definisi
Bullous pemphigoid adalah penyakit radang pada kulit yang menyebabkan letusan bullous kronik.
Etiologi dermatosis ini adalah autoimun. Khususnya, bullous pemphigoid dicirikan oleh kehadiran autoantibodies yang diarahkan kepada antigen (diwakili oleh dua protein struktur, yang dipanggil BPAg1 dan BPAg2) yang terdapat dalam membran bawah tanah epidermis. Interaksi ini menyebabkan kedua-duanya lepas dari dermis yang mendasari dan pembentukan bullous lesi seterusnya.
Ploigoid bullous kebanyakannya memberi kesan kepada orang tua, tetapi juga telah diterangkan pada kanak-kanak.
Gejala dan tanda yang paling biasa *
- Aphthosis lisan
- buih
- Membakar di dalam mulut
- Perubahan warna kulit
- erythema
- Hakisan kulit
- papules
- plak
- wheals
- gatal-gatal
- Kaki gatal
- Gatal-gatal di tangan
- Ulser kulit
- lepuh
Tanda-tanda lanjut
Pemphigoid bullous dicirikan oleh penampilan beransur-ansur gelembung tegang dalam pelbagai saiz. Luka-luka ini timbul pada kulit biasa atau di pinggir plak eritematus. Kandungan gelembung adalah jelas atau darah serum. Kawasan paling kerap terkena bullous pemphigoid adalah batang dan kaki (terutama permukaan flexor anggota badan).
Lihat Lagi Foto Pemphigoid Bolloso
Lesi kulit disertai oleh gatal-gatal, yang dapat mempersembahkan berbagai derajat keamatan (dalam kebanyakan kes adalah ringan hingga sederhana).
Tanda Nikolsky adalah negatif, oleh itu memberikan sedikit tekanan lateral pada kulit perilusi yang sihat tidak menyebabkan detasmen epidermal (manuver ini membolehkan untuk mengesahkan kehadiran acantholysis yang dijumpai, contohnya, dalam pemphigus vulgaris).
Semasa perjalanan penyakit itu, pecahan bumbung gelembung menyebabkan erosions dangkal dari tepi tajam yang berubah menjadi kerak coklat-kehitaman. Lesi-lesi ini menjalani re -helitisasi progresif, oleh itu mereka biasanya sembuh tanpa pembentukan parut atau atrofi.
Dalam bullous pemphigoid, penampilan gelembung tegang mungkin didahului oleh fenomena prodromal, yang dicirikan oleh kehadiran serentak pelbagai lesi erythematous-edematous (erythema, pomfi, papula, vesicle dan plak keradangan) yang sama, sama dengan reaksi eczematous atau urticarial.
Dalam kira-kira 1/3 pesakit, terdapat kehadiran lesi membran yang bersamaan.
Dalam kebanyakan kes, bullous pemphigoid dibentangkan dengan erosions desquamative dan / atau gingivitis dalam rongga mulut; Walau bagaimanapun luka-luka tersebut mungkin berpunca dari faring, conjunctiva mata, hidung dan alat kelamin.
Ploigoid bullous mempunyai kursus kronik dan kronik yang agak baik; penyakit yang semakin membesar pada umumnya kurang teruk daripada episod awal dan diselaraskan dengan pengulangan klinikal yang panjang.
Diagnosisnya adalah berdasarkan biopsi kulit dan mencari tisu dan autoantibodies yang beredar diarahkan kepada antigen spesifik persimpangan dermoepidermal (imunofluoresensi langsung dan tidak langsung), walaupun persembahan klinikal biasanya ciri. Ploigoid bullous mesti dibezakan daripada pemphigus vulgaris.
Rawatan standard adalah berdasarkan kepada komitmen kortikosteroid dalam bentuk sistemik dalam kes-kes dengan penglibatan difus. Untuk bentuk setempat, dengan beberapa gelembung dan / atau evolusi lambat, terapi kortison topikal boleh ditunjukkan. Kadang-kadang, perlu juga menggunakan terapi imunosupresif sistemik untuk mengawal penyakit ini.
