ms.energymedresearch.com
penyakit berjangkit

Penyakit Whipple oleh G.Bertelli

keluasan

Penyakit Whipple adalah penyakit sistemik yang berjangkit, untungnya jarang berlaku, disebabkan oleh bakteria Tropheryma whipplei .

Unsur yang tersendiri dalam keadaan ini adalah pengumpulan bahan lipid dan glikoprotein dalam mukosa usus kecil, dalam tisu limfatik mesentery dan dalam nodus limfa; Atas sebab ini, penyakit Whipple juga dipanggil lipodystrophy usus . Keadaan yang tepat memihak kepada jangkitan belum diketahui, tetapi kecenderungan imunologi, diperoleh atau kecenderungan genetik telah diperhatikan.

Gambar klinikal penyakit Whipple adalah berubah-ubah. Kesan patologi mempunyai kesan yang lebih besar terhadap mukosa usus kecil, tetapi organ-organ lain juga terlibat, seperti jantung, paru-paru, mata dan otak. Biasanya, pesakit yang menderita mengalami sakit perut, demam, penurunan berat badan, cirit-birit, malabsorpsi usus, hiperpigmentasi kulit dan polyarthritis.

Dalam kebanyakan kes, diagnosis dibuat melalui penilaian histopatologi tisu yang dijangkiti (mukosa usus, nodus limfa, dll) selepas biopsi . Untuk pengesahan, ujian kultur dan analisis genetik molekul, seperti reaksi rantai polimer (PCR) mungkin berguna.

Rawatan penyakit Whipple adalah berdasarkan pentadbiran antibiotik untuk membasmi bakteria. Apabila terapi dilakukan, peningkatan klinikal adalah pesat, dengan resolusi demam dan sakit sendi dalam beberapa hari. Gejala usus biasanya hilang dalam masa 1 hingga 4 minggu, walaupun penyembuhan histologi mungkin berlaku selepas 2 tahun.

Sekiranya ia tidak diiktiraf dan didiagnosis dengan betul, penyakit Whipple boleh menyebabkan pesakit cacat atau mati.

apa

Penyakit Whipple adalah patologi sistemik kronik yang jarang berlaku . Keadaan ini dicirikan oleh kehadiran agregat lipid dan glikoprotein dalam mukosa usus dan nodus limfa, dari malabsorpsi, arthralgia, cirit-birit, sakit perut dan penurunan berat badan.

Penyakit Whipple terutamanya memberi kesan kepada usus kecil, tetapi ia tidak melepaskan tapak lain, seperti sendi, paru-paru, jantung, limpa, hati, buah pinggang, otot rangka dan sistem saraf pusat.

punca

Penyakit Whipple disebabkan oleh jangkitan kronik, disokong oleh bakteria Gram-positif Tropheryma whippelii .

Ciri utama gambar klinikal adalah penampilan sebilangan besar makrofaj, sarat dengan lipid dan glikoprotein, dalam mukosa usus kecil, dalam tisu limfatik mesentery dan dalam nodus limfa. Sebab-sebab yang berlaku ini masih belum diketahui dan, pada masa ini, adalah subjek kajian saintifik.

Apa yang menyebabkan penyakit Whipple?

Penyakit Whipple disebabkan oleh Tropheryma whippelii (sehingga tahun 2001, yang dipanggil Tropheryma whipplei ). Bakterium berbentuk batang ini meluas dalam alam sekitar, tetapi telah ditemui, khususnya, dalam loji rawatan air sisa . Trophyyma whippelii diekskresikan melalui najis oleh pembawa yang sihat dan orang dengan penyakit Whipple.

Keadaan yang menggalakkan jangkitan belum diketahui. Walau bagaimanapun, dalam etiopathogenesis yang diperolehi dan kecenderungan imunologi genetik telah dijumpai: dalam penyakit Whipple beberapa kecacatan beberapa gen HLA dan tindak balas imun yang dikurangkan dari limfosit T (khususnya, jenis Th1) adalah terbabit.

Siapa yang paling berisiko?

  • Penyakit Whipple terutamanya memberi kesan kepada lelaki berusia 30-60 tahun. Dalam kebanyakan kes, subjek Caucasian dari Eropah Tengah dan Amerika Utara adalah mereka yang mengendalikan jangkitan.
  • Penyakit Whipple adalah penyakit sistemik yang jarang berlaku. Di negara-negara Eropah Tengah, anggaran kejadian adalah kurang daripada satu kes per juta setahun.
  • Penyakit Whipple adalah biasa di kalangan pekerja di loji rawatan kumbahan dan petani yang bersentuhan dengan tanah dan haiwan, yang menunjukkan bahawa jangkitan diperoleh dari sumber-sumber ini.

Gejala dan Komplikasi

Gejala-gejala penyakit Whipple adalah agak heterogen, kerana ia bervariasi mengikut mana organ paling berpengaruh dan tahap penyakit. Sesetengah manifestasi lebih kerap daripada yang lain, walaupun mereka tidak semestinya hadir pada semua pesakit; Ini termasuk: penurunan berat badan, polyarthritis, cirit-birit, malabsorpsi, demam dan limfadenopati. Dalam sesetengah kes, gejala serebrum mungkin berlaku, seperti disfungsi kognitif, ophthalmoplegia dan myoclonus.

Penyakit Whipple: apakah lokasi yang terlibat?

Penyakit Whipple adalah penyakit di mana hampir semua organ boleh diserang oleh Trophyyma whipplei . Tapak yang paling terjejas oleh penyakit Whipple adalah mukosa usus kecil, tetapi organ-organ lain juga terlibat, termasuk limpa, jantung, paru-paru, hati, buah pinggang, sendi, mata dan sistem saraf pusat.

Penyakit Whipple: bagaimana ia nyata?

Tanda pembedaan yang paling kerap penyakit Whipple adalah sindrom malabsorpsi usus .

Secara umum, manifestasi pertama patologi termasuk:

  • Demam ;
  • Kesakitan abdomen ;
  • Poliartralgia (sakit sendi);
  • Arthritis (keradangan sendi).

Penyakit Whipple juga dicirikan oleh:

  • anemia;
  • Perubahan dalam pigmentasi kulit;
  • Batuk kronik dan sakit pleuritis.

Selepas itu, penyakit Whipple menampakkan diri dengan gejala yang berkaitan dengan malabsorpsi usus yang teruk, termasuk:

  • Hilang selera makan;
  • steatorrhea;
  • Cirit-birit berair;
  • Penurunan berat badan yang progresif.

Lain-lain manifestasi mungkin penyakit Whipple termasuk:

  • Edema periferal;
  • Limfadenopati (kelenjar limfa diperbesarkan, terutama yang mesenterik);
  • Keradangan mata;
  • pleurisy;
  • Tenosynovitis berulang.

Kadang-kala terdapat juga gejala-gejala jantung (contohnya endokarditis negatif pada budaya, perikarditis jantung dan valvulopati) dan neuropsychiatric (disfungsi kognitif, ophthalmoplegia dan kontraksi clonic otot muka).

Penyakit Whipple: kursus

  • Sekiranya tidak dirawat, penyakit Whipple adalah progresif dan menyebabkan kematian akibat kerosakan dan / atau penglibatan sistem saraf pusat.
  • Dengan terapi antibiotik yang mencukupi, di sisi lain, penambahbaikan dari sudut pandang klinikal agak pesat.
  • Selepas resolusi jangkitan, kemungkinan timbulnya kambuhan.

Komplikasi yang mungkin

  • Penyakit Whipple dapat menimbulkan komplikasi yang dikenali baru-baru ini yang dikenali sebagai sindrom radang rekonstitusi imunisasi ( SIIR ). Ini berlaku pada sesetengah pesakit, selepas memulakan terapi, kerana pemulihan keradangan yang tidak lagi bertindak balas kepada antibiotik (nota: dalam kebanyakan kes, ubat-ubat ini berkesan dalam membasmi bakteria). Harus diingat bahawa sindrom pemulihan kekebalan imun bukanlah penyakit Whipple yang berulang, tetapi komplikasi sendiri.
  • Penyakit Whipple tidak dirawat secukupnya dengan antibiotik adalah progresif dan fatal.

diagnosis

Diagnosis penyakit Whipple diformulasikan oleh pemeriksaan histologi selepas biopsi sampel nodus limfa atau usus. Analisis ini membolehkan pengiktirafan mikroskop elektronik bakteria bastiform (phagocytosed atau free), serta mengenal pasti perubahan khusus lain, seperti kehadiran - pada tahap lamina propria mukosa usus kecil atau tisu lain - makrofag bengkak yang mengandungi granul PAS positif (diserlahkan oleh pewarnaan asid berkala Schick yang berkala).

Untuk pengesahan muktamad adalah mungkin untuk menyokong ujian kultur , ujian genetik dan analisis molekul tertentu, termasuk PCR ( tindak balas rantai polimer ) pada sampel tisu extraintestinal, seperti cecair serebrospinal, nodus limfa atau cecair sinovial.

Penyakit Whipple: diagnosis pembezaan

Diagnosis pembezaan penyakit Whipple harus dibuat dengan penyakit yang menyebabkan gambaran klinikal yang serupa, termasuk:

  • Poliartritis seronegatif;
  • Ankylosing spondylitis;
  • Endokarditis dengan ujian budaya negatif;
  • Vaskulitis;
  • Sindrom malabsorpsi;
  • limfoma;
  • Penyakit Cerebro-vaskular;
  • Dementia;
  • Jangkitan HIV;
  • Mycobacteriosis atipikal;
  • Sarcoidosis.

rawatan

Penyakit Whipple: bagaimana ia dirawat?

Rawatan penyakit Whipple melibatkan penggunaan antibiotik untuk membasmi bakteria, pada awalnya secara intravena, diikuti dengan 12 bulan terapi oral. Ubat yang paling banyak digunakan termasuk tetracycline, chloramphenicol, chlortetracycline, sulfasalazine, ampicillin, penicillin dan trimethroprim / sulfamethoxazole.

Pada masa ini, terapi pilihan untuk penyakit Whipple berpunca daripada gabungan trimethoprim + sulfamethoxazole . Satu lagi kombinasi yang disyorkan, secara alternatif, adalah yang terdiri daripada cephalosporins atau penisilin diikuti oleh tetracycline . Protokol rawatan adalah jangka panjang, iaitu ia harus diterima pakai untuk sekurang-kurangnya satu tahun, dan selepas itu mungkin menunjukkan terapi antibiotik penyelenggaraan .

Terapi antibiotik biasanya berkorelasi dengan hasil yang baik .

Peningkatan klinikal dari sudut pandangan klinikal adalah pesat, dengan resolusi demam dan sakit sendi dalam beberapa hari. Gejala usus biasanya hilang dalam masa 1 hingga 4 minggu, walaupun penyembuhan histologi mungkin berlaku selepas 2 tahun.

Kelahiran jangkitan mungkin berlaku dan mungkin berlaku beberapa tahun kemudian, jadi program susulan perlu dibuat dengan pesakit.

Artikel Yang Menarik