dermatomyositis

keluasan

Dermatomyositis adalah penyakit radang idiopatik yang menjejaskan otot dan kulit, menyebabkan defisit otot (kelemahan, sakit dan atrofi) dan beberapa tanda kulit tipikal (ruam dan scleroderma).

Rajah: Tanda-tanda kulit yang dikaitkan dengan dermatomyositis. Dari laman web ini: twicsy.com

Dalam tahap lanjut, dermatomyositis juga boleh menjejaskan organ-organ dalaman (esofagus, paru-paru dan jantung) dan mengakibatkan akibat yang serius (kesukaran menelan, masalah pernafasan dan kegagalan jantung).

Pada masa ini, penyebab dermatomyositis tidak diketahui, tetapi asal imunologi diandaikan.

Diagnosis adalah berdasarkan peperiksaan fizikal yang menyeluruh, diikuti oleh beberapa ujian makmal dan instrumental.

Kaedah rawatan yang ada sekarang hanya dapat mengurangkan gejala dan melambatkan perkembangan dermatomyositis.

Apakah dermatomyositis?

Dermatomyositis adalah penyakit radang kronik tisu penghubung, yang dicirikan oleh gangguan pada kulit ( ruam dan scleroderma ) dan otot (kelemahan, sakit dan atrofi). Tidak menghairankan, nama dermatomyositis berasal dari kesatuan istilah "dermato", yang merujuk kepada kulit, dan "myositis", yang merujuk kepada keradangan otot.

Sekiranya, sebagai tambahan kepada otot rangka sukarela, dermatomyositis juga memberi kesan kepada otot-otot yang bertenaga jantung dan kelicinan otot sistem pencernaan, peredaran darah dan pernafasan, ia boleh membahayakan nyawa individu yang terjejas.

APAKAH MYOSITIS?

Myositis adalah istilah perubatan yang digunakan untuk menunjukkan keadaan patologi tertentu, yang dicirikan oleh keradangan otot badan.

Apabila seseorang menderita myositis, serat otot yang membentuk ototnya mengalami kemerosotan.

Bergantung kepada sebab-sebab pencetus, myositis boleh dibezakan dengan:

• Myositis keradangan idiopatik (NB: dalam perubatan, istilah idiopatik bermaksud "tanpa sebab yang boleh dikenalpasti")
• Myositis berjangkit
• Myositis dikaitkan dengan penyakit lain
• Osmosis myositis
• Myositis yang disebabkan oleh dadah

Epidemiologi

Menurut penyelidikan statistik AS, dermatomyositis mempunyai kekerapan 5-6 kes per juta orang. Oleh itu, ia adalah penyakit yang tidak biasa.

Ia boleh menjejaskan kedua-dua orang dewasa dan kanak-kanak: pada masa dewasa, ia biasanya muncul pada usia 40-50, manakala pada masa kanak-kanak / remaja ia biasanya berlaku antara 5 dan 15 tahun.

Untuk alasan yang tidak jelas, wanita menjadi lebih sakit daripada dermatomyositis berbanding lelaki.

punca

Penyebab tepat asal dermatomyositis pada masa ini tidak diketahui.

Sesetengah penyelidik cuba menjelaskan penyakit ini akibat virus (virus Epstein-Barr) atau jangkitan bakteria ( Chlamydia pneumoniae dan Chlamydia psittaci ). Para ulama lain menegaskan bahawa dermatomyositis adalah manifestasi patologis (dan oleh itu satu gejala) dari beberapa penyakit autoimun, seperti sindrom Sjögren, sistemik lupus erythematosus, arthritis rheumatoid atau vaskulitis autoimun (NB: penyakit autoimun adalah keadaan khas, dalam yang mana sistem imun seseorang, dan bukannya mempertahankan yang kedua dari ancaman dari luar, bertukar terhadapnya dengan menyerang organnya).

Kerana sebabnya tidak diketahui, dermatomyositis dianggap sebagai myositis radang idiopatik oleh doktor.

Gejala dan Komplikasi

Kemerosotan progresif serat otot, yang disebabkan oleh dermatomyositis, adalah punca:

• Myalgia . Ia adalah rasa sakit pada otot semasa penguncupan mereka.
• Asthenia otot . Sinonim dengan kelemahan otot, ia berlaku terutamanya disebabkan oleh otot proksimal sukarela (ia mempengaruhi otot-otot yang bertolak terus dari batang). Oleh itu, kawasan yang paling terjejas ialah leher, bahu, pinggul dan paha.
• Rajah: Otot pertama yang terjejas oleh dermatomyositis. Dari laman web ini: //mda.org Gambar: kemerahan yang mengiringi dermatomyositis dicirikan oleh plak merah-ungu seragam. Tergesa-gesa cenderung untuk memulakan pada kelopak mata dan kemudian memperluas simetri ke wajah, lengan, lengan bawah dan anggota bawah. Dari laman web ini: huidarts.com Atrofi otot . Ia adalah pengurangan jisim otot (atau nada). Otot atropik kurang mampu dan kurang kuat. Pada mulanya, atrofi otot menjejaskan otot yang paling dekat dengan batang (yang sama terjejas oleh asthenia); hanya selepas itu ia melibatkan otot distal dan organ-organ dalaman.
• Kesakitan otot

Mengenai manifestasi kutaneus, letusan biasa dari dermatomyositis melibatkan permulaan bintik-bintik merah pada kelopak mata, toraks, muka, belakang, tangan dan / atau sendi (lutut dan bahu, khususnya) .

Tanda ciri khas dermatomyositis, atau scleroderma, umumnya mempengaruhi lengan dan kaki, tetapi juga boleh melibatkan organ-organ dalaman, seperti buah pinggang, jantung, esofagus, usus dan paru-paru. Scleroderma secara harfiah bermaksud " kulit keras "; sebenarnya penyakit ini dicirikan oleh penebalan kulit yang tidak normal, hasil sintesis yang berlebihan dan pemendapan kolagen.

KELUAR DENGAN DOKTOR?

Permulaan tanpa sebab sakit otot dan penampilan bersamaan bintik merah ungu pada kulit mesti mendorong orang yang berminat untuk menghubungi doktor dengan serta-merta, untuk mendapatkan penjelasan mengenai keadaan.

KOMPLIKASI

Apabila keruntuhan otot dan scleroderma menjejaskan organ dalaman (kerongkongan, paru-paru, jantung dan lain-lain), pesakit yang menderita dermatomyositis adalah dalam bahaya kehidupan, kerana ia adalah tertakluk kepada:

• Kesukaran menelan ( disfagia ), diikuti dengan masalah pemakanan dan apa yang dipanggil ab ingestis pneumonia . Kesukaran-kesukaran ini timbul daripada perubahan otot-otot yang licin dalam sistem pencernaan (terutamanya saluran pertama). Masalah pemakanan yang mengakibatkan penurunan berat badan yang ketara dan permulaan keadaan malnutrisi yang serius.

  NB: Ab ingestis pneumonia adalah keradangan paru-paru yang disebabkan oleh kemasukan, dalam pokok bronkial, makanan, air liur atau rahang hidung. Gejala-gejala yang biasa adalah: batuk, demam, sakit kepala, dyspnea dan malaise umum.

• Masalah pernafasan . Apabila otot intercostal yang membolehkan pernafasan terlibat, dan apabila scleroderma melibatkan saluran pernafasan, orang dengan dermatomyositis bernafas dengan kesukaran yang besar.
• Masalah jantung . Oleh kerana keradangan otot jantung (iaitu miokardium), mereka boleh terdiri daripada pelbagai jenis aritmia dan kegagalan jantung.

Tambahan pula, terutamanya di kalangan pesakit muda, pengumpulan kalsium yang luar biasa dalam kulit dan otot ( calcinosis ) mungkin berlaku.

PENYAKIT BERSEKUTU

Dermatomyositis boleh dikaitkan dengan keadaan morbid yang lain. Sebagai tambahan kepada penyakit autoimun yang disebutkan di atas, patologi ini boleh digabungkan dengan:

• Fenomena Raynaud . Ia adalah kekejangan yang berlebihan dari saluran darah periferal, yang menyebabkan pengurangan aliran darah ke kawasan yang terlibat.

  Reaksi boleh dicetuskan oleh tekanan emosi yang sejuk dan / atau sangat sengit. Bidang-bidang tubuh yang paling terjejas ialah jari dan jari kaki, hujung hidung, lobang telinga, lidah dan, secara umum, semua bahagian badan yang dilalui oleh kapal-kapal kecil yang sangat mudah terdedah kepada perubahan suhu.

  Gejala biasa dari fenomena Raynaud adalah: sakit, pembakaran, rasa mati rasa dan kesemutan.

• Penyakit interstisial pulmonari . Ia adalah perubahan tisu lapisan alveoli pulmonal, iaitu rongga di mana pertukaran gas berlaku. Dalam peringkat yang paling maju, penyakit interstisial adalah punca fibrosis pulmonari.
• Tumor dalam pelbagai organ tubuh . Dalam subjek dewasa (spesies umur lanjut), dermatomyositis nampaknya memihak kepada timbulnya tumor dalam serviks rahim, paru-paru, pankreas, payudara, ovari dan saluran gastrointestinal.

diagnosis

Untuk menentukan sama ada tanda-tanda dan gejala tertentu dikaitkan dengan dermatomyositis, doktor menggunakan pemeriksaan objektif dan beberapa ujian instrumental dan makmal.

Di antara pelbagai jenis myositis, dermatomyositis mungkin merupakan bentuk yang paling mudah untuk didiagnosis, kerana ia menggabungkan sakit otot (yang biasa dengan banyak penyakit lain) dengan tanda-tanda yang terperinci pada kulit.

OBJEKTIF PEPERIKSAAN

Semasa pemeriksaan fizikal, doktor meminta pesakit untuk menerangkan gejala yang dialamati dan lokasi sebenar kesakitan. Selepas itu, beliau mendedikasikan dirinya untuk pemerhatian tanda-tanda kulit (ruam) dan kepada palpasi otot yang sakit (NB: dalam kes dermatomyositis dan myositis pada umumnya, otot sering lembut dan seolah-olah mereka mempunyai butiran di dalamnya). Akhirnya, ia menganalisis sejarah klinikal pesakit, menyiasat kemungkinan kehadiran penyakit semasa dan terdahulu.

PEPERIKSAAN LABORATORIUM

Peperiksaan makmal terdiri daripada:

• Kuantisasi paras darah creatine kinase, aldolase, autoantibodies dan antigen tumor . Dosis mereka dalam sampel darah kecil sangat berguna untuk tujuan diagnosis, kerana dalam individu dengan dermatomyositis mereka lebih unggul dari norma. Sebagai contoh, creatine kinase sangat tinggi, walaupun 50 kali lebih tinggi daripada normal (NB: creatine kinase tinggi adalah tanda kerosakan otot).
• Biopsi kulit . Ia terdiri dalam pengumpulan dan analisis seterusnya, di makmal, sampel kecil sel kulit dari kawasan yang terjejas oleh letusan.

  Ujian ini mewakili salah satu kaedah yang paling boleh dipercayai untuk mendiagnosa dermatomyositis dan mengecualikan patologi dengan gejala yang sama.

• Biopsi otot . Ia terdiri dalam pengumpulan dan analisa berikutnya, di makmal, sampel kecil sel otot dari kawasan yang menyakitkan.

  Walaupun ia berguna untuk mengesan sebarang kerosakan otot atau jangkitan, ia tidak boleh dipercayai daripada biopsi kulit.

PEPERIKSAAN INSTRUMENTAL

Peperiksaan instrumental yang mungkin adalah:

• Electromyography . Ia digunakan untuk mengukur aktiviti elektrik otot. Ia sama sekali tidak menyerang.
• Resonans magnetik nuklear (RMN) . Terima kasih kepada penciptaan medan magnet, MRI memberikan imej terperinci mengenai otot. Ia bukan peperiksaan invasif.
• RX-dada . Ia digunakan untuk menilai keadaan kesihatan paru-paru. Adalah penting apabila terdapat kecurigaan penglibatan paru-paru. Ia dianggap sebagai pemeriksaan invasif kerana ia mendedahkan pesakit kepada dos minimum sinaran pengion.

rawatan

Pada masa ini, masih tiada penawar khusus untuk dermatomyositis.

Rawatan semasa yang tersedia untuk pesakit hanya memperbaiki gejala (termasuk komplikasi) dan melambatkan perkembangan penyakit.

Di antara pelbagai rawatan, ubat kortikosteroid dan imunosupresif memainkan peranan penting, serta pemulihan dan pembedahan.

Mengikut beberapa kajian saintifik, mula-mula terapi gejala bermula dan semakin banyak faedah pesakit akan menikmati.

THERAPY PHARMACOLOGICAL

Seperti yang dijangkakan, kortikosteroid dan imunosupresan adalah ubat yang paling banyak digunakan dalam dermatomyositis.

Yang pertama adalah ubat - ubatan anti-radang yang kuat, manakala yang terakhir digunakan untuk menurunkan sistem imun . Kedua-duanya ditadbir dengan niat utama untuk mengurangkan keradangan dan tindak balas autoimun (NB: kortikosteroid juga berguna dalam mengekalkan kekuatan otot dan mengelakkan atrofi otot tertakluk kepada kemerosotan).

Jika ubat-ubatan yang dinyatakan di atas didapati tidak berkesan, doktor boleh menggunakan kemungkinan ketiga, yang diwakili oleh imunoglobulin intravena . Ini, seperti ubat-ubat sebelumnya, berfungsi dengan mengurangkan tindak balas autoimun, tetapi mereka lebih mahal.

Apakah kesan sampingan kortikosteroid dan imunosupresan?

Jika diambil untuk tempoh yang lama dan / atau pada dos yang tinggi, kortikosteroid boleh menyebabkan kesan sampingan yang serius, seperti kencing manis, osteoporosis, tekanan darah tinggi, peningkatan berat badan, katarak, dan sebagainya.

Di samping itu, imunosupresan menjadikan orang yang menggunakannya lebih rapuh dan lebih terdedah kepada jangkitan.

THERAPY REHABILITATION

Bergantung pada keparahan gejala, pesakit dengan dermatomyositis mungkin perlu menjalani:

• Fisioterapi . Terima kasih kepada bantuan ahli fisioterapi yang berpengalaman, pesakit boleh mengekalkan nada otot yang bijak, walaupun walaupun kemerosotan progresif yang otot pergi. Adalah penting bahawa pesakit belajar untuk melakukan latihan motor secara autonomi sepenuhnya, supaya mereka boleh melakukan mereka di rumah, dalam masa lapang mereka.
• Terapi bahasa . Ia disyorkan untuk pesakit dengan masalah menelan, kerana ia membantu mengurangkan keparahan mereka.
• Diet yang betul . Mereka yang mempunyai masalah makan, adalah baik untuk mengetahui makanan mana yang perlu dimakan untuk pengambilan nutrisi yang betul. Oleh itu, seorang pakar diet akan menyediakan diet sepadan dengan usia dan keperluan pesakit.

SURGERY

Satu-satunya rawatan pembedahan yang boleh digunakan dalam kes dermatomyositis ialah untuk menghilangkan deposit kalsium dalam kulit dan otot (calcinosis).

BEBERAPA TIP

Dermatomyositis melemahkan kulit, terutamanya kawasan yang terkena ruam.

Oleh itu, doktor mengesyorkan agar tidak mendedahkan diri mereka terlalu banyak kepada matahari atau melakukannya hanya setelah mengambil langkah berjaga-jaga yang diperlukan (perlindungan pelindung matahari, pakaian yang sesuai, dan lain-lain), kerana sinaran ultraviolet dapat memperburuk keadaan.

Tambahan pula, amalan yang baik:

• Hubungi doktor anda untuk sebarang maklumat mengenai dermatomyositis dan kemungkinan penyakit yang berkaitan.
• Terus aktif, supaya nada otot badan.
• Sekiranya keletihan yang melampau, berehat dan biarkan badan anda mendapat semula kekuatan.
• Sekiranya tanda-tanda atau simptom yang muncul sebelum ini, hubungi doktor anda dengan serta-merta.
• Sekiranya anda tertekan kerana sakit, beritahu rakan dan saudara mara. Sebenarnya, menutup diri sendiri tidak memberi manfaat kepada terapi.

prognosis

Pada satu ketika, ketika rawatan semasa belum ada, prognosis negatif dan kadar kelangsungan hidup 5 tahun dari gejala awal adalah sangat rendah.

Walau bagaimanapun, hari ini, kerana kemajuan dalam bidang perubatan, prognosis telah bertambah baik dan kadar kelangsungan hidup pada 5 dan 10 tahun dari permulaan dermatomyositis masing-masing adalah 70% dan 57% (2012).