Limfoma kulit
Antara limfoma kutaneus yang memberi kesan kepada sel-sel T, terdapat fungoides mycosis dan sindrom Sèzary, dua neoplasma utama yang berlaku di peringkat kulit, membangunkan penyakit tanpa gejala tetapi tidak dapat diubati. Dalam hal ini, dalam kebanyakan kes, terapi tidak menyembuhkan pesakit yang mengalami mycosis fungoides atau sindrom Sèzary, tetapi rawatan yang berguna untuk meringankan gejala.
terapi
Pada peringkat awal, terapi ini hampir sama untuk kedua-dua limfa kulit: kulit pesakit umumnya dirawat dengan fototerapi, kortikosteroid bertindak secara tempatan, radioterapi, kemoterapi, imunomodulator atau Bexarotene (aplikasi topikal atau pengambilan sistemik).
Biasanya, terapi tindakan sistemik untuk mengurangkan ketoksikan mycosis fungoides dan sindrom Sèzary dieksploitasi dalam peringkat di mana limfoma diubah dan dalam peringkat yang lebih maju; Walau bagaimanapun, dalam sesetengah pesakit, terapi sistemik lebih berfaedah daripada yang topikal, sudah pada permulaan neoplasma. Ia juga harus diingatkan bahawa mereka yang menderita mycosis fungoides dan sindrom Sèzary sangat kerap memberi tindak balas yang berbeza kepada rawatan yang diberikan.
Mycosis fungoides dan sindrom Sézary adalah dua neoplasma kulit yang berkait rapat: menurut beberapa penulis, sindrom Sèzary nampaknya merupakan varian leukemia erythrodermic fungoides mycosis.
Mari kita cuba untuk memperjelaskan kedua-dua keadaan jahat dalam lebih terperinci.
Mycosis fungoides
Mycosis fungoides adalah limfoma kutaneus yang termasuk dalam kategori limfoma "bukan Hodkgin" yang memberi kesan kepada limfosit T. . Subjek yang terkena mungkin tidak dapat melihat kehadiran mycosis fungoides, penyakit halus yang boleh tersembunyi selama bertahun-tahun dan dikelirukan dengan penyakit lain; walaupun biopsi dapat memberikan hasil yang tidak menentu dan keliru. Tiba-tiba, fungoides mycosis membuat permulaannya dengan ekzema dan ruam gatal, yang lesinya sangat mirip dengan yang disebabkan oleh jangkitan kulat. Luka-luka, dalam tempoh pertama, tidak tetap: sebenarnya, mereka menyerlahkan penggantian akut dengan fasa pegun atau, dalam sesetengah kes, untuk regresi gangguan, yang kemudian muncul kembali.
Dari sudut pandang histologi, sel-sel tersebut muncul sebagai agglomerat, yang dikenali sebagai abses mikro Paurtier, kedua-duanya di permukaan kulit dan di lapisan intraepidermal. Sekiranya penyakit itu berkembang, lesi kulit akan bertambah teruk menyebabkan bengkak dikaitkan dengan keadaan erythroderma yang berleluasa (dermatitis atopik, kemerahan, penskalaan, eritema, psoriasis).
Mycosis fungoides terutamanya menjejaskan usia enam puluhan, dengan kadar insiden ganda pada lelaki berbanding wanita; Mycosis fungoides direkodkan dalam 0.5% kanser kulit di Amerika Syarikat.
Mycosis fungoides adalah bentuk limfoma kutaneus yang paling kerap, walaupun ia tetap merupakan jenis lymphoma bukan Hodgkin yang jarang berlaku: ini bermakna limfoma kutaneus jarang, tetapi pasti agresif.
Sindrom Sèzary
Kami telah menyebutkan bahawa kedua-dua limfoma itu berkait rapat: sebenarnya, jika terdapat kesan lesi eczematous, scaly dan erythematous sel neoplastik (disebut cerebriformes), kita bercakap tentang sindrom Sèzary: sebab ini, sindrom ini dikenali sebagai varian leukemik fungoides mycosis.
Sekitar tahun 1950, Prof. Sèzary mencatatkan kehadiran sel-sel anomali yang besar, terletak pada kulit dan darah subjek yang mengadu erythroderma, splenomegaly (peningkatan normal dalam limpa limpa) dan limfadenopati (kelenjar getah bening yang diperbesar), tiga faktor pivot untuk mengenal pasti penyakit ini. Sindrom Sèzary, yang mempunyai nama penemu itu, dapat menunjukkan dirinya sendiri, pada peringkat pertama, hanya satu dari tiga gejala (misalnya splenomegali): dalam kebanyakan kes, dalam tempoh yang relatif singkat, kedua-dua syarat yang lain juga dinyatakan .
Secara umum, subjek yang mengalami sindrom Sèzary tidak memberi tindak balas yang positif kepada terapi: ia telah mencatatkan statistik bahawa pesakit dengan fungoides mycosis memberikan prognosis yang lebih baik daripada yang terjejas oleh sindrom Sèzary.
Hubungan antara kedua neoplasma kulit telah ditunjukkan: tahap lanjut fungoides mycosis sebenarnya dicirikan oleh erythroderma, keadaan kulit yang mendefinisikan Sindrom Sèzary. Satu lagi analogi muncul dari kajian histologi: sel-sel tumor yang tersebar di kedua-dua limfoma kulit berasal dari timus.
Tambahan pula, lesi kulit dan penyusupan malignan di nodus limfa mewakili analogi lain antara kedua-dua penyakit, serta ciri histologi sel-sel malignan, hampir sama, dalam sindrom Sèzary dan dalam fungoides mycosis.
Kebarangkalian bahawa neoplasma masih terbatas pada kulit tidak tinggi, sebaliknya; adalah sangat kerap bahawa, setelah timbul satu atau kedua-dua penyakit yang disebutkan di atas, patologi kutaneus tambahan berkembang yang melibatkan, di atas semua, limpa, paru-paru, hati, perut dan usus.
Seperti kebanyakan limfoma, gambaran etiologi tidak pasti: faktor persekitaran, perubahan imunologi, jangkitan dan tumor lain adalah faktor-faktor yang mungkin dapat memihak kepada permulaan fungoides dan sindrom Sèzary. Memandangkan subjek yang menderita patologi ini mempunyai kecenderungan keluarga terhadap tumor, nampaknya faktor genetik lebih terlibat dalam permulaan fungoides mycosis dan dalam sindrom Sèzary berbanding dengan limfoma lain.
