definisi
Mastocytosis adalah penyakit yang dicirikan oleh pengumpulan sel mast dalam pelbagai tisu dan organ tubuh.
Pada asasnya, dua bentuk mastositosis yang berbeza dapat dibezakan: kulit kutaneus (gejala yang muncul hanya pada paras kulit) dan satu sistemik (gejala yang boleh muncul di mana-mana bahagian badan).
punca
Penyebab yang mendasari permulaan mastositosis belum dikenal pasti sepenuhnya. Walau bagaimanapun, nampaknya perkembangan penyakit itu disukai oleh mutasi dalam gen c-KIT. Mutasi ini boleh berlaku secara spontan, atau ia boleh diwarisi dari ibu bapa.
gejala
Sel-sel mast yang terkumpul dalam pelbagai organ dan tisu melepaskan sejumlah besar histamin dan ia adalah pembebasan yang berlebihan daripada neurotransmitter ini yang bertanggungjawab untuk kebanyakan gejala yang disebabkan oleh mastositosis.
Gejala ciri mastositosis kutaneus terdiri daripada pembentukan makula, papules, plak, nodul atau lepuh pada kulit. Manifestasi ini biasanya disertai oleh kegatalan, bengkak dan kemerahan kulit.
Gejala-gejala yang disebabkan oleh mastosisosis sistematik adalah: hepatomegali, splenomegaly, kelenjar getah bening, ulser peptik, arthralgia, kehilangan selera makan dan berat badan, kelemahan, osteoporosis, kekerapan peningkatan kencing, berdebar-debar, panas, hipotensi, mal sakit kepala, loya, cirit-birit, sakit dada dan sesak nafas.
Tambahan pula, pesakit dengan mastositosis (kedua-dua kulit dan sistemik) lebih berisiko mengalami anafilaksis.
Maklumat mengenai Mastocytosis - Dadah untuk Rawatan Mastocytosis tidak bertujuan menggantikan hubungan langsung antara profesional kesihatan dan pesakit. Sentiasa berjumpa doktor dan / atau pakar sebelum mengambil Mastocytosis - Ubat untuk Rawatan Mastocytosis.
dadah
Sebenarnya, tidak ada ubat yang boleh menyembuhkan mastositosis, tetapi terapi dapat ditubuhkan untuk mengurangkan gejala yang diinduksinya.
Ubat-ubatan yang digunakan adalah jenis yang berlainan dan mungkin berbeza-beza bergantung kepada jenis mastositosis yang mana satu menderita (kulit atau sistemik).
Walau bagaimanapun, ubat-ubatan yang paling biasa digunakan dalam terapi mastositosis adalah kortikosteroid, antihistamin dan - dalam kes pesakit dengan osteoporosis - bifosfonat.
Dalam kes-kes mastositosis sistemik yang agresif dan dalam kes mastositosis sistemik yang berkaitan dengan patologi seperti leukemia, limfoma dan pelbagai myeloma, doktor mungkin memutuskan untuk menggunakan pentadbiran ubat tertentu dengan tindakan antitumor, seperti interferon-alpha dan imatinib.
Akhir sekali, untuk rawatan lesi kulit yang disebabkan oleh mastositosis, ia mungkin berguna untuk menundukkan pesakit untuk terapi P-UVA.
kortikosteroid
Kortikosteroid adalah ubat anti-radang yang kuat yang berfungsi dengan mengganggu aktiviti sistem imun.
Dalam rawatan mastositosis kutaneus intensiti sederhana, ia biasanya lebih suka menggunakan kortikosteroid topikal.
Dalam kes di mana mastositosis adalah penyebab gatal-gatal yang hebat atau arthralgia yang sangat teruk, doktor mungkin memutuskan untuk campur tangan dengan mentadbirkan kortikosteroid secara sistematik.
Antara anti-radang steroid yang boleh digunakan, kita ingat:
- Prednisone (Deltacortene ®): prednison tersedia untuk pentadbiran lisan. Dos yang biasanya diberikan adalah 5-15 mg sehari. Doset ubat yang tepat mesti ditubuhkan oleh doktor secara individu, bergantung kepada keparahan penyakit.
- Methylprednisolone (Urbason ®, Medrol ®, Solu-Medrol ®, Advantan ®): methylprednisolone boleh didapati dalam formulasi farmaseutikal yang sesuai untuk pentadbiran oral atau pentadbiran topikal.
Apabila diberikan secara lisan, dos awal ubat yang diambil hendaklah ditentukan oleh doktor, bergantung kepada keadaan pesakit. Selanjutnya, dos ubat yang ditadbir boleh diubah bergantung kepada tindak balas pesakit terhadap terapi. Walau bagaimanapun, secara terperinci, dos methylprednisolone yang digunakan berbeza dari 4 mg hingga 48 mg sehari.
Apabila, sebaliknya, persiapan berasaskan methylprednisolone digunakan untuk kegunaan kulit, disyorkan untuk memohon produk sekali sehari, secara terus di kawasan kulit yang terjejas oleh lesi.
- Hydrocortisone (Locoidon ®, Dermirit ®): hydrocortisone disediakan untuk pentadbiran oktik, rektal dan dermis.
Untuk merawat lesi kulit yang disebabkan oleh mastositosis kutaneus, disyorkan untuk memohon produk berasaskan hidrokortison secara langsung di kawasan yang terjejas, sekali atau dua kali sehari, mengikut preskripsi perubatan.
- Dexamethasone (Decadron®, Soldesam ®, Dermadex ®): dexamethasone boleh didapati dalam banyak formulasi farmaseutikal yang membolehkan pentadbirannya melalui laluan yang berbeza.
Apabila menggunakan krim kulit berasaskan dexamethasone, disyorkan untuk memohon dua atau tiga aplikasi sehari, secara langsung di kawasan yang terjejas.
Apabila, sebaliknya, dexamethasone diberikan secara lisan, dos yang akan digunakan mestilah ditubuhkan oleh doktor secara individu.
antihistamin
Seperti yang boleh disimpulkan dari nama mereka sendiri, ubat antihistamin digunakan untuk mengatasi kesan histamin yang dikeluarkan dalam jumlah besar pada pesakit yang menghidapi mastositosis (kedua-dua kulit dan sistemik).
Dalam hal ini, dua jenis antihistamin digunakan:
- H1 reseptor reseptor H1 untuk histamine, digunakan untuk merawat gatal-gatal dan kemerahan kulit yang disebabkan oleh mastositosis.
- Antagonis reseptor H2 untuk histamin, juga dikenali sebagai "ubat anti-ulser". Bahkan, bahan-bahan aktif menghalang pelepasan histamin pada peringkat gastrik dan digunakan untuk merawat ulser peptik yang biasanya berlaku pada pesakit dengan mastosisosis sistemik.
Antara antagonis reseptor H1 yang boleh digunakan, kami menyebutkan cetirizine (Cerchio ®, Zirtec ®). Ia adalah ubat yang tersedia untuk pentadbiran lisan. Dos cetirizine yang biasanya digunakan pada orang dewasa adalah 10 mg sehari. Walau bagaimanapun, doktor akan menentukan jumlah ubat tepat yang perlu diambil oleh setiap pesakit.
Antara antagonis reseptor H2 untuk histamin, bagaimanapun, kita ingat ranitidine (Ranidil ®, Zantac ®, Livin ®). Ubat ini diberikan secara oral pada dos biasa 300 mg sehari, diambil dalam dua dos yang dibahagikan.
bisphosphonates
Bisphosphonates boleh digunakan untuk merawat osteoporosis yang boleh menyebabkan sistem mastosis.
Antara pelbagai bifosfonat yang boleh digunakan, kita ingat asid alendronic (Alendros ®, Fosamax ®, Adronat ®, Dronal ®). Asid Alendronic boleh didapati untuk pentadbiran lisan. Dos bahan aktif yang biasanya diberikan adalah 10 mg sehari, atau 70 mg sekali seminggu. Ubat harus diberikan pada waktu pagi, sekurang-kurangnya tiga puluh menit sebelum mengambil makanan, minuman atau ubat lain.
Interferon-alfa
Interferon-alpha adalah ubat dengan sifat antitumor yang digunakan dalam rawatan mastosisosis sistemik yang agresif dan, di atas semua, dalam rawatan mastosisosis sistemik yang berkaitan dengan leukemia, limfoma atau myeloma berbilang.
Interferon-alpha (Alfaferone ®) boleh diberikan kepada pesakit secara parenteral sahaja oleh kakitangan khusus. Dos ubat yang akan digunakan akan ditubuhkan oleh doktor secara individu untuk setiap pesakit.
imatinib
Imatinib juga merupakan ubat antikanker yang boleh digunakan untuk rawatan mastositosis sistemik agresif dan untuk rawatan mastositosis sistemik yang berkaitan dengan leukemia, limfoma atau myeloma berbilang.
Imatinib (Glivec ®, Imatinib Medac ®, Imatinib Accord ®) boleh didapati untuk pentadbiran lisan seperti tablet atau kapsul. Dos ubat yang digunakan boleh berkisar dari 100 mg hingga 800 mg sehari. Doktor akan menentukan dos sebenar imatinib yang perlu diambil oleh setiap pesakit.
