Artikel berkaitan: Ichthyosis
definisi
Ichthyosis adalah sekumpulan penyakit yang dicirikan oleh kecacatan dalam proses pembentukan dan detasmen (desquamation kulit) sel-sel dari stratum corneum (iaitu lapisan paling cetek epidermis). Oleh itu, kulit kering, kasar, ditutup dengan skala dan dengan kecenderungan kuat untuk pengelupasan kulit.
Banyak ichthyosis keturunan, yang lain muncul dalam bentuk yang terpencil. Dalam beberapa kes, ichthyosis mungkin merupakan gejala awal beberapa penyakit sistemik, termasuk kusta, hipotiroidisme, limfoma dan AIDS.
Gejala dan tanda yang paling biasa *
- ataxia
- Atrofi otot dan lumpuh
- keratosis
- Keratosis pilare
- cryptorchidism
- Mengurangkan peluh
- Ectropion
- erythema
- kelemumur
- kehilangan pendengaran
- lagophthalmos
- Kelegapan kornea
- Kulit kering
- gatal-gatal
- Kemerosotan mental
- Skala pada kulit
- Kuku kasar dan kabur
Tanda-tanda lanjut
Ichthyosis mempunyai manifestasi klinikal yang berubah-ubah: dari kulit kering yang umum kepada kehadiran skala greyish dan menyeimbangkan lamellae. Desquamation boleh menjadi halus dan setempat, atau tebal dan meluas. Kadang-kadang, ia boleh dikaitkan dengan keradangan kulit berubah-ubah.
Ungu golongan ichthyosis (bentuk bukan kongenital) ditunjukkan oleh skala nipis, bersaiz sederhana di belakang dan pada permukaan ekstensor anggota badan; Selalunya, ia dikaitkan dengan dermatitis atopik dan keratosis pilare.
Ichthyosis yang berkaitan dengan X hadir dari kelahiran atau dari bulan pertama kehidupan, dengan skala besar dan gelap terutama terletak di sekitar leher dan batang. Penyakit ini hanya mempengaruhi subjek lelaki (penghantaran reses dikaitkan dengan kromosom X) dan boleh dikaitkan dengan kriptorisme dan kelegapan kornea.
Ichthyosis lamellar juga memperlihatkan dirinya semasa kelahiran, dengan ciri "collodion bayi", iaitu membran berkilat yang menyelubungi ectropion penentuan yang baru lahir (evolusi kelopak mata) dan anomali dari tulang rawan auricular dan hidung. Dari masa ke masa, kolon itu memberi laluan kepada skala besar dan kasar, diedarkan ke kebanyakan badan, dan untuk penebalan palmo-plantar.
Ichthyosis syndromik mempunyai penglibatan kulit yang sangat berubah-ubah dan gejala-gejala sistemik. Contohnya adalah penyakit Refsum, yang melibatkan ataxia, polyneuritis dan pekak, dan sindrom Sjögren-Larsson yang dikaitkan dengan lumpuh otot dan ketahanan mental.
Komplikasi ichthyosis yang mungkin termasuk jangkitan kulit, kegagalan sepsis dan pelbagai organ.
Diagnosisnya adalah klinikal dan disokong oleh penyiasatan diagnostik, seperti biopsi kulit. Rawatan adalah gejala dan termasuk penggunaan emolien, pelembap, krim dengan tindakan keratolitik dan, kadang-kadang, retinoid lisan (seperti acitretin dan etretinate).
