keluasan
Gangrenosum Pyoderma adalah penyakit dermatologi yang disifatkan oleh penampilan berulang ulser kulit yang besar.
Penyebab pyoderma gangrenosum tidak diketahui, tetapi keadaan ini sering dikaitkan dengan penyakit sistemik, seperti arthritis rheumatoid, hepatitis C, keradangan kronik usus dan tumor malignan. Bermulanya penyakit dicirikan oleh rupa lebam atau lepuh kecil yang berubah menjadi satu atau lebih sakit ulkus terbuka yang dikelilingi oleh eritema.
Diagnosis pyoderma gangrenosum adalah berdasarkan gambar klinikal biasa dan pengecualian penyakit lain yang boleh berlaku dengan cara yang sama.
Mengenai rawatan, pilihan yang paling boleh dipercayai untuk mengawal gejala pyoderma gangrenosum diwakili oleh kortikosteroid sistemik dan cyclosporine.
apa
Pioderma Gangrenoso: apa itu?
Gangrenosum Pyoderma adalah penyakit kulit yang berkembang secara kronik, sering dikaitkan dengan penyakit sistemik.
Etiologi keadaan ini tidak diketahui, tetapi mungkin bergantung kepada tindak balas imun yang tidak normal.
Gangrenosum Pyoderma dicirikan oleh ulser kulit dan fenomena nekrosis kulit yang berulang.
Punca dan Faktor Risiko
Pioderma Gangrenoso: apa yang disebabkan oleh?
Pada masa ini, etiologi pyoderma gangrenosum belum ditentukan dengan tepat. Proses patologi nampaknya disokong oleh keradangan kronik yang ditengahi oleh tindak balas imun yang tidak normal, di mana sistem imun bertindak balas terhadap kulit itu sendiri.
Bertentangan dengan banyak keadaan kulit yang lain di mana limfosit dan / atau antibodi campur tangan, ia telah diperhatikan bahawa dalam neutrofil gangrenosum pyoderma juga terlibat dan pada asalnya tindak balas disfungsi sistem kekebalan tubuh, mungkin ada perubahan pada chemotaxis mereka.
Untuk menyokong hipotesis bahawa penyakit tersebut adalah mediasi imun, terlalu banyak ekspresi mediator, termasuk IL-8, TNF dan interferon-γ, telah dilaporkan pada pesakit dengan gangrenosum pyoderma.
Ciri-ciri gangrenosum pyoderma adalah patergia, iaitu kemunculan lesi baru, di tapak trauma, disebabkan kereaktifan kulit yang berlebihan kepada rangsangan biasa dan biasanya tidak berbahaya.
Kemungkinan gangguan yang berkaitan dengan Pioderma Gangrenoso
Dalam kira-kira 50% kes, gangrenosum pyoderma didapati dalam persatuan dengan penyakit sistemik asas, seperti:
- Artritis reumatoid;
- Hepatitis;
- Vaskulitis;
- leukemia;
- limfoma;
- Multiple myeloma;
- Sistemik lupus erythematosus;
- sarcoidosis;
- Penyakit Behçet;
- Hidradenitis suppurativa.
Tambahan pula, pyoderma gangrenosum boleh timbul sebagai komplikasi dalam keadaan patologi yang berbeza.
Sebagai contoh, penyakit kulit boleh diperhatikan berkaitan dengan beberapa penyakit usus radang (kira-kira 1-2% daripada kes), termasuk:
- Kolitis ulseratif;
- Penyakit Crohn.
Gangrenosum pyoderma boleh dikaitkan dengan jerawat conglobata, keadaan yang sangat serius yang dicirikan oleh evolusi comedones dalam abses yang menyembuhkan meninggalkan bukti atrophic dan keloid parut, sering disfiguring. Jarang, gangreno pyoderma bermula selepas pembedahan jantung.
Siapa yang paling terjejas?
Insiden terbesar pyoderma gangrenosum berlaku dalam mata pelajaran yang berumur antara 20 dan 50 tahun . Wanita lebih terjejas daripada lelaki.
Pioderma Gangrenoso: faktor yang memburukkan dan memprihatinkan
- Dalam kira-kira 30% kes, ulser daripada gangrenosum pyoderma berlaku selepas trauma atau lesi kulit (patergia).
- Gangrenosum Pyoderma juga boleh berkembang di kawasan kulit yang terjejas oleh rawatan pembedahan . Oleh itu, jika biopsi dilakukan (sampel kulit diambil untuk pemeriksaan histologi) atau debridement (penyingkiran tisu penyimpangan untuk membersihkan kawasan yang terjejas oleh ulser), kawasan-kawasan yang terjejas oleh pyoderma gangrenosum sering mengalami kemerosotan.
Gejala dan Komplikasi
Pioderma Gangrenoso: bagaimana ia bermula?
Dalam kebanyakan kes, gangrenosum pyoderma bermula dengan benjolan merah yang kecil, sama dengan gigitan serangga atau jerawat. Kurang kerap, tanda pertama patologi adalah pundi kencing .
Lesi awal daripada gangrenosum pyoderma berkembang pesat di dalam ulser terbuka, yang sangat menyakitkan, yang cenderung untuk berkembang.
Kursus klinikal pyoderma gangrenosum mungkin kronik atau berulang.
Ciri-ciri ulser kulit
Ulser kulit pyoderma gangrenosum:
- Mereka boleh mempunyai lebar dan kedalaman variabel;
- Mereka mempunyai asas nekrotik edematos dan margin pinggiran warna erythemato-violet yang dikesan (iaitu merah gelap, ungu atau kebiruan);
- Mereka dikaitkan dengan exudate berdarah atau muco-purulent;
- Mereka berkembang pesat dan boleh mengalir bersama-sama, dengan itu bergabung bersama untuk membentuk ulser yang lebih besar;
- Mereka sering meninggalkan parut cribriform atau reticulated selepas penyembuhan.
Pioderma Gangrenoso: apa gejala lain yang melibatkannya?
Gangrenosum Pyoderma boleh membawa kepada gejala sistemik, seperti:
- arthralgia;
- demam;
- Rasa kelegaan umum.
Pioderma Gangrenoso: tempat mana yang terlibat?
- Gangrenosum pyoderma berlaku kebanyakannya dalam kulit . Laman-laman yang paling terjejas adalah anggota bawah dan batang bawah .
- Kadang-kadang bahagian lain dari badan dan membran mukus juga boleh terjejas. Khususnya, gangrenosum pyoderma boleh berlaku pada tahap alat kelamin ( pyoderma gangrenosum genitalis ) atau di tapak selain kulit, seperti tulang, paru-paru, otot, kornea, jantung, usus, hati atau sistem saraf pusat ( pyoderma ekstra kutaneus ).
- Seperti yang dijangkakan, penyakit ini boleh menjejaskan ciri-ciri tertentu di mana operasi pembedahan dilakukan. Dalam subjek yang menderita penyakit usus radang, contohnya, ulser boleh berkembang sekitar lubang kolostomi atau ileostomi pada tahap dinding abdomen ( pyoderma peristomal ganglenous ).
Varian Pioderma Gangrenoso
Gejala-gejala mungkin berbeza-beza bergantung kepada subtipe yang berbeza dari gangrenosum pyoderma:
- Pyrenea ulserative Pytherma (subtipe klasik): ia adalah bentuk yang paling biasa; ulser berkembang seperti yang diterangkan di atas, lebih kerap di bahagian bawah kaki, batang, punggung dan perineum.
- Pyoderma gangrenosum bullous (subtipe atipikal): ia adalah varian yang tidak biasa, yang sering berlaku pada pesakit dengan gangguan hematologi. Secara umum, lesi bermula sebagai gelembung erosif yang berkembang menjadi ulser cetek. Pyoderma gangrenous bullous terutamanya melibatkan muka dan lengan.
- Pustular gangrenous pyoderma : subtipe ini dicirikan oleh perkembangan pustules yang menyakitkan, dikelilingi oleh eritema, yang cenderung terbentuk semasa pembengkakan penyakit usus radang.
- Budidaya pyoderma gangrenosum : satu plak sedikit menyakitkan atau ulser superfisikal berkembang, terutamanya di kepala atau di leher. Kelebihannya bersih dan asas tidak nekrotik.
diagnosis
Diagnosis ini terutama dirumuskan dengan penilaian klinikal, memerhatikan rupa ulser kulit, dan pengecualian penyakit lain yang dapat meniru gejala pyoderma gangrenosum, seperti:
- Stomatitis aphthous;
- Sindrom Churg-Strauss;
- Herpes simplex;
- Penyakit Behçet;
- Impetigo.
Seperti yang disebutkan di atas, jika ulser semakin buruk selepas pengasingannya, diagnosis pyoderma gangrenosum sangat mungkin.
Pioderma Gangrenoso: ujian mana yang diperlukan?
Dalam sesetengah keadaan, mungkin diperlukan untuk membiasakan sampel kulit untuk memeriksanya di bawah mikroskop dan mencirikannya dari sudut pandang histopatologi, walaupun prosedur ini dapat memburukkan lagi masalah ini, memihak kepada pengembangan ulser. Seringkali, biopsi lesi daripada gangrenosum pyoderma tidak diagnostik, tetapi mungkin menyokong untuk menonjolkan tanda-tanda vasculitis dengan infiltrat neutrofil dan fibrin dalam vesel cetek.
rawatan
Rawatan pyoderma gangrenosum termasuk beberapa strategi yang berguna untuk menggalakkan penyembuhan ulser dan memodulasi reaksi autoimun .
Secara umum, rawatan pembedahan dielakkan, seperti debridement (atau debridement), kerana ia boleh memperburuk tanda-tanda kulit yang berkaitan dengan penyakit.
Rawatan lesi kulit
Pengurusan maag gangrenosum pyoderma melibatkan penggunaan ubat-ubatan pada kulit untuk mengekalkan kelembapan dan menghalang kulit daripada mengeringkan, meninggalkan parut yang mendalam.
Biasanya, kami menggunakan:
- Perban bekas untuk luka dengan kurang eksudat;
- Pembalut penyerap untuk luka dengan exudate yang banyak.
Pada awal (awal) dan ulser cetek, krim berasaskan kortikosteroid (anti-keradangan) atau tacrolimus (immunosuppressant) boleh digunakan secara langsung.
Transplantasi kulit dan penggunaan graf sintetik dapat mengurangkan kesakitan dan risiko jangkitan sekunder.
Terapi ubat sistemik
Jika manifestasi pyoderma gangrenosum lebih serius, terapi lini pertama yang paling biasa melibatkan pentadbiran prednison secara lisan .
Kadang-kadang, ubat-ubatan yang menindas sistem kekebalan tubuh boleh diresepkan. Inhibitor TNF-alpha (faktor nekrosis tumor alpha), seperti infliximab, adalimumab dan etanercept, sangat berkesan pada pesakit dengan penyakit usus radang bersamaan.
Dalam subjek di mana pyoderma gangrenosum berkembang pesat, cyclosporine boleh menjadi sangat berkesan.
