Pemphigus: Rawatan dan Penyembuhan

Pemphigus secara ringkas

Pemphigus adalah penyakit yang jarang berlaku dengan patogenesis autoimun yang memberi kesan kepada kulit dan / atau membran mukus. Penyakit ini dicirikan oleh pengeluaran autoantibodies (IgG atau, dalam kes-kes yang jarang berlaku, IgA) yang merosakkan molekul yang bertanggungjawab untuk menjaga kohesi antara sel-sel epitelium badan (desmogleins).

Reaksi auto-kekebalan ini menyebabkan fenomena Acantholysis (detasmen / pemisahan sel-sel epidermis), dengan pembentukan gelembung intraepithelial. Kerosakan perpaduan biasanya wujud di antara sel-sel yang membentuk epidermis ™, boleh berlaku pada tahap lapisan dasar atau lapisan butiran, berdasarkan kelaziman serum dan di tempat yang bersesuaian antibodi anti-desmobin tertentu: kehadirannya Unsur patogenetik berguna untuk diagnosis dan perbezaan bentuk pempigus.

Sebarang kawasan badan boleh terjejas. Dalam beberapa bentuk, pempigus terletak terutamanya dalam mulut dan tekak. Lesi asas penyakit ini adalah lepuh intraepidermal yang lembap, yang mengandungi cecair serous dan bervariasi dalam saiz. Pembentukan ini boleh memecahkan dan pergi ke fasa erosi dengan scabs. Lesi-lesi cenderung menjadi kronik untuk tempoh berubah-ubah, sebelum ulser sebenar muncul pada kulit. Selalunya, kedua-dua wajah mengalami jangkitan. Gelembung, yang terjadi di rongga mulut atau di bahagian atas esofagus, dapat memburukkan keadaan umum pesakit, membuat makan tetap hampir mustahil dan mendorong perah fasa secara beransur-ansur. Penyebab yang menyebabkan dermatosis ini banyak dan multifactorial. Pemphigus tidak kelihatan menghormati transmisi warisan, tetapi ungkapan beberapa gen boleh membuatnya lebih mudah terdedah kepada timbulnya dermatosis. Pencegahan tidak mungkin untuk mencegah penyakit ini, tetapi dalam kebanyakan kes, ia muncul pada subjek pertengahan umur atau warga tua, sementara ia jarang berlaku pada kanak-kanak. Tambahan pula, adalah penting untuk diingat bahawa bentuk autoimun buluus dermatosis ini tidak menular (ia tidak dihantar dari orang ke orang). Pemphigus boleh berpotensi membawa maut, disebabkan beberapa komplikasi yang mungkin timbul semasa kursus, seperti jangkitan kulit sekunder atau sepsis. Untuk mendapatkan pengesahan diagnostik terhadap pemphigus, perlu menundukkan pesakit kepada biopsi luka yang baru dan kulit jiran (analisis histologi untuk mencirikan Acantholysis), melakukan pemeriksaan cytodiagnostik (ujian Tzanck) dan mencari tanda Nikolsky, yang mesti positif. Juga pencarian untuk autoantibodies beredar atau tisu, oleh immunofluorescence, berguna untuk diagnosis dan membolehkan perbezaan dengan patologi lain, sementara pemantauan mereka dari masa ke masa dapat membantu mengikuti kursus pemphigus.

Pemphigus adalah sejenis penyakit yang sering dikaitkan dengan prognosis yang agak serius, dan seseorang yang tidak dapat dirawat dengan terapi. Kadang-kadang keadaan ini, jika dirawat rasional, membolehkan hidup untuk masa yang lama dan, dalam beberapa kes, pemulihan. Terapi ini bertujuan untuk mengurangkan tanda-tanda dan gejala-gejala pemphigus klinikal, dan untuk mencegah komplikasi; ia mungkin termasuk langkah-langkah tempatan, ubat umum dan, kadang-kadang, kemasukan ke hospital.

Rawatan terapeutik pemphigus biasanya lebih berkesan jika ia bermula lebih awal. Berikutan terapi, evolusi penyakit itu berubah-ubah: sesetengah pesakit mempunyai prognosis positif, sementara yang lain harus terus mengambil dadah dos yang rendah untuk tempoh yang tidak ditentukan, untuk mengelakkan kambuhan atau kambuhan.

Komplikasi Menengah

Tanpa rawatan, pemphigus biasanya mematikan: jangkitan umum adalah punca kematian yang paling kerap. Dengan rawatan, gangguan ini cenderung menjadi kronik dalam kebanyakan kes.

Komplikasi pempigus yang mungkin termasuk:

• Jangkitan kulit sekunder;
• Sepsis, jika jangkitan merebak melalui aliran darah;
• Dehidrasi yang teruk;
• Kesan sampingan dadah, yang boleh menjadi serius atau melumpuhkan;
• Kematian, dalam kes-kes yang jarang berlaku, jika jangkitan serius diperlukan.

Pesakit perlu berjumpa dengan doktornya jika lesi berterusan muncul (lebih dari 7 hari), yang tidak boleh dikaitkan dengan keadaan yang dijelaskan; mereka adalah tanda amaran: gelembung pada kulit yang kelihatan sihat, keretakan yang tidak dapat dijelaskan dan ulserasi kronik membran mukus.

Jika pesakit telah didiagnosis dan rejimen terapeutik sedang berjalan, disarankan untuk berjumpa doktor jika salah satu daripada tanda-tanda klinikal berikut berkembang:

• Kejadian lepuhan atau ulser baru (disebabkan oleh luka yang pecah);
• Penyebaran berleluasa bilangan lesi erosif;
• demam;
• menggigil;
• Sakit otot atau sendi.

rawatan

Rawatan farmakologi

Matlamat utama rawatan adalah untuk mengurangkan pembentukan gelembung, mencegah jangkitan dan mempromosikan penyembuhan luka dan erosi. Kadang-kadang, kes ringan pemphigus bertindak balas terhadap kesan steroid topikal. Rawatan sistemik yang paling biasa terutamanya termasuk pentadbiran derivatif steroid kortisone melalui mulut (khususnya prednisone), selalunya dalam dos yang tinggi.

Tafsiran etiologi autoimun dari pemphigus mendorong persatuan berkesan kortikosteroid dengan dadah imunosupresif. Imunosupresi yang dimediasi oleh azathioprine atau cyclophosphamide membolehkan pengurusan yang lebih baik untuk keadaan ini, kerana ia membolehkan untuk mendapatkan hasil terapeutik yang sama dengan dos yang lebih rendah dari kortikosteroid. Walau bagaimanapun, perlu diingatkan bahawa kesan sampingan rawatan sistemik adalah komplikasi yang penting, dan untuk itu pesakit perlu dipantau secara teliti oleh doktor.

Apabila wabak pemphigus berada di bawah kawalan, dos ubat sering dikurangkan. Jika pesakit, selepas satu tahun rehat terapeutik, tidak mengalami keadaan yang semakin teruk, mungkin untuk membuat percubaan untuk menggantung rawatan dan menjaga pesakit di bawah pengawasan perubatan yang ketat.

Rawatan sistemik

Kortikosteroid lisan (contoh: prednisone): ubat-ubatan ini mewakili rawatan pilihan perubatan, untuk mengawal penyakit ini. Berikutan pengenalan mereka ke dalam protokol terapeutik, prognosis pemphigus telah merevolusikan dan kadar kematian telah mencatatkan penurunan ketara (dari 99% kepada kira-kira 5-15% kes). Kortikosteroid tidak menyembuhkan penyakit ini, tetapi meningkatkan kualiti hidup pesakit dengan mengurangkan keradangan (kemerahan dan kesakitan) dan aktiviti penyakit. Gejala-gejala pemphigus boleh mula bertambah baik dalam masa beberapa hari: pembentukan luka bullous baru boleh berhenti dalam masa 2-3 minggu, sementara yang lama sembuh dalam 6-8 minggu. Protokol terapeutik pada awalnya termasuk pentadbiran intravena dos tinggi kortikosteroid dan penstabilan berikutnya dengan pengambilan oral dan pengurangan dos progresif. Dos harian minimum harus dikenal pasti secara subjektif dan harus mencukupi untuk mencegah aktiviti pemphigus (pembentukan lepuh baru) dan mengawal gejala. Terapi ini berlangsung selama 6-12 bulan. Walau bagaimanapun, penggunaan kortikosteroid untuk masa yang lama atau dalam dos yang tinggi boleh menyebabkan kesan sampingan yang serius (Sindrom Cushing), termasuk: peningkatan kadar glukosa darah, osteoporosis, peningkatan risiko jangkitan, pengekalan air, katarak, glaukoma dan lain-lain

Ubat lain untuk terapi pemphigus boleh digunakan secara bersendirian atau dalam gabungan dan membantu mengurangkan penggunaan steroid. Ini ubat-ubatan biasa yang ditetapkan termasuk:

• Immunosuppressants. Dadah, seperti methotrexate, cyclophosphamide, azathioprine, cyclosporin atau mycophenolate mofetil, membantu menghalang reaksi sistem imun terhadap tisu sihat (mereka bertindak sebagai agen sitostatik). Imunosupresan dapat mengurangkan dos kortikosteroid yang akan diberikan, oleh itu mereka dapat mengurangkan kesan sampingan yang serius akibat terapi ini dalam jangka panjang; walau bagaimanapun mereka boleh membuat pesakit lebih mudah terdedah kepada jangkitan.
• Antibiotik, antiviral dan ubat antikulat. Ini boleh dirujuk untuk mengawal atau mencegah jangkitan sekunder yang berkaitan dengan penyakit ini, terutamanya yang disebabkan oleh bakteria (contohnya staphylococci) atau virus Herpes. Satu contoh disediakan dengan rawatan dengan tetracycline, doxycycline atau minocycline . Ubat-ubatan sistemik ini juga mempunyai kesan yang agak baik terhadap penyakit ini, dan kadangkala cukup untuk pengurusan foliaceus pemphigus.

Rawatan topikal untuk kulit dan mulut

Terapi luar adalah sangat penting dan mesti dihadkan kepada:

• Membersihkan dan membasmi kuman dengan penyelesaian antiseptik kawasan hakisan, untuk mempromosikan penyembuhan setempat.
• Penggunaan kortikosteroid topikal yang dibawa oleh formulasi khas (semburan, krim, pastel pelekat ...).

Rawatan ulser dan bisul tempatan boleh termasuk:

• Hydrocolloid atau perak sulfadiazine, untuk rawatan luka, dengan tujuan untuk mencegah penampilan lesi baru dan jangkitan sekunder;
• Mouthwashes mengandungi anestetik, yang boleh membantu mengurangkan kesakitan ringan atau sederhana yang berkaitan dengan ulser dalam mukosa mulut;
• Lotions atau krim yang boleh melegakan gejala pada kulit atau membantu mengeringkan lesi;
• Pemadam basah atau langkah-langkah serupa untuk kawasan kulit yang besar (contoh: kompres saline, pembalut antiseptik dengan 3% natrium hipoklorit, dan lain-lain).

Terapi alternatif

Dalam kes-kes pemphigus tahan api kepada terapi konvensional atau jika kesan buruk yang serius telah berlaku, doktor boleh mencadangkan alternatif berikut:

• Apheresis plasma berkala: ia terdiri daripada mengeluarkan plasma pesakit daripada ciri-ciri IgG penyakit, melalui teknik pemisahan yang sesuai. Plasma kemudiannya dimasukkan semula ke dalam pesakit, selepas ditambah dengan penyelesaian albumin manusia dan gamma globulin. Ini membawa kepada pengurangan darjah auto-antibodi, dengan peningkatan luka muco-cutaneous. Plasmapheresis boleh digabungkan dengan ubat imunosupresif. Walau bagaimanapun, penindasan autoantibody mendedahkan pesakit kepada risiko jangkitan yang lebih besar.
• Terapi biologi dengan Rituximab: melibatkan pentadbiran antibodi monoklonal anti-CD20 baru-baru ini diperkenalkan dalam rawatan pemphigus, yang dipanggil Rituximab. Ini secara selektif mengikat kepada limfosit B yang berpotensi menghasilkan autoantibodies anti-desmoglein dengan mencetuskan siri reaksi yang membawa kepada lisis sel-sel yang disebutkan di atas.
• IVIg (immunoglobulin intravena): mendorong pengurangan autoantibody anti-desmoglein yang tahan lama, dengan kawalan selari aktiviti penyakit.

Hospitalisasi

Sekiranya pempigig tidak menjejaskan kawasan lanjutan badan dan tidak terlalu meluas, pesakit boleh menggunakan rawatan di rumah. Sebaliknya, beberapa keadaan yang lebih serius mungkin memerlukan prosedur kemasukan ke hospital dan perlindungan: luka terbuka menjadikan pesakit terdedah kepada jangkitan, yang boleh membawa maut jika mereka merebak ke aliran darah. Kes-kes pemphigus yang paling teruk adalah sama dengan luka bakar yang teruk.

Piawaian kebersihan makanan

Pesakit mesti menghadkan aktiviti yang boleh merosakkan kulit dan membran mukus, semasa fasa aktif penyakit. Berikut adalah langkah-langkah yang perlu diambil untuk membantu pengurusan pemphigus dan untuk memperbaiki keadaan kesihatan umum:

• Kurangkan trauma kulit. Elakkan situasi di mana kulit boleh disentuh atau terkena, seperti sukan bersentuhan.
• Tanya doktor anda untuk arahan untuk pengurusan kecederaan yang betul. Menjaga luka dapat membantu mencegah jangkitan dan parut.
• Gunakan talc. Serbuk Talcum berguna untuk mengelakkan berlalunya dan mematuhi kepingan dan pakaian.
• Elakkan makanan pedas atau berasid. Makanan ini boleh mengganggu atau merosakkan mukosa mulut.
• Kurangkan pendedahan cahaya matahari. Cahaya ultraviolet boleh menyebabkan gelembung baru muncul.
• Mengambil suplemen kalsium dan vitamin D. Ubat kortikosteroid yang digunakan dalam rawatan pemphigus boleh menjejaskan pengambilan kalsium dan vitamin D, jadi anda boleh menghubungi doktor anda untuk mendapatkan nasihat untuk menambah beberapa nutrien tambahan.