Artikel berkaitan: Neuroblastoma
definisi
Neuroblastoma adalah ciri tumor malignan pada usia kanak-kanak. Neoplasma ini berasal dari sel-sel saraf neural, yang mana - semasa pembentukan dan perkembangan embrio - medullary adrenal (kelenjar endokrin diletakkan di atas buah pinggang) dan ganglia (kumpulan fisiologi sel yang hadir sepanjang kursus daripada saraf) sistem saraf simpatik.
Neuroblastoma boleh berlaku di peringkat abdomen (kira-kira 65% daripada kes), toraks (15-20%), di leher, di pelvis atau di lokasi lain; Namun, jarang sekali, ini dapat menjadi manifestasi utama sebagai tumor utama sistem saraf pusat.
Penyebab utama neuroblastoma belum pasti. Keabnormalan sittetik (termasuk susunan semula N-MYC, mutasi atau peningkatan) dan pengambilan bahan-bahan tertentu oleh ibu semasa kehamilan (contohnya alkohol, hidantoin dan phenobarbital) boleh menyumbang kepada permulaan penyakit ini.
Usia permulaan neuroblastoma adalah awal awal: kira-kira tiga suku kasus berlaku pada kanak-kanak di bawah umur 4 tahun.
Gejala dan tanda yang paling biasa *
- anemia
- tiada selera makan
- asthenia
- ataxia
- Atrofi otot dan lumpuh
- Claudication sekejap
- nafas yg sulit
- Penggantungan abdomen
- Kesakitan dada
- Kesakitan tulang
- hepatomegali
- Exophthalmos
- Kemudahan pendarahan dan lebam
- demam
- Pembengkakan perut
- tekanan darah tinggi
- Jisim perut
- Massa atau bengkak di leher
- myoclonus
- nystagmus
- Mata hitam
- pucat
- Kehilangan penyelarasan pergerakan
- Berat badan
- petechiae
- thrombocytopenia
- Kekejangan otot
- berpeluh
- tachycardia
- batuk
Tanda-tanda lanjut
Simptomologi sangat berubah-ubah dan bergantung kepada tapak tumor primer dan cara penyebaran penyakit. Manifestasi yang paling kerap adalah demam, asthenia, kerengsaan, penurunan berat badan, kembung perut dan sakit tulang. Dalam kes neuroblastoma dengan lokalisasi intrathoracic, penampilan batuk dan kesukaran dalam pernafasan dapat diperhatikan. Apabila tumor berasal di bahagian bawah perut, sebaliknya, akan ada gangguan pundi kencing dan / atau gangguan usus, seperti sakit berulang pada perut, yang berkaitan dengan kehilangan selera makan, distensi dan rasa kenyang untuk mampatan viskera. Tambahan pula, kadang-kadang kanak-kanak mempunyai defisit neurologi atau kelumpuhan focal kerana sambungan lanjutan tumor ke kanal medullary.
Kebanyakan neuroblastomas menghasilkan katekolamin, yang dapat dikesan dengan meningkatkan tahap produk katabolisme mereka dalam air kencing. Ini boleh mengakibatkan sindrom paraneoplastik yang ditunjukkan oleh cirit-birit yang berterusan, tekanan darah tinggi, kadar denyutan pesat dan berpeluh.
Sesetengah gejala boleh disebabkan oleh metastasis, yang biasanya berlaku di sumsum tulang, hati, tulang, nodus limfa, atau kurang biasa, kulit dan otak. Manifestasi ini mungkin termasuk klasifikasi, hepatomegali, exophthalmos, hematomas periorbital dua hala, jangkitan kerap dan status kesihatan umum yang diubah.
Pada masa diagnosis, kira-kira 40-50% kanak-kanak mempunyai penyakit tempatan atau serantau, sementara 50-60% mempunyai metastasis. Bentuk lokalisasi boleh ditemui secara kausal atau didedahkan dengan kehadiran massa abdomen atau toraks, yang boleh dikaitkan dengan kesakitan. Dalam sebarang kes, neuroblastoma dikaitkan dengan peningkatan tahap metabolit katekolamin kencing dan boleh dikenalpasti pada mulanya melalui ultrasound, penerokaan otak atau MRI. Penyelidikan pelengkap seperti biopsi dan scintigrafi berguna dalam mengenal pasti peringkat dan metastasis tumor.
Bentuk neuroblastoma setempat boleh dirawat dengan reseksi pembedahan dan kemoterapi konvensional. Walau bagaimanapun, jika terdapat metastasis, pendekatan terapeutik mungkin termasuk penyingkiran awal tumor, kemoterapi dos tinggi yang dikaitkan dengan pemindahan stem hematopoietik dan radioterapi tempatan. Secara umum, kanak-kanak yang lebih muda dari satu tahun mempunyai prognosis yang lebih baik daripada pesakit yang lebih tua.
