian beberapa syarat yang berkaitan dengan kekurangan mineral ini.

Jumlah ceruloplasmin dalam plasma berkurangan secara signifikan dalam penyakit Wilson . Kondisi keturunan ini dicirikan, sebenarnya, oleh pengumpulan tembaga di hati, dalam sistem saraf pusat dan organ-organ lain.

Dalam sesetengah kes, dos ceruloplasmin boleh ditetapkan untuk membantu mendiagnosis atau membuat diagnosis pembezaan antara patologi yang berbeza yang berkaitan dengan kekurangan tembaga.

Perlu diingat bahawa penemuan tahap ceruloplasmin yang rendah tidak diagnostik untuk patologi spesifik, oleh itu kepekatan darah biasanya dinilai bersama dengan ujian tembaga lain.

Bilakah peperiksaan yang ditunjukkan?

Dos Ceruloplasmin bukan ujian rutin.

Peperiksaan ini ditetapkan dengan adanya tanda-tanda dan gejala yang dianggap oleh doktor kerana penyakit Wilson atau, jarang, kepada kekurangan tembaga, termasuk:

• penyakit kuning;
• keletihan;
• Kesakitan abdomen;
• Perubahan dalam tingkah laku;
• gegaran;
• loya;
• dystonia;
• Kesukaran berjalan dan / atau menelan.

Nilai normal

Nilai rujukan untuk ceruloplasmin dalam darah adalah dalam lingkungan 20 - 60 mg / dL.

Nota: jeda rujukan ujian boleh berubah mengikut umur, jantina dan instrumentasi yang digunakan dalam makmal analisis. Atas sebab ini, lebih baik untuk merujuk rentang yang disenaraikan secara langsung pada laporan. Ia juga harus diingat bahawa hasil analisis harus dinilai secara menyeluruh oleh pengamal umum yang mengetahui riwayat perubatan pesakit.

Ceruloplasmin Tinggi - Punca

Sebagai tambahan kepada mabuk tembaga, paras serum tinggi seruloplasmin berlaku semasa kehamilan dan wanita yang mengambil estrogen atau gabungan pil perancang (estrogen ditambah progesteron).

Berkenaan dengan keadaan patologi, ceruloplasmin yang tinggi biasanya dijumpai dalam kes:

• Penyakit neoplastik;
• Keadaan keradangan akut dan kronik;
• leukemia;
• Limfoma Hodgkin;
• Sirosis biliari utama;
• cholestasis;
• Penyakit Alzheimer;
• Sistemik lupus erythematosus;
• Rheumatoid arthritis.

Ceruloplasmin Rendah - Punca

Penyakit Wilson

Walaupun dalam jejak tembaga adalah mineral penting untuk kehidupan, lebih-lebih lagi ia menjadi sangat toksik.

Kes paling jelas ialah penyakit Wilson, di mana tembaga disimpan di dalam otak, hati, ginjal dan kornea. Penyakit keturunan jarang didiagnosis berdasarkan siri penemuan makmal: ceruloplasmin rendah, pengurangan tembaga serum, peningkatan kepekatan logam dalam air kencing dan perubahan indeks fungsi hati.

Diagnosis definitif diperolehi dengan menunjukkan keharusan memasukkan tembaga berlabel ke dalam ceruloplasmin.

Gejala penyakit Wilson termasuk anemia, mual, sakit perut, penyakit kuning, asthenia, gangguan keperibadian, gegaran, kesukaran berjalan dan / atau menelan dan dystonia.

Punca lain

Nilai rendah protein ini juga direkodkan dalam Sindrom Menkes (penyakit yang sangat jarang), dalam akeruloplasminemia, dalam pentadbiran zink yang berlebihan, kekurangan zat makanan dan dalam semua keadaan yang menentukan sintesis yang dikurangkan atau peningkatan kehilangan protein (penyakit hati dalam peringkat lanjut yang mengompromi sintesis protein, sindrom malabsorpsi, penyakit buah pinggang seperti sindrom nefrotik).

Bagaimana untuk mengukurnya

Untuk mengukur tahap ceruloplasmin, pesakit mesti mempunyai darah yang dikeluarkan dari vena di lengannya. Dos boleh dilakukan pada selang masa yang tetap, apabila pemantauan disyorkan.

penyediaan

Sebelum menjalani ujian ceruloplasmin, perlu memerhati sekurang-kurangnya 8 jam. Dalam tempoh ini, sedikit air boleh diambil.

Tafsiran Keputusan

Keputusan ujian ceruloplasmin mungkin bergantung pada beberapa keadaan patologi:

• Apabila kepekatan darah ceruloplasmin dan tembaga dikurangkan, tetapi kadar mineral dalam air kencing meningkat, pesakit mungkin menderita penyakit Wilson ;
• Jika kedua-dua kadar ceruloplasmin dan tembaga dalam darah dan air kencing adalah rendah, subjek mungkin mempunyai kekurangan tembaga .