Definisi dystonia fokus
Dystoni-focal fokus mengenal pasti perubahan otot sukarela yang tipikal seperti dewasa: kekejangan, kontraksi dan pengetatan sesetengah kumpulan otot, dan lagi postur yang tidak normal dan tidak normal, kilasan dan pergerakan berulang beberapa kawasan badan, huraikan gambar patologi dystonia. Khususnya, tumpuan yang dicirikan oleh pergerakan yang agak berpanjangan, aritmik, sehingga merosot menyebabkan kedudukan tetap dan tidak bergerak yang sebenar. Subjek yang terkena cenderung memburukkan keadaan dengan mengenakan tindakan antagonistik pada tahap otot sukarela, dalam usaha untuk memulihkan kedudukan yang betul: dengan berbuat demikian, sayangnya, keadaan kadang-kadang bertambah buruk, mengubah bentuk postur yang tidak normal menjadi lebih berat dan membuatnya sedih aneh.
klasifikasi
Seperti yang telah kita lihat, permulaan dystonias focal adalah lambang dewasa dan, dalam kebanyakan kes, penyakit ini tidak merosot dengan peredaran masa (tidak seperti, misalnya, bentuk infantil dystonic), oleh itu ia cenderung untuk kekal terhad kepada tapak primitif yang terjejas.
Antara pendaki yang paling terkenal, kami ingat:
- Dystonia fokus serviks
- blepharospasm
- Dystonia laring focal
- Dystonia fokus pada bahagian atas (contohnya Cramp dari ahli tulis dan dystonia daripada pemuzik)
Dystonia fokus serviks
Dystonia serviks, yang juga dikenali sebagai torticollis spasmodic, merupakan bentuk perubahan otot yang paling kerap dalam masa dewasa. Ia adalah sindrom sepenuhnya, di mana subjek yang terjejas mempunyai spasme sukarela yang jelas pada tahap otot leher: kontraksi ini bertanggungjawab untuk kecenderungan berterusan, membongkok dan berpusing kepala. Kesakitan servikal adalah akut dan menembusi, kadang-kadang tidak sah: sebenarnya, di antara komplikasi yang mungkin serius, apa-apa bentuk degeneratif yang mempengaruhi tulang belakang dan tulang belakang serviks tidak boleh dipandang remeh.
Mereka yang paling berisiko adalah antara umur 40 dan 60, dan memberi kesan kepada 10 subjek per juta individu yang sihat.
Hubungan antara dystonia fokus serviks dan beberapa penyakit, termasuk penyakit Wilson dan penyakit Parkinson, telah direkodkan dalam beberapa individu yang terjejas; Kadang kala, dystonia fokus berasal dari pentadbiran beberapa kepakaran farmakologi, seperti bahan neuroleptik (ubat ini terlibat dalam penciptaan dyskinesia pada umumnya). Ramai pesakit yang menghidap bentuk fizik yang dinyanyikan ini, juga menyuarakan gegaran secara umum, dianggap sebagai elemen ketahanan penyakit itu sendiri.
blepharospasm
Selepas dystonia fokus serviks, blepharospasm adalah dystonia fokus yang paling biasa; penyakit itu memberi kesan kepada wajah, terutamanya bahagian atasnya, dan tidak biasa untuk blepharospasm disertai oleh gangguan pergerakan yang lain. Gangguan kinetik dicirikan oleh kontraksi otot dan kekejangan yang melibatkan kelopak mata; Kadangkala, gangguan ini sangat parah untuk menyebabkan buta berfungsi. Pesakit tidak dapat mengawal pergerakan yang disebabkan oleh blepharospasm: gangguan bermula dengan " mengantuk berlebihan" [www.distonia.it], dan kemudian merosot ke pesakit yang cepat, berulang dan tahan lama. Diagnosis mestilah tepat dan berhati-hati kerana, pada pandangan pertama, blepharospasm mungkin salah, tersilap, untuk tic.
Terapi toksin botulinum dapat membuktikan berguna untuk menyelesaikan blepharospasm.
Dystonia laring focal
Kecacatan kinetik yang berlainan daripada kanak-kanak berusia lima puluh tahun, dystonia laring fokal mewakili 17% daripada pelbagai bentuk dystonik dan mempengaruhi, dalam kelaziman, seks wanita. Terdapat tiga bentuk dystonia laryngeal focal:
- Laryngeal screeching
- Ketagihan dysphonia
- Dysphonia abductory
Dystonia fokus anggota atas
Mereka kebanyakannya adalah dystonias yang berkaitan dengan aktiviti tertentu (misalnya bermain, menulis, dan sebagainya); Walau bagaimanapun, tiada kekurangan dystonia fokus pada bahagian atas yang tidak bertindak khusus, iaitu tidak disambungkan kepada aktiviti-aktiviti menengah. Kejang jurulatih mewakili bentuk khusus tindakan yang paling kerap, dibentangkan pada tahap otot tangan, pergelangan tangan dan kadang-kadang lengan bawah.
Kontraksi dan kekejangan otot-otot tangan, yang ditubuhkan semasa menulis, boleh menghasilkan cara yang salah untuk memegang pen tidak dapat dielakkan disertai dengan perubahan yang jelas dalam ejaan, yang semakin sukar untuk dimengerti.
Penggunaan pendakap tangan (digunakan pada masa lalu) untuk memperbaiki kecacatan ahli tulis dan memodulasi postur tangan semasa menulis, tidak melaporkan banyak kelebihan dalam profil gejala. Toksin Botulinum adalah pilihan terapeutik kecemerlangan, sebahagiannya atau benar-benar tegas, untuk membetulkan dystonia fokus ini.
Di antara dystonia anggota atas terdapat juga dystonia dari para pemuzik, yang bertanggungjawab terhadap penyusutan jari-jari yang progresif dan tidak dapat dielakkan, yang menghalang mereka daripada memainkan alat muzik (misalnya piano); sekali lagi, penyusupan toksin botulinum ke dalam otot-otot yang terjejas oleh dystonia fokus amat berkesan.
